漏斗胸是胸骨、肋軟骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗狀的一種畸形,絕大多數(shù)漏斗胸的胸骨從第二或第三肋軟骨水平開始向后,到劍突稍上一點處為最低點,再返向前形成一船樣畸形。兩側或外側,向內凹陷變形,形成漏斗胸的兩側壁。
漏斗胸的肋骨走行斜度較正常人大,肋骨由后上方急驟向前下方凹陷,使前后變近,嚴重時胸骨最深凹陷處可以抵達脊術。年齡小的漏斗胸患者畸形往往是對稱性的,隨著年齡的增長,漏斗胸畸形逐漸變得不對稱,胸骨往往向右側旋轉,右側肋軟骨的凹陷往往較左側深,右側乳腺發(fā)育較左側差。后胸部多為平背或圓背,脊柱側彎隨年齡逐漸加重,年齡小時不易出現(xiàn)脊柱側彎,青春期以后患者的脊柱側彎較明顯。漏斗胸畸形壓迫心肺,心臟多數(shù)向左側胸腔移位。兒童往往表現(xiàn)為一種的虛弱姿勢:頸向前伸,圓形削肩,罐狀腹。
漏斗胸多見于15歲以下的兒童,很少見到40歲以上的患者,這可能是因為漏斗胸及脊柱側彎壓迫心肺,損害呼吸和循環(huán)功能,致使患者存活時間縮短,40歲以前就已去世。
輕微的漏斗胸可以沒有癥狀,畸形較重的壓迫心臟和肺,影響呼吸和循環(huán)功能,肺活量減少,功能殘氣量增多,活動耐量降低。幼兒常反復呼吸道感染,出現(xiàn)咳嗽、發(fā)熱,常常被診斷為支氣管炎或支氣管喘息。幼兒循環(huán)系統(tǒng)癥狀較少,年齡較大的可以出現(xiàn)活動后呼吸困難、脈快、心悸,甚至心前區(qū)疼痛,主國是因為心臟受壓、心排血量在運動時不能滿足需要,心肌缺氧,因而引起疼痛。有些患者還可以出現(xiàn)心律失常,以及收縮期雜音。
漏斗胸有時合并肺發(fā)育不全、Marfan綜合征、哮喘等疾病,這些疾病合并存在時常常成為患者不可耐受的畸形,往往需要盡早手術糾正。
骨體(特別是劍突根部)及其相應的兩側第3~6肋軟骨向內即陷,致使前胸壁狀似漏斗,心臟受壓移位,肺也因胸廓畸形而運動受限,影響患兒的心肺功能?;純夯顒雍笮募職獯?,常發(fā)上呼吸道和肺部感染,甚至發(fā)生心力衰竭。癥狀在3歲以后逐趨明顯,凹胸,凸肚,消瘦,發(fā)育差。漏斗胸常是先天性畸形,不僅累及患有不良影響,應積積治療。
【診斷】
漏斗胸在臨床上非常容易診斷,畸形一目了然。但要確定漏斗胸的嚴重程度則是比較困難的,目前臨床上有很多描述方法。
1、體表波紋分域圖是客觀描述畸形的一種方法它利用光源和格子的投照方法,將胸壁凹陷部分的波紋等高線圖像拍照下來,依據(jù)波紋等高線的間隔及數(shù)目,經數(shù)字轉換器輸入電子計算機,計算出凹陷部分的容積,確定漏斗畸形的嚴重程度,并可評估手術治療的效果。
2、漏斗指數(shù)(FI)是另一種表達畸形的方法
判斷漏斗胸凹陷程度的標準是:重度:FI>0。3,中度0。3>FI>0。2,輕度:FI<0。2
3、漏斗部注水測量水量令患者仰臥,在漏斗部注水然后測量水量,也可以了解漏斗胸的嚴重程度,重癥漏斗胸的容水量可達200ml左右。有人用橡皮泥填充在漏斗胸內,塑形后取出橡皮泥,浸入水中就可以很容易地測出漏斗胸凹陷部的容積。
X線檢查可以見到肋骨的后部平直,前部向前下方急傾斜下降,心影多向左側胸腔移位,心影的中部有一個明顯的放射線半透明區(qū),右心緣常與脊柱重疊,個別嚴重的患者心影可以位于左胸腔內,年齡較大的患者脊柱多有側彎。側位胸片可以看到胸骨體明顯向后彎曲,有的胸骨下端可以抵達脊柱前緣。
胸部CT片更能清楚地顯示胸廓畸形的嚴重程度及心臟受壓移位程度。
心電圖可以表現(xiàn)為V1的P波倒置或雙向,也可以有右束支傳導阻滯,心導管檢查可以描記至舒張期斜坡和平臺,與縮窄性心包炎所見相同,心血管造影顯示右心受壓畸形和右室流出道受阻。
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