漏斗胸(pectusexcavatum,PE),是指胸骨、肋軟骨及部分肋骨向背側(cè)凹陷畸形,形成漏斗狀的先天性疾病。絕大多數(shù)漏斗胸的胸骨從第2或第3肋軟骨水平開始,向背側(cè)到劍突上形成船樣或漏斗樣畸形,其常是家族性的疾病。漏斗胸可使心臟受壓移位,肺因胸廓畸形而運(yùn)動(dòng)受限,影響患者心肺功能。其癥狀在3歲以后逐趨明顯,應(yīng)盡早積極治療。男性較女性多見,有報(bào)道男女之比為4∶1,屬伴性顯性遺傳。有家族史者漏斗胸的發(fā)生率是2.5%,而無(wú)家族史者漏斗胸的發(fā)病率僅1.0%。漏斗胸屬漸進(jìn)式病變,在出生時(shí)可能就已存在,但往往在幾個(gè)月甚至幾年后才愈來(lái)愈明顯而被家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)。漏斗胸的外型特征為前胸凹陷,肩膀前伸,略帶駝背以及上腹突出。胸腹部畸形與那些癥狀混淆?
胸腹部畸形易混淆的癥狀
在臨床上非常容易診斷,畸形一目了然,無(wú)需鑒別。它與另一種常見的胸廓畸形-雞胸的區(qū)別在于雞胸是胸前壁呈楔狀凸起,狀如禽類的胸骨故而得名。漏斗胸則是一種胸前壁的凹陷畸形,狀如漏斗。
心臟X線檢查和心電圖:常有心臟向左移位和順時(shí)方向旋轉(zhuǎn)。X線剖位胸片可見下段胸骨向后凹陷,與脊柱間的距離縮短。CT圖象凹陷更為確切清晰。漏斗胸在臨床上非常容易診斷,畸形一目了然。但要確定漏斗胸的嚴(yán)重程度則是比較困難的,目前臨床上有很多描述方法。
X線檢查可以見到肋骨的后部平直,前部向前下方急傾斜下降,心影多向左側(cè)胸腔移位。心影的中部有一個(gè)明顯的放射線半透明區(qū),右心緣常與脊柱重疊。個(gè)別嚴(yán)重的患者心影可以完全位于左胸腔內(nèi),年齡較大的患者脊柱多有側(cè)彎。側(cè)位胸片可以看到胸骨體明顯向后彎曲,有的胸骨下端可以抵達(dá)脊柱前緣。
后前位照片:漏斗胸的心影中透明區(qū)。
胸部CT片更能清楚地顯示胸廓畸形的嚴(yán)重程度及心臟受壓移位程度。
心電圖可以表現(xiàn)為V1的P波倒置或雙向。也可以有右束支傳導(dǎo)阻滯,心導(dǎo)管檢查可以描記至舒張期斜坡和平臺(tái),與縮窄性心包炎所見相同。心血管造影顯示右心受壓畸形和右室流出道受阻。
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