本病為家族性顯性遺傳病,無有效預(yù)防措施。對于胸廓畸形不嚴(yán)重的患兒主要應(yīng)采取預(yù)防措施,以防止其繼續(xù)發(fā)展。新生兒的鈣營養(yǎng)有賴于母親體內(nèi)的維生素D(Vd)含量和鈣營養(yǎng)狀況,主要在于懷孕中晚期準(zhǔn)媽媽的自身情況,以及向胎盤供應(yīng)的維生素D和鈣營養(yǎng)是否充足。如果此時(shí)孕婦體內(nèi)維生素D和鈣不足,出現(xiàn)鈣平衡失調(diào),必然會(huì)影響胎兒從母體對鈣的吸收,使得胎兒鈣攝入和鈣貯存均不足,這樣新生兒就容易在出生后不久出現(xiàn)漏斗胸的早期癥狀。各位準(zhǔn)媽媽在孕婦懷孕24~30周后,必須加大預(yù)防維生素D和鈣缺乏的力度。
1、急救(緩解措施):在上世紀(jì)七十年代,國外此類手術(shù)年紀(jì)最小的患者的年齡約4~5歲。目前最佳手術(shù)年齡應(yīng)視醫(yī)院條件和手術(shù)醫(yī)生水平而定。專家認(rèn)為,根據(jù)小兒骨質(zhì)的特征,漏斗胸的最佳矯正時(shí)機(jī)是在2到4歲,低年齡手術(shù)可不影響兒童發(fā)育。目前1~3歲患兒做此類手術(shù),大部分效果是很好的。
2、母親在孕末期要注意營養(yǎng),多吃蛋類,動(dòng)物肝臟等含維生素D及蛋白質(zhì)多的食物,經(jīng)常曬太陽,并在醫(yī)生的指導(dǎo)下服用維生素D和鈣劑。初生寶寶應(yīng)盡量采用母乳喂養(yǎng),因?yàn)槟溉橹芯S生素D及其他營養(yǎng)易于吸收。4個(gè)月的寶寶開始添加輔食時(shí),不要以谷類食品為主,否則會(huì)影響膳食中鈣鹽的吸收。應(yīng)逐步添加蛋、肝等含維生素D多的食品。進(jìn)入圍產(chǎn)期后,可在醫(yī)生指導(dǎo)下適量補(bǔ)充維生素D和鈣劑,特別是曾經(jīng)出現(xiàn)過低鈣癥狀(如小腿抽筋),懷有多胎及以室內(nèi)工作為主的孕婦。
3、曬太陽是預(yù)防漏斗胸最方便、經(jīng)濟(jì)最安全有效的方法。小嬰兒過了滿月后,可逐步增加日曬時(shí)間。在正常天氣下,每日曬太陽2小時(shí)左右就可以滿足維生素D的需要。夏季避免陽光直曬,可在樹蔭下玩耍。曬太陽時(shí)不要隔著玻璃、戴著帽子或口罩,否則達(dá)不到抗漏斗胸的目的。
4、按時(shí)服藥也是必不可少的預(yù)防措施。寶寶出生半個(gè)月應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下服用維生素D和鈣劑,并定期到保健單位進(jìn)行健康查體。
5、盡量每天在戶外活動(dòng)1~2小時(shí),可散步或做孕婦體操。即使懷孕晚期行動(dòng)不便,也要在陽光不是很強(qiáng)烈的時(shí)候(如早晨8~9點(diǎn)鐘或下午4~5點(diǎn)鐘)在戶外坐坐。這些措施可促進(jìn)維生素D在體內(nèi)的合成,提高機(jī)體內(nèi)源性維生素D的含量和貯備量。
常見檢查項(xiàng)目
描述方法
1.體表波紋分域圖是客觀描述畸形的一種方法它利用光源和格子的投照方法,將胸壁凹陷部分的波紋等高線圖像拍照下來,依據(jù)波紋等高線的間隔及數(shù)目,經(jīng)數(shù)字轉(zhuǎn)換器輸入電子計(jì)算機(jī),計(jì)算出凹陷部分的容積,確定漏斗畸形的嚴(yán)重程度,并可評估手術(shù)治療的效果。
2.漏斗指數(shù)(FI)是另一種表達(dá)畸形的方法。
FI=(a×b×c)÷(A×B×C)
a.漏斗胸凹陷部的縱徑;b.凹陷部的橫徑;c.凹陷部的深度。
A.胸骨的長度;B.胸廓的橫徑;C.胸肌角至椎體的最短距離。
判斷漏斗胸凹陷程度的標(biāo)準(zhǔn)是:
重度:FI>0.3,中度0.3>FI>0.2,輕度:FI<0.2。
3.漏斗部注水測量水量令患者仰臥,在漏斗部注水然后測量水量,也可以了解漏斗胸的嚴(yán)重程度,重癥漏斗胸的容水量可達(dá)200ml左右,有人用橡皮泥填充在漏斗胸內(nèi),塑形后取出橡皮泥,浸入水中就可以很容易地測出漏斗胸凹陷部的容積。
X線檢查可以見到肋骨的后部平直,前部向前下方急傾斜下降,心影多向左側(cè)胸腔移位,心影的中部有一個(gè)明顯的放射線半透明區(qū),右心緣常與脊柱重疊,個(gè)別嚴(yán)重的患者心影可以完全位于左胸腔內(nèi),年齡較大的患者脊柱多有側(cè)彎,側(cè)位胸片可以看到胸骨體明顯向后彎曲,有的胸骨下端可以抵達(dá)脊柱前緣。
后前位照片:漏斗胸的心影中透明區(qū)
胸部CT片更能清楚地顯示胸廓畸形的嚴(yán)重程度及心臟受壓移位程度。
心電圖可以表現(xiàn)為V1的P波倒置或雙向,也可以有右束支傳導(dǎo)阻滯,心導(dǎo)管檢查可以描記至舒張期斜坡和平臺,與縮窄性心包炎所見相同,心血管造影顯示右心受壓畸形和右室流出道受阻
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