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漏斗胸是缺鈣所致嗎?漏斗胸的診斷及治療

2017-05-12 來源:健客網(wǎng)社區(qū)  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:有些人認(rèn)為漏斗胸與幼兒時期缺鈣有關(guān),這是不正確的。漏斗胸的病因并不十分清楚,部分患者有家族史。有家族史者漏斗胸的發(fā)生率是2.5‰,而無家族史者,漏斗胸的發(fā)病率僅1.0‰。

  漏斗胸是缺鈣所致嗎?

  漏斗胸是胸骨、肋軟骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗狀的一種畸形,絕大多數(shù)漏斗胸的胸骨從第二或第三肋軟骨水平開始向后,到劍突稍上一點(diǎn)處為最低點(diǎn),再返向前形成一船樣畸形。兩側(cè)或外側(cè),向內(nèi)凹陷變形,形成漏斗胸的兩側(cè)壁。漏斗胸的肋骨走行斜度較正常人大,肋骨由后上方急驟向前下方凹陷,使前后變近,嚴(yán)重時胸骨最深凹陷處可以抵達(dá)脊柱。

  漏斗胸的病因

  有些人認(rèn)為漏斗胸與幼兒時期缺鈣有關(guān),這是不正確的。漏斗胸的病因并不十分清楚,部分患者有家族史。有家族史者漏斗胸的發(fā)生率是2.5‰,而無家族史者,漏斗胸的發(fā)病率僅1.0‰。對有家族史的患者從遺傳疾病的角度研究了漏斗胸的遺傳性。在美國研究了34個有家族史的家庭,24個家庭經(jīng)過系譜分析和細(xì)胞中的染色體分析,其中14個家庭是屬于常染色體顯性遺傳性疾?。挥?個家庭是屬于常染色體隱性遺傳;另6個家庭是性連鎖(x-連鎖)隱性遺傳。由此可見,對有家族史者漏斗胸實際是一種先天性遺傳性疾病。大多數(shù)人認(rèn)為漏斗胸是由于下胸部肋軟骨及肋骨發(fā)育過度,胸骨代償性地向后移位而形成的畸形。

  漏斗胸的癥狀表現(xiàn)

  漏斗胸多見于15歲以下的兒童,很少見到40歲以上的患者,這可能是因為漏斗胸及脊柱側(cè)彎壓迫心肺,損害呼吸和循環(huán)功能,致使患者存活時間縮短,40歲以前就已去世。輕微的漏斗胸可以沒有癥狀,畸形較重的壓迫心臟和肺,影響呼吸和循環(huán)功能,肺活量減少,功能殘氣量增多,活動耐量降低。幼兒常反復(fù)呼吸道感染,出現(xiàn)咳嗽、發(fā)熱,常常被診斷為支氣管炎或支氣管喘息。幼兒循環(huán)系統(tǒng)癥狀較少,年齡較大的可以出現(xiàn)活動后呼吸困難、脈快、心悸,甚至心前區(qū)疼痛,主國是因為心臟受壓、心排血量在運(yùn)動時不能滿足需要,心肌缺氧,因而引起疼痛。有些患者還可以出現(xiàn)心律失常,以及收縮期雜音。嬰兒期漏斗胸壓迫癥狀較輕者常未被注意。有些雖有吸氣性喘鳴和胸骨吸人性凹陷,但常未能檢查出呼吸道阻塞的原因?;純撼sw形瘦弱,不好動,易得上呼吸道感染,活動能力受到限制。用力呼氣量和最大通氣量明顯減少?;顒訒r出現(xiàn)心慌、氣短和呼吸困難。體征除胸廓畸形外,常有輕度駝背、腹部凸出等特殊體型。

  漏斗胸的診斷檢查

  漏斗胸在臨床上非常容易診斷,畸形一目了然。但要確定漏斗胸的嚴(yán)重程度則是比較困難的,目前臨床上有很多描述方法。x線檢查可以見到肋骨的后部平直,前部向前下方急傾斜下降,心影多向左側(cè)胸腔移位。心影的中部有一個明顯的放射線半透明區(qū),右心緣常與脊柱重疊。個別嚴(yán)重的患者心影可以完全位于左胸腔內(nèi),年齡較大的患者脊柱多有側(cè)彎。側(cè)位胸片可以看到胸骨體明顯向后彎曲,有的胸骨下端可以抵達(dá)脊柱前緣。后前位照片:漏斗胸的心影中透明區(qū)。胸部ct片更能清楚地顯示胸廓畸形的嚴(yán)重程度及心臟受壓移位程度。心電圖可以表現(xiàn)為v1的p波倒置或雙向。也可以有右束支傳導(dǎo)阻滯,心導(dǎo)管檢查可以描記至舒張期斜坡和平臺,與縮窄性心包炎所見相同。心血管造影顯示右心受壓畸形和右室流出道受阻。漏斗胸在臨床上非常容易診斷,畸形一目了然。

  漏斗胸的并發(fā)癥

  如漏斗胸引起的胸廓畸形較嚴(yán)重,胸腔內(nèi)的臟器心、肺受到不同程度的壓迫,甚至引起心臟移位,肺通氣功能也受到影響,如進(jìn)一步發(fā)展,還容易發(fā)生呼吸道感染等嚴(yán)重病癥。有時會合并肺發(fā)育不全、marfan綜合征、哮喘等疾病。

  漏斗胸的治療方法

  目前最好的最為接受的是胸腔鏡下微創(chuàng)漏斗胸矯治。胸腔鏡微創(chuàng)技術(shù)治療漏斗胸,即在胸壁上打2-3個(≈1.5cm)的小孔,不切斷胸骨和肋骨。手術(shù)適應(yīng)年齡范圍在3歲到50歲間不等的漏斗胸患者,以及采用傳統(tǒng)手術(shù)治療失敗患者。手術(shù)創(chuàng)口面積的縮小大大的降低了并發(fā)癥的發(fā)生率——創(chuàng)傷?。慌c傳統(tǒng)的漏斗胸手術(shù)治療方法(如胸骨翻轉(zhuǎn)術(shù))開胸相比,只采用1.5cm左右的胸壁“切口”降低了術(shù)程中的手術(shù)損傷。對于患者來說術(shù)后的整體恢復(fù)時間大大縮減——恢復(fù)快;開胸的手術(shù)方式就是指需要在胸壁上做很大的切口,直接接觸到整個胸腔作為手術(shù)范圍。胸腔鏡下的手術(shù)方式是借助電視攝影技術(shù)和微型腔鏡器械只需要在胸壁上打3個“孔”,“3孔”與胸壁上的“蜈蚣型”疤痕對比——更美觀。在手術(shù)時胸腔鏡下的漏斗胸治療也充分的體現(xiàn)了它“微創(chuàng)”的特色:保證了手術(shù)效果的前提下,最大可能減少了手術(shù)創(chuàng)傷、術(shù)后痛減輕、術(shù)后恢復(fù)時間縮短、手術(shù)費(fèi)用低、出血只有10-30ml左右,不用輸血等。在年齡上的局限性:傳統(tǒng)手術(shù)由于手術(shù)本身對患者的傷害非常大,在體力上的恢復(fù)和承受力上來說年齡太大或太小都將增加手術(shù)的危險性。

  漏斗胸的預(yù)防保健

  漏斗胸是一種先天性并常常是家族性的疾病。男性較女性多見,有報道男女之比為4∶1,屬伴性顯性遺傳。主要表現(xiàn)為小兒前胸正中部位的胸骨帶動周圍連接的肋骨向內(nèi)塌陷成漏斗狀,使胸腔內(nèi)的臟器受到壓迫甚而移位,并導(dǎo)致小兒心肺發(fā)育及功能受到嚴(yán)重影響。本病為家族性顯性遺傳病,無有效預(yù)防措施。對于胸廓畸形不嚴(yán)重的患兒主要應(yīng)采取預(yù)防措施,以防止其繼續(xù)發(fā)展。

  漏斗胸的診斷及治療

  臨床癥狀

  輕微的漏斗胸可以沒有癥狀,畸形較重的壓迫心臟和肺,影響呼吸和循環(huán)功能,肺活量減少,功能殘氣量增多,活動耐量降低。幼兒常反復(fù)呼吸道感染,出現(xiàn)咳嗽、發(fā)熱,常常被診斷為支氣管炎或支氣管喘息。幼兒循環(huán)系統(tǒng)癥狀較少,年齡較大的可以出現(xiàn)活動后呼吸困難、脈快、心悸,甚至心前區(qū)疼痛,主國是因為心臟受壓、心排血量在運(yùn)動時不能滿足需要,心肌缺氧,因而引起疼痛。有些患者還可以出現(xiàn)心律失常,以及收縮期雜音。漏斗胸有時合并肺發(fā)育不全、marfan綜合征、哮喘等疾病,這些疾病合并存在時常常成為患者不可耐受的畸形,往往需要盡早手術(shù)糾正。

  致病原因

  漏斗胸是胸壁最常見的一種先天性畸形,占所有胸壁畸形的90%以上。其發(fā)病與缺鈣無關(guān),約10-20%病兒有明顯家族史,曾有病例調(diào)查發(fā)現(xiàn)有家族史者高達(dá)37%,但是具體病因至今仍不十分清楚。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是肋軟骨區(qū)域不均衡生長所導(dǎo)致,肋軟骨發(fā)育過快,胸骨慢而被向下擠壓形成漏斗,如向上擠壓則成雞胸。但也有人認(rèn)為系附著于胸骨下端的膈肌中心腱過短,使胸骨和劍突受到向后的牽拉而凹陷所致,還有如宮內(nèi)受壓、呼吸道梗阻、部分膈肌前方肌肉纖維化、胸骨和肋軟骨發(fā)育障礙、結(jié)締組織異常等。但這些學(xué)說都尚待更多依據(jù)的支持,還有少數(shù)在胸部手術(shù)繼發(fā)漏斗胸者。未見有宮內(nèi)漏斗胸者。在marfan綜合癥、prune-belly綜合癥中也可見漏斗胸畸形,因此有人認(rèn)為漏斗胸是某些綜合癥的局部表現(xiàn)。

  危害

  輕微的漏斗胸可以沒有癥狀,畸形較重的壓迫心臟和肺,影響呼吸和循環(huán)功能。肺活量減少,功能殘氣量增多,活動耐量降低。幼兒常反復(fù)呼吸道感染,出現(xiàn)咳嗽、發(fā)熱,常常被診斷為支氣管炎或支氣管喘息。幼兒循環(huán)系統(tǒng)癥狀較少,年齡較大的可以出現(xiàn)活動后呼吸困難、脈快、心悸,甚至心前區(qū)疼痛,主國是因為心臟受壓,心排血量在運(yùn)動時不能滿足需要,心肌缺氧,因而引起疼痛。有些患者還可以出現(xiàn)心律失常,以及收縮期雜音。漏斗胸除對患兒生理上的影響外,對患兒和家長也造成較大的精神負(fù)擔(dān)和心理壓力,這些孩子喜靜不好動,年長兒由于胸廓畸形而不愿參加體育活動,常羞于當(dāng)眾暴露前胸,夏天不敢穿背心,不敢在公共浴室洗澡,性格內(nèi)向甚至精神抑郁而出現(xiàn)心理障礙,嚴(yán)重者精神憂郁而導(dǎo)致精神失常。

  診斷方法

  漏斗胸在臨床上非常容易診斷,畸形一目了然。但要確定漏斗胸的嚴(yán)重程度則是比較困難的,目前臨床上有很多描述方法。

  2、體表波紋分域圖:是客觀描述畸形的一種方法,它利用光源和格子的投照方法,將胸壁凹陷部分的波紋等高線圖像拍照下來,依據(jù)波紋等高線的間隔及數(shù)目,經(jīng)數(shù)字轉(zhuǎn)換器輸入電子計算機(jī),計算出凹陷部分的容積,確定漏斗畸形的嚴(yán)重程度,并可評估手術(shù)治療的效果。3、漏斗指數(shù)(fi):是另一種表達(dá)畸形的方法。fi=a×b×ca×b×ca.漏斗胸凹陷部的縱徑;b.凹陷部的橫徑;c.凹陷部的深度;a.胸骨的長度;b.胸廓的橫徑;c.胸肌角至椎體的最短距離。判斷漏斗胸凹陷程度的標(biāo)準(zhǔn)是:重度:fi>0.3,中度0.3>fi>0.2,輕度:fi<0.2。4、漏斗部注水測量水量:令患者仰臥,在漏斗部注水然后測量水量,也可以了解漏斗胸的嚴(yán)重程度,重癥漏斗胸的容水量可達(dá)200ml左右。有人用橡皮泥填充在漏斗胸內(nèi),塑形后取出橡皮泥,浸入水中就可以很容易地測出漏斗胸凹陷部的容積。5、x線檢查:可以見到肋骨的后部平直,前部向前下方急傾斜下降,心影多向左側(cè)胸腔移位,心影的中部有一個明顯的放射線半透明區(qū),右心緣常與脊柱重疊,個別嚴(yán)重的患者心影可以完全位于左胸腔內(nèi),年齡較大的患者脊柱多有側(cè)彎。側(cè)位胸片可以看到胸骨體明顯向后彎曲,有的胸骨下端可以抵達(dá)脊柱前緣。胸部ct片能更清楚地顯示胸廓畸形的嚴(yán)重程度及心臟受壓移位程度。6、心電圖:可以表現(xiàn)為v1的p波倒置或雙向,也可以有右束支傳導(dǎo)阻滯,心導(dǎo)管檢查可以描記至舒張期斜坡和平臺,與縮窄性心包炎所見相同,心血管造影顯示右心受壓畸形和右室流出道受阻。

  手術(shù)方法

  微創(chuàng)漏斗胸矯形手術(shù)——nuss手術(shù)1998年nuss醫(yī)生介紹了從胸骨后放置入一弧形鋼板將下陷的前胸壁頂起、不做任何切骨的微創(chuàng)漏斗胸矯形手術(shù),其胸前壁無疤痕,矯形效果美觀,改變了傳統(tǒng)漏斗胸手術(shù)治療的理念,受到了廣大小兒外科和胸外科醫(yī)生的歡迎并得以迅速推廣。與傳統(tǒng)的漏斗胸矯形手術(shù)相比,國際公認(rèn)的“微創(chuàng)漏斗胸矯形手術(shù)(nuss手術(shù))”具有以下優(yōu)點(diǎn):手術(shù)損傷小nuss手術(shù)只需要三個小切口,每側(cè)一個2厘米切口用于插入鋼板,另一個切口用于插入胸腔鏡。手術(shù)時間短、nuss手術(shù)需要的手術(shù)時間只有30-45分鐘,而傳統(tǒng)手術(shù)的時間需4小時。出血量少nuss手術(shù)病人出血量只有10-30毫升,而傳統(tǒng)手術(shù)病人的出血量可能接近300毫升。維持胸廓完整性傳統(tǒng)手術(shù)通過切骨、截骨等方式破壞了胸廓的完整性,而nuss手術(shù)維持了胸廓的彈性和完整性,不限制胸腔生長,患者可擁有正常的呼吸,正常的胸部擴(kuò)張及彈性。最短的恢復(fù)時間nuss手術(shù)平均住院時間為4-5天,大部分患者可在手術(shù)后2-3周內(nèi)回學(xué)校。極佳及長期的美容效果nuss手術(shù)不易復(fù)發(fā),具有極佳的長期效果。nuss手術(shù)最佳年齡3-12歲是nuss手術(shù)矯正漏斗胸的最佳時機(jī)。nuss手術(shù)安全性長期的臨床應(yīng)用及大量的實驗研究表明,胸腔鏡下微創(chuàng)矯正漏斗胸的nuss手術(shù)不僅對小兒安全有效,對青少年亦安全有效。

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