所有胸腺瘤均起源于胸腺上皮細(xì)胞。僅有4%的胸腺瘤是由單一的胸腺上皮細(xì)胞組成,絕大多數(shù)胸腺瘤是胸腺上皮細(xì)胞和淋巴細(xì)胞混合組成的。那么它的病因有哪些呢?讓我們一起來了解一下吧。
多數(shù)胸腺瘤呈膨脹性生長,有完整包膜,即使瘤體較大,也容易完整切除。30%~60%的胸腺瘤呈浸潤性生長。可直接侵犯周圍組織和器官,如縱隔胸膜、心包、肺、大血管及神經(jīng),向頸部延伸侵及甲狀腺,向下通過主動脈裂孔播散到膈下肝、腎及腹腔血管周圍。胸腺瘤的淋巴道轉(zhuǎn)移相對較少,可能受累的淋巴結(jié)依次是縱隔淋巴結(jié)、肺門淋巴結(jié)、頸部淋巴結(jié)、鎖骨上淋巴結(jié)、腋窩淋巴結(jié)、肝門和腸系膜淋巴結(jié)等。血行轉(zhuǎn)移更為少見,轉(zhuǎn)移的靶器官和組織依次為肺、肝、骨、腎、腦、脾、腎上腺、乳腺和卵巢等。
所有胸腺瘤均起源于胸腺上皮細(xì)胞。僅有4%的胸腺瘤是由單一的胸腺上皮細(xì)胞組成,絕大多數(shù)胸腺瘤是胸腺上皮細(xì)胞和淋巴細(xì)胞混合組成的。
(1)上皮細(xì)胞型:占胸腺瘤的27%~34%。以上皮細(xì)胞為主組成。上皮細(xì)胞大小不一,形態(tài)變化較復(fù)雜。有圓形、卵圓形或梭形,胞質(zhì)淡而透亮為嗜伊紅染色或嗜雙色染色,細(xì)胞邊界多不清楚。細(xì)胞核染色質(zhì)均勻,核仁明顯,其形態(tài)較為規(guī)則,核膜清晰。細(xì)胞有成群聚集的習(xí)性,排列呈片狀、巢狀、條索狀、線網(wǎng)狀、裂隙狀或假菊形團(tuán)等多種形態(tài)。血管較豐富,瘤細(xì)胞團(tuán)被纖維組織所包繞,內(nèi)有分散、數(shù)量不等的淋巴細(xì)胞。
電鏡下可見上皮細(xì)胞的張力原纖維和橋粒等特征。
上皮細(xì)胞型胸腺瘤無惡性腫瘤的細(xì)胞學(xué)特性,僅有2%的上皮細(xì)胞型胸腺瘤發(fā)生非典型改變,呈多形性,核與胞質(zhì)比例增加,核染色質(zhì)深密,核仁可見少量分裂象,此型常見浸潤性生長并偶見瘤內(nèi)壞死區(qū)。
(2)淋巴細(xì)胞型:占20%~27%。主要成分為淋巴細(xì)胞,
淋巴細(xì)胞的體積較小,圓形,細(xì)胞核較大呈網(wǎng)狀,核仁不清,發(fā)育成熟且沒有非典型性表現(xiàn)。呈彌漫性增生或結(jié)節(jié)狀增生,時見淋巴生發(fā)中心。小葉間隔多少不一,其中有散在或灶性、巢狀的上皮細(xì)胞。常見哈氏小體和微小鈣化。血管較豐富,瘤內(nèi)有時可見毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞的明顯增生。胸腺瘤中的淋巴細(xì)胞對單克隆和多克隆抗血清標(biāo)記物的反應(yīng)與正常胸腺組織中的淋巴細(xì)胞是一致的,沒有惡變的征象。
(3)混合型:占40%~55%。上皮細(xì)胞和淋巴細(xì)胞數(shù)量大致相等,呈彌漫性混合或結(jié)節(jié)狀混合,或兩種細(xì)胞成分呈區(qū)域性分布,分界明顯。常常在一個腫瘤的不同切面可見其細(xì)胞形態(tài)成分很不一致。間質(zhì)中結(jié)締組織可明顯增生。
(4)梭形細(xì)胞型:占2%~4%。不少學(xué)者認(rèn)為其為上皮細(xì)胞的變異型。細(xì)胞和細(xì)胞核均呈梭形,排列緊密,有時呈漩渦狀或柵欄狀。血管較豐富。常與上皮細(xì)胞混雜存在,兩者有移行關(guān)系(圖5)。電鏡下可見橋粒連接。
胸腺是人體重要的免疫起源于胚胎時期第3(或第4)鰓弓內(nèi)胚層,系原始前腸上皮細(xì)胞衍生物,隨胚胎生長發(fā)育而附入前縱隔。起源于胸腺上皮細(xì)胞或淋巴細(xì)胞的胸腺腫瘤最為常見,占胸腺腫瘤的95%,在整個縱隔腫瘤中排次第1~3位,日本一組4968例縱隔腫瘤,胸腺瘤次于畸胎瘤,占縱隔腫瘤的20.2%。美國一組1064例縱隔腫瘤,胸腺瘤為第一位占21.14%國內(nèi)報告多以畸胎類腫瘤為首。綜合國內(nèi)14組報告2720例縱隔腫瘤,胸腺瘤次于畸胎瘤和神經(jīng)源性腫瘤為第三位,占22.37%。
像任何縱隔腫瘤一樣,胸腺腫瘤的臨床癥狀產(chǎn)生于對周圍器官的壓迫和腫瘤本身特有的癥狀——合并綜合征。小的胸腺腫瘤多無臨床主訴,也不易被發(fā)現(xiàn)。腫瘤生長到一定體積時,常有的癥狀是胸痛、胸悶、咳嗽及前胸部不適。胸痛的性質(zhì)無特征性,程度不等,部位也不具體,一般講比較輕,常予對癥處理,未做進(jìn)一步檢查。癥狀遷延時久,部分病人行X線檢查,或某些病人在體查胸透或攝胸片時發(fā)現(xiàn)縱隔腫物陰影。被忽略診斷的胸腺瘤此時常生長到相當(dāng)大體積,壓迫無各靜脈或上腔靜脈梗阻綜合征的表現(xiàn)。劇烈胸痛,短期內(nèi)癥狀迅速加重,嚴(yán)重刺激性咳嗽,胸腔積液所致呼吸困難,心包積液引起心慌氣短,周身關(guān)切骨骼疼痛,均提示惡性胸腺瘤或胸腺癌的可能。胸腺瘤特有的表現(xiàn)是合并某些綜合征,如重癥肌無力(MG)、單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血(PRCA)、低球蛋白血癥、腎炎腎病綜合征、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、紅斑狼瘡、巨食管癥等。
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適用于痛風(fēng)患者高尿酸血癥的長期治療,不推薦用于無臨床癥狀高尿酸血癥。
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