胸腺瘤是成人縱隔常見腫瘤其發(fā)病率占縱隔腫瘤的10-20%，多發(fā)于前縱隔，男女發(fā)病率基本相同，通常在40－50歲最常見。

　　一、病理：

　　胸腺瘤大多呈實質(zhì)性結(jié)節(jié)狀，切面呈灰色或灰黃色。臨床上一般將其分成良性胸腺瘤（非浸潤型胸腺瘤）和惡性胸腺瘤（浸潤型胸腺瘤）二大類。胸腺瘤包膜完整與周圍組織邊界清楚稱為良性胸腺瘤；胸腺瘤包膜不完整或無包膜，呈浸潤性生長，侵犯包膜或包膜外周圍脂肪組織和器官組織稱為惡性胸腺瘤。中國人民解放軍火箭軍總醫(yī)院腫瘤科孫蕾

　　組織病理學(xué)依據(jù)腫瘤組織中細胞成分又將胸腺瘤分成4種類型：淋巴細胞為主型，上皮細胞為主型，淋巴上皮細胞混合型，梭形細胞型。其中惡性胸腺瘤大部分屬于上皮細胞型。胸腺瘤以局部浸潤和淋巴轉(zhuǎn)移為主要擴散方式，侵犯縱隔重要臟器是其死亡的主要原因。血行轉(zhuǎn)移少見。

　　二、診斷

　　胸腺瘤大多發(fā)生于成人，好發(fā)于40-50歲之間，早期一般無特殊癥狀、隨著腫瘤增大壓迫支氣管，喉返神經(jīng)，或腫瘤外浸可出現(xiàn)咳嗽，氣急、胸痛、聲嘶。晚期可出現(xiàn)頸淋巴結(jié)腫大，上腔靜脈壓迫綜合癥及胸腔積液。約1/3患者可以并發(fā)重癥肌無力，血紅細胞增殖不良等癥狀。部分病人則是在常規(guī)體檢時胸部X線片發(fā)現(xiàn)診斷為胸腺瘤。

　　胸腺瘤診斷主要靠胸部X線片檢查，胸部X線片檢查可發(fā)現(xiàn)前縱隔區(qū)域某一側(cè)有腫塊影像，腫塊形態(tài)變化較大，但多數(shù)腫塊輕度分葉。當然CT（MRI）檢查診斷陽性率更高，且可以準確判斷腫瘤的位置，范圍及與周圍組織結(jié)構(gòu)關(guān)系。對不能進行開胸探查術(shù)的患者，治療前行經(jīng)皮針吸活檢是必要的，尤其是前縱隔病變廣泛的腫瘤，應(yīng)與淋巴瘤或生殖細胞腫瘤鑒別。

　　三、臨床分期(1985年Verley建議分期)

　　期別依椐

　?、衿诎ね暾o浸潤，完整切除。

　?、馻與周圍無粘連。

　?、馼與縱隔結(jié)構(gòu)有纖維粘連。

　?、蚱诰植拷櫦窗ぶ車L至縱隔脂肪組織或鄰近胸膜或心包

　?、騛完整切除

　?、騜不完整切除伴局部腫瘤殘存。

　?、笃诖罅拷櫺阅[瘤

　?、骯浸潤性生長至周圍組織或/和胸內(nèi)種植（心包、胸膜）。

　　Ⅲb淋巴或血行轉(zhuǎn)移。

　　四、治療原則

　?。?）外科手術(shù)是胸腺瘤治療的首選方法，盡可能完整切除或盡可能多的切除腫瘤。

　?。?）浸潤型胸腺瘤術(shù)后（即使已行完整根治性切除的I期病例）均需行根治性放療。

　?。?）對I期非浸潤型胸腺瘤完整切除術(shù)后不需常規(guī)術(shù)后放療，應(yīng)定期復(fù)查，一旦發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)，爭取二次手術(shù)后再行根治性放療。

　?。?）對晚期胸腺瘤(Ⅲ、Ⅳ期)，只要患者情況允許，應(yīng)積極給予放療或/和化療。

　　五、放射治療

　?、欧暖熯m應(yīng)癥：a、浸潤生長的胸腺瘤術(shù)后；b、胸腺瘤未能完整切除的患者、僅行活檢切除的患者及晚期患者；c、部分胸腺瘤的術(shù)前放療；d、復(fù)發(fā)性胸腺瘤的治療。

　　⑵放射源：一般可選用60Co-r射線或高能X射線作為放射源。

　?、欠暖煼秶喊龃餐饩?-2cm。若有心包積液應(yīng)考慮全縱隔，全心包放療，在DT30-35Gy后及時縮野以防止放射性肺炎發(fā)生，局部瘤床加量。

　?、确派鋭┝浚毫馨图毎麨橹餍徒o予腫瘤量50Gy/5周，其它類型給予60-70Gy/6-7周，對手術(shù)完整切除的浸潤型胸腺瘤，術(shù)后放療劑量為40-50Gy/4-5周。

　?、煞派湟霸O(shè)計：應(yīng)依據(jù)CT（MRI）和手術(shù)及病理確定射野范圍，劑量分布的重點，重要臟器如脊髓的保護（控制在40Gy以下）等。一般常采用先前后野對穿治療，后改二前斜野加楔形板和一后正中野等中心照射，并注意各野劑量的匹配，一般不做雙鎖骨上區(qū)預(yù)防性放療。如圖：6mv-X二前斜野+后正中野的劑量分布

　　六：胸腺瘤并發(fā)重癥肌無力的處理：

　　重癥肌無力主要是指延髓所支配的肌肉和呼吸肌無力加重，導(dǎo)致呼吸嚴重困難甚至呼吸肌麻痹.胸腺瘤合并重癥肌無力時無論手術(shù)還是放化療都應(yīng)特別謹慎處理。治療前應(yīng)先給抗膽堿脂酶藥如呲啶斯的明60mg口服或新斯的明0.5mg肌注，3-4次/日控制肌無力癥狀。用藥期間若出現(xiàn)出汗、流淚、腹痛、腹瀉等付交感神經(jīng)興奮癥狀可用適量阿托品(0.15－0.3mg/次)控制。治療中和治療后應(yīng)密切觀查肌無力表現(xiàn)，即使癥狀消失，也應(yīng)逐漸減量，口服藥物維持一段時期。出現(xiàn)重癥肌無力，開始放療起應(yīng)從小劑量1Gy逐漸加量至1.5-2Gy/次。不宜用單次大劑量照射。

　　1.重癥肌無力(MG)

　　長期以來人們即發(fā)現(xiàn)重癥肌無力與胸腺(或胸腺瘤)有關(guān)。重癥肌無力臨床上可分為3型，如眼瞼下垂、視物長久感疲勞、復(fù)視，為眼肌型；上肢伸舉不能持久、步行稍遠需坐下休息，為軀干型；咀嚼吞咽費力，甚至呼吸肌麻痹，為延髓型。臨床上最危險的是肌無力危象，病人呼吸肌麻痹必須人工輔助呼吸。

　　目前認為重癥肌無力是一自家免疫性疾病，主要因胸腺受某種刺激發(fā)生突變，不能控制某些禁忌細胞株而任其分化增殖，對自身成分(橫紋肌)發(fā)生免疫反應(yīng)，出現(xiàn)肌無力。

　　治療重癥肌無力多年來一直采用抗乙酰膽堿酯酶藥物，如吡啶斯的明，近年來又加用免疫抑制劑，如激素、環(huán)磷酰胺等。

　　外科治療重癥肌無力的適應(yīng)證為伴有或不伴有胸腺瘤的重癥肌無力患者，服抗乙酰膽堿酯酶藥物，劑量不斷增加而癥狀不減輕，或出現(xiàn)肌無力危象以及反復(fù)呼吸道感染。

　　2.單純紅細胞再生障礙性貧血(PRCA)

　　與胸腺瘤并存疾病之一是純紅細胞再障。純紅再障可為原發(fā)的，原因不清。也可繼發(fā)于藥物、感染和腫瘤。實驗研究表明PRCA是一自家免疫性疾病，未知原因?qū)е录t細胞抗原的自身免疫反應(yīng)，這些抗原可存在于人體胸腺內(nèi)。胸腺瘤本身對紅細胞生長并無直接作用，可能的情況是胸腺瘤可增強免疫系統(tǒng)的敏感性，或者胸腺瘤由高度敏感的增生系統(tǒng)所誘發(fā)。

　　3.腎病綜合征腎炎

　　腎病綜合征腎炎與胸腺瘤的關(guān)系尚不明了，腎病綜合征可以是某些腫瘤，如霍奇金病，全身表現(xiàn)的一部分。可能的解釋為胸腺瘤與腎小球腎炎的抗原抗體復(fù)合物形成交叉反應(yīng)緣故。

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