漏斗胸是兒童最常見(jiàn)的胸壁畸形,是指胸骨中下部分向內(nèi)凹陷,相鄰的肋軟骨也隨其凹陷,形成外觀似漏斗狀的一種先天性胸廓畸形。
漏斗胸的病因尚不清楚,一般認(rèn)為是先天性發(fā)育異常。向內(nèi)凹陷的胸骨對(duì)胸腔重要器官如心臟,肺等產(chǎn)生擠壓,造成胸腔器官生長(zhǎng)受限,易出現(xiàn)反復(fù)呼吸道感染如感冒、咳嗽、發(fā)熱,活動(dòng)耐力下降,氣促等。隨著年齡增長(zhǎng),學(xué)齡后漏斗胸甚至可出現(xiàn)一些嚴(yán)重的并發(fā)癥,如脊柱側(cè)彎,不對(duì)稱漏斗胸,胸骨扭轉(zhuǎn)等。漏斗胸除對(duì)患兒生理上影響外,對(duì)患兒及家長(zhǎng)也會(huì)造成較大的精神負(fù)擔(dān)和心理壓力。這些孩子常羞于暴露前胸,夏天不肯穿背心,不敢去游泳,性格內(nèi)向、孤僻等等。年齡較小的輕度漏斗胸患兒由于對(duì)呼吸循環(huán)系統(tǒng)影響不大,不必急于治療,有可能隨生長(zhǎng)發(fā)育而減輕。中度和重度漏斗胸的兒童宜手術(shù)治療。一般來(lái)說(shuō),手術(shù)治療可解除下陷的胸骨和肋骨對(duì)心肺的壓迫,使呼吸道感染明顯減少,活動(dòng)耐力較前提高,同時(shí)明顯改善患兒的胸廓外觀,取得良好的整容效果,從而解除了患兒和家長(zhǎng)的心理壓力。過(guò)去治療漏斗胸采取胸骨反轉(zhuǎn)術(shù),手術(shù)刀口長(zhǎng),創(chuàng)傷大,出血多,手術(shù)時(shí)間長(zhǎng),術(shù)后恢復(fù)慢,并且會(huì)留下一道長(zhǎng)的疤痕,嚴(yán)重影響美觀。
我科治療漏斗胸采用的是“微創(chuàng)漏斗胸矯形術(shù)”即NUSS術(shù)。手術(shù)在患兒兩側(cè)胸壁各切開一個(gè)2厘米的微創(chuàng)切口。完成在胸腔外將特制的支架鋼板固定在胸骨后的手術(shù)操作,使下陷的胸骨抬高達(dá)到正常的水平,術(shù)后胸廓立,平整,并解除了胸骨對(duì)胸腔內(nèi)臟器的壓迫。這種手術(shù)創(chuàng)傷小。出血少,手術(shù)時(shí)間短(約30分鐘),術(shù)后恢復(fù)快,外形美觀,效果良好。
漏斗胸是人類常見(jiàn)的胸壁畸形,可分為先天性漏斗胸和獲得性漏斗胸,按照畸形外觀可分為對(duì)稱型和非對(duì)稱型,非對(duì)稱型病人右側(cè)胸壁凹陷更為明顯。多數(shù)漏斗胸病人無(wú)癥狀或者癥狀輕微。部分畸形嚴(yán)重者可對(duì)心肺功能和發(fā)育造成影響。大齡患兒和成人病人還存在自卑和不同程度的心理障礙。漏斗胸自愈的可能性非常小,而且年齡越大,心肺功能的損害就越大,術(shù)后恢復(fù)也越慢。所以,手術(shù)是治療漏斗胸唯一有效的方法。在1998年,Nuss1報(bào)道應(yīng)用微創(chuàng)手術(shù)修復(fù)漏斗胸取得成功,并有良好的中期、遠(yuǎn)期效果。近年來(lái)。越來(lái)越多的醫(yī)生應(yīng)用Nuss手術(shù)治療漏斗胸,技術(shù)上不斷進(jìn)步,并取得了良好的早中期效果?,F(xiàn)將Nuss手術(shù)的認(rèn)識(shí)和臨床研究進(jìn)展綜述如下。
1、漏斗胸畸形常用指數(shù)
1.1HI(hallerindex)
HI是當(dāng)前國(guó)際上普遍應(yīng)用的判斷漏斗胸的畸形指數(shù)。通過(guò)計(jì)算機(jī)冠狀斷層掃描同一層面縱隔窗測(cè)得。HI=A/C(A:胸骨最凹陷處層面胸廓最大橫經(jīng);C:漏斗最深點(diǎn)到脊柱前方的距離值)。如不對(duì)稱的漏斗胸,凹陷最低點(diǎn)不在脊柱前方,則在脊柱前方和凹陷最低點(diǎn)畫兩條水平線,按兩線間的距離計(jì)算修正的CT指數(shù)。正常人平均指數(shù)為2.52,大于3.2可診斷為漏斗胸,輕度為小于3.25,中度為3.25~3.5,重度為大于3.5。
1.2FI(funnelchestindex)
FI是國(guó)內(nèi)專家提出的一種評(píng)估漏斗胸畸形程度的方法。FI=(a×b×c)/(A×B×C)(a:漏斗胸凹陷縱徑;b:漏斗胸凹陷橫徑;c:漏斗胸凹陷深度;A:胸骨長(zhǎng)度;B:胸廓橫徑;C:胸骨角到椎體前緣最短距離),輕度:FI<0.2,中度:0.3>FI>0.2,重度:FI>0.3。
1.3LVI(1owervertebralindex)
通過(guò)病人的胸部側(cè)位X線片測(cè)量LVI,LVI=BC/AC(AC:胸骨前緣至胸椎后緣的矢狀線長(zhǎng)度;BC:相應(yīng)椎骨矢狀徑長(zhǎng)度)。按照Rebeis2等的統(tǒng)計(jì),正常人LVI均值為0.21,漏斗胸病人LVI>0.22,最大可達(dá)0.54,數(shù)值越大畸形越重。
1.4AI(anthropometricindex)
AI的測(cè)量操作較為簡(jiǎn)單,僅通過(guò)體表測(cè)量即可獲得。AI=B/A(A:胸骨下1/3平面深吸氣時(shí)胸廓橫徑;B:上述同一平面胸骨凹陷深度),AI的數(shù)值范圍在0~1之間,AIR0.12可判斷為漏斗胸,數(shù)值越大畸形程度越高。
2、Nuss手術(shù)
2.1手術(shù)原理
NUSS等人觀察發(fā)現(xiàn)慢性阻塞性肺疾病病人患病多年后胸廓可發(fā)生改變形成桶狀胸,提示即使是成人,胸廓也有一定的順應(yīng)性和可塑性。小兒胸廓尚未發(fā)育成熟,有更大順應(yīng)性和可塑性。使用一根或者多根高強(qiáng)度弧形材料置入漏斗胸病人胸骨后將畸形胸壁矯形,2~3年后將材料取出。Jeffery3等推薦的取出時(shí)間為10歲以下一般為2年,10~12歲一般為3年,13歲以上一般為4年。
2.2手術(shù)方法
在腔鏡輔助下手術(shù),仰臥位,雙上肢外展900;在胸廓凹陷最低點(diǎn)做標(biāo)記,延標(biāo)記做橫線,選擇適當(dāng)肋間隙位置。經(jīng)胸廓凹陷最低點(diǎn)兩側(cè)腋中線之距離減1厘米為備選支架長(zhǎng)度,用折彎器將支撐鋼板塑形;雙側(cè)腋前線至腋中線間橫行切口,長(zhǎng)約2厘米。切開皮膚,在皮下組織層次從胸廓外向內(nèi)側(cè)水平橫向潛行分離至預(yù)先選擇進(jìn)入胸廓的肋間隙處;在胸腔鏡直視下,在預(yù)選的肋間隙用穿通器穿過(guò)胸甓,穿過(guò)胸骨后縱隔直至對(duì)側(cè)胸壁穿出點(diǎn),經(jīng)皮下隧道達(dá)對(duì)側(cè)切口.引入粗線;將粗線和支撐板牢靠固定,牽拉粗線在胸腔鏡的監(jiān)視下,支撐板弓形向后穿過(guò)隧道。旋轉(zhuǎn)支撐鋼板1800,使其弓形向上,支撐于胸骨后,調(diào)整使其和胸壁弧度完全一致;鋼板兩點(diǎn)或者三點(diǎn)固定,兩端固定片以胸壁肌肉、筋膜包埋縫合妥善固定。縫合皮下、皮膚。拍片觀察肺膨脹情況和有無(wú)氣胸。
在非胸腔鏡輔助下進(jìn)行手術(shù),步驟大致一致,不同之處是從左側(cè)切口將導(dǎo)引器穿過(guò)胸壁(胸腔鏡輔助手術(shù)一般是經(jīng)右側(cè)進(jìn)入),使其弧形尖端朝上經(jīng)過(guò)胸骨后縱隔,避免損傷心臟或者心包,然后從對(duì)側(cè)相應(yīng)肋間穿出,不需胸腔引流或者排氣的過(guò)程。在非胸腔鏡輔助下進(jìn)行手術(shù)。整個(gè)手術(shù)操作在胸膜外進(jìn)行。創(chuàng)傷更小,要求醫(yī)生要有豐富的經(jīng)驗(yàn),術(shù)前常規(guī)做CT掃描了解胸骨后間隙和解剖關(guān)系,避免意外損傷。
3、手術(shù)指征和手術(shù)年齡選擇
3.1手術(shù)指征
多數(shù)漏斗胸病人術(shù)前無(wú)癥狀或者癥狀輕微,手術(shù)目的是矯正畸形為主。但有部分病人有心肺功能障礙或者合并其它疾病,且手術(shù)對(duì)病人心肺功能和小兒發(fā)育有不同程度的影響,所以,NUSS手術(shù)目的不僅要矯正胸壁畸形,同時(shí)要考慮到病人術(shù)后心肺功能的改善和小兒病人的生長(zhǎng)發(fā)育情況。
手術(shù)指征2包括以下2個(gè)或者2個(gè)以上標(biāo)準(zhǔn):(1)CT檢查Haller指數(shù)大于3.25。(2)肺功能提示限制性或者阻塞性氣道病變。(3)心電圖、超聲心動(dòng)檢查發(fā)現(xiàn)不完全右束支傳導(dǎo)阻滯、二尖瓣脫垂等異常。(4)畸形進(jìn)展且合并明顯癥狀。(5)外觀的畸形使患兒不能忍受,其中病史中畸形進(jìn)行性加重尤為重要。結(jié)締組織病病人(如馬凡綜合征)、脊柱側(cè)彎畸形、塑形材料過(guò)敏者禁用。(6)初次手術(shù)復(fù)發(fā)者。
漏斗胸分對(duì)稱性和非對(duì)稱性,在影像學(xué)檢查中,CT能較好地進(jìn)行漏斗胸漏斗對(duì)稱性估3。廣泛對(duì)稱性的漏斗胸,特別合并扁平胸,是Nuss手術(shù)的最佳適應(yīng)證,由于廣泛對(duì)稱的漏斗胸不論年齡大小,胸骨和肋軟骨之間沒(méi)有非常大的角度,便于支架將其撐起。非對(duì)稱性漏斗胸普遍接受的發(fā)病機(jī)制是胸廓兩側(cè)肋軟骨不平衡性生長(zhǎng),其發(fā)生率占手術(shù)病例的1/3~1/2,且通常右側(cè)凹陷較深,伴胸骨向右前旋轉(zhuǎn),隨著病情的加重。整個(gè)胸廓失去正常形態(tài),表現(xiàn)為嚴(yán)重的扁平胸,甚至胸廓發(fā)育不良。盡管有對(duì)非對(duì)稱漏斗胸成功實(shí)施Nuss手術(shù)的報(bào)道,并取得良好的近期效果,但張輔賢等4認(rèn)為對(duì)嚴(yán)重的非對(duì)稱性的漏斗胸,特別是大齡患兒胸骨和肋軟骨之間已形成非常大的角度,術(shù)后仍會(huì)造成畸形和胸廓不對(duì)稱。
3.2手術(shù)年齡選擇
Nuss手術(shù)早期主要應(yīng)用于小兒,當(dāng)前,病人年齡選擇在不同醫(yī)療機(jī)構(gòu)有所差異,并包含個(gè)體和社會(huì)、經(jīng)濟(jì)等多種因素。有文獻(xiàn)報(bào)道施行Nuss手術(shù)的最小年齡為1歲,最大年齡超過(guò)40歲,有專家提出手術(shù)年齡應(yīng)在2~5歲,部分專家認(rèn)為手術(shù)的最佳年齡為6~12歲。當(dāng)前推薦手術(shù)年齡為5~20歲,其中小于12歲患兒的胸廓柔韌性、彈性好,并具較好的依從性,利于術(shù)中操作和術(shù)后恢復(fù)和處理。因不需切除肋軟骨和胸骨截骨,Nuss術(shù)避免了Ravitch術(shù)后發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥的可能性。所以,年齡并非絕對(duì)因素,如有心肺功能障礙或者癥狀,畸形進(jìn)行性加重明顯者,可考慮提前手術(shù),在矯正漏斗胸畸形的同時(shí)挽救心肺功能。近幾年Nuss手術(shù)廣泛應(yīng)用于不同年齡層次病人,包括年齡達(dá)40歲以上者,大宗病案報(bào)道表明對(duì)成人有良好的近、中期效果7。
4、手術(shù)效果
Nuss手術(shù)效果評(píng)判涉及術(shù)后外觀、手術(shù)對(duì)病人身心等影響、術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生和病人評(píng)判等綜合因素??傮w上說(shuō),文獻(xiàn)報(bào)道中的多數(shù)病人術(shù)后可獲得理想的外觀,對(duì)心理和生活品質(zhì)有積極的影響,病人或者家長(zhǎng)術(shù)后評(píng)價(jià)為好或者非常好7。手術(shù)對(duì)心功能有一定改善,對(duì)肺功能改善非常小或者無(wú)改善。
Nuss手術(shù)療效的評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn),(1)優(yōu):恢復(fù)正常胸壁外形;(2)良:有輕微凹陷殘留;(3)中:有中度凹陷殘留;(4)差:嚴(yán)重復(fù)發(fā)須進(jìn)一步治療者。達(dá)到前2條標(biāo)準(zhǔn)要求為療效滿意。達(dá)到后2條標(biāo)準(zhǔn)為不滿意。曾騏等7提出小兒漏斗胸的手術(shù)效果評(píng)估條件:(1)胸部X線片顯示胸骨改變;(2)胸廓外觀效果;(3)病兒和家屬滿意程度;(4)胸廓飽滿程度、伸展性和彈性。符合4條者為優(yōu);3條為良;2條為中;0~1條為差。Uemura等提出對(duì)術(shù)后支撐板位置的制定標(biāo)準(zhǔn):支撐板和胸骨垂直為優(yōu),旋轉(zhuǎn)角度小于450為良,旋轉(zhuǎn)達(dá)900為差。
5、術(shù)后主要并發(fā)癥和預(yù)防
和傳統(tǒng)的Ravitch術(shù)相同,Nuss術(shù)后可發(fā)生氣胸、內(nèi)固定支架移位、出血、過(guò)敏反應(yīng)、胸腔積液和術(shù)后感染等。
術(shù)后最常見(jiàn)的并發(fā)癥是氣胸,多數(shù)病人沒(méi)有癥狀,術(shù)后常規(guī)X線攝片發(fā)現(xiàn)約有49%的病人發(fā)生氣胸,但其中僅約6%的病人需放置胸管引流,并在1~2天恢復(fù)。術(shù)畢前鼓肺和胸膜外徑路可預(yù)防氣胸的發(fā)生。
早期的文獻(xiàn)中,對(duì)鋼板旋轉(zhuǎn)或者移位報(bào)道較多,通過(guò)技術(shù)的不斷改進(jìn),當(dāng)前發(fā)生率約為5%,部分病例需要取出鋼板再次手術(shù)。常用的固定支撐矯形板的方法包括雙側(cè)添加固定片,單側(cè)添加固定片,不使用固定片將支撐板捆綁于肋骨。用3點(diǎn)固定法,在原有雙側(cè)固定的基礎(chǔ)上,將支撐板中部貼近胸骨與一側(cè)肋軟骨固定。
矯形板通過(guò)胸骨時(shí)可造成乳內(nèi)血管和前縱隔的破壞而導(dǎo)致出血。所以,胸腔鏡檢查和胸骨下仔細(xì)解剖能防止出血。胸腔鏡的放置左、右均可,左側(cè)可能更安全,是由于這樣進(jìn)鏡能直視下操作,可對(duì)心臟進(jìn)行保護(hù)。胸膜外徑路鋼板放置在胸膜腔外,分離操作都在胸膜外進(jìn)行,損傷心包可能性減小且鋼板受胸膜外隧道組織支持,不易發(fā)生移位、滑動(dòng)和旋轉(zhuǎn)。
Nuss術(shù)后感染不常見(jiàn),發(fā)生率為1.2%,因矯形板而導(dǎo)致的感染為0.7%。外科移植物增加了感染的危險(xiǎn)性,如發(fā)生感染時(shí)應(yīng)當(dāng)立即取出。另外,其它的感染,例如縱隔炎、細(xì)菌性心包炎、雙側(cè)膿性胸膜炎也在一些文獻(xiàn)中有所報(bào)道。嚴(yán)格無(wú)菌操作和抗生素應(yīng)用能減少移植后切口感染的發(fā)生率。
過(guò)敏反應(yīng)在國(guó)內(nèi)罕見(jiàn)報(bào)道,歐美Nuss術(shù)后患兒相對(duì)常見(jiàn),鎳過(guò)敏被認(rèn)為是主要原因,為典型的遲發(fā)性Ⅳ型變態(tài)反應(yīng),淋巴細(xì)胞是病人反應(yīng)的關(guān)鍵。復(fù)發(fā)、取出鋼板困難等少見(jiàn)并發(fā)癥也有報(bào)道。隨著技術(shù)進(jìn)步和方法的不斷改進(jìn),各種并發(fā)癥較早期應(yīng)用有明顯減低,當(dāng)前沒(méi)有手術(shù)死亡病例報(bào)道。
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主要用于脆性增加的毛細(xì)血管出血癥,也用于高血壓腦病、腦出血、視網(wǎng)膜出血、出血性紫癜、急性出血性腎炎、再發(fā)性鼻出血、創(chuàng)傷性肺出血、產(chǎn)后出血等的輔助治療。
健客價(jià): ¥5養(yǎng)心安神。適用于心陰不足所致的神經(jīng)衰弱,癥見(jiàn)失眼多夢(mèng)、心悸。
健客價(jià): ¥25女性自慰。
健客價(jià): ¥50活血祛瘀,消腫止痛的功效。用于跌打損傷,骨折筋傷,瘀滯腫痛,經(jīng)閉痛經(jīng),產(chǎn)后瘀阻,胸腹刺痛,癰疽腫痛。
健客價(jià): ¥11清熱利濕。用于濕熱下注所致的痹病,癥見(jiàn)足膝紅腫、筋骨疼痛。
健客價(jià): ¥27清熱利濕。用于濕熱下注,足膝紅腫,筋骨疼痛。
健客價(jià): ¥59疏肝解郁、寧心安神。用于肝郁傷神所致的失眠癥,癥見(jiàn):失眠多夢(mèng),精神抑郁或急躁易怒,胸脅苦滿或胸膈不暢,口苦目眩,舌邊尖略紅,苔白或微黃,脈弦。
健客價(jià): ¥46舒利迭以聯(lián)合用藥形式,用于可逆性阻塞性氣道疾病的常規(guī)治療,包括成人和兒童哮喘。這可包括: 接受有效維持劑量的長(zhǎng)效β受體激動(dòng)劑和吸入性皮質(zhì)激素治療的患者。 目前使用吸入性皮質(zhì)激素治療但仍有癥狀的患者。 接受支氣管擴(kuò)張劑規(guī)則治療但仍然需要吸入性皮質(zhì)激素的患者。 注:本品對(duì)50μg/100μg規(guī)格不適用于患有重度哮喘的成人和兒童患者。
健客價(jià): ¥209改善記憶、促進(jìn)生長(zhǎng)發(fā)育、免疫調(diào)節(jié)。
健客價(jià): ¥42用于抗血小板聚集,預(yù)防血栓形成。
健客價(jià): ¥14益氣復(fù)脈,養(yǎng)陰生津。用于氣陰兩虧,心悸氣短,脈微自汗。
健客價(jià): ¥10益氣,養(yǎng)陰生津。用于氣陰兩虧,心悸氣短,自汗。
健客價(jià): ¥16.5舒利迭以聯(lián)合用藥形式(支氣管擴(kuò)張劑和吸入皮質(zhì)激素),用于可逆性阻塞性氣道疾病的常規(guī)治療,包括成人和兒童哮喘。這可包括:1.接受有效維持劑量的長(zhǎng)效β2-激動(dòng)劑和吸入型皮激素治療的患者。2.目前使用吸入型皮質(zhì)激素治療但仍有癥狀的患者。3.接受支氣管擴(kuò)張劑常規(guī)治療但仍然需要吸入型皮質(zhì)激素的患者。
健客價(jià): ¥144舒利迭以聯(lián)合用藥形式(支氣管擴(kuò)張劑和吸入皮質(zhì)激素),用于可逆性阻塞性氣道疾病的常規(guī)治療,包括成人和兒童哮喘。這可包括:1.接受有效維持劑量的長(zhǎng)效β2-激動(dòng)劑和吸入型皮激素治療的患者等。
健客價(jià): ¥336益氣,養(yǎng)陰生津。用于氣陰兩虧,心悸氣短,自汗。
健客價(jià): ¥9.5益氣化瘀。用于冠心病、腦動(dòng)脈硬化氣滯血瘀證,癥見(jiàn)胸痛、痛有定處、胸悶憋氣,或眩暈、心悸、氣短、乏力、舌質(zhì)紫暗等。
健客價(jià): ¥13用于防治維生素B族缺乏癥,也可用于食欲缺乏、消化不良的輔助治療。
健客價(jià): ¥1順氣降逆,消積止痛。用于嬰幼兒乳食內(nèi)滯證,食積證、癥見(jiàn)腹脹、腹痛、啼哭不安、厭食納差、腹瀉或便秘;中老年氣滯、食積證、癥見(jiàn)脘腹脹滿、腹痛、便秘;以及腹部手術(shù)后促進(jìn)腸胃功能的恢復(fù)。
健客價(jià): ¥18益氣復(fù)脈,養(yǎng)陰生津。用于氣陰兩虧,心悸氣短,脈微自汗。
健客價(jià): ¥22順氣降逆,消積止痛。用于嬰幼兒乳食內(nèi)滯證,癥見(jiàn)腹脹、腹痛、啼哭不安、厭食納差、腹瀉或便秘;中老年氣滯、食積證,癥見(jiàn)脘腹脹滿、腹痛、便秘。
健客價(jià): ¥23益氣,養(yǎng)陰生津。用于氣陰兩虧,心悸氣短,自汗。
健客價(jià): ¥5.21.水腫性疾病。 2.高血壓。 3.原發(fā)性醛固酮增多癥。 4.低鉀血癥的預(yù)防。
健客價(jià): ¥17