漏斗胸是胸骨、肋軟骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗狀的一種畸形，絕大多數(shù)漏斗胸的胸骨從第二或第三肋軟骨水平開(kāi)始向后，到劍突稍上一點(diǎn)處為最低點(diǎn)，再返向前形成一船樣畸形。兩側(cè)或外側(cè)，向內(nèi)凹陷變形，形成漏斗胸的兩側(cè)壁。漏斗胸的肋骨走行斜度較正常人大，肋骨由后上方急驟向前下方凹陷，使前后變近，嚴(yán)重時(shí)胸骨最深凹陷處可以抵達(dá)脊柱。

　　漏斗胸的病因

　　有些人認(rèn)為漏斗胸與幼兒時(shí)期缺鈣有關(guān)，這是不正確的。漏斗胸的病因并不十分清楚，部分患者有家族史。有家族史者漏斗胸的發(fā)生率是2、5‰，而無(wú)家族史者，漏斗胸的發(fā)病率僅1、0‰。對(duì)有家族史的患者從遺傳疾病的角度研究了漏斗胸的遺傳性。在美國(guó)研究了34個(gè)有家族史的家庭，24個(gè)家庭經(jīng)過(guò)系譜分析和細(xì)胞中的染色體分析，其中14個(gè)家庭是屬于常染色體顯性遺傳性疾??；有4個(gè)家庭是屬于常染色體隱性遺傳；另6個(gè)家庭是性連鎖（X-連鎖）隱性遺傳。由此可見(jiàn)，對(duì)有家族史者漏斗胸實(shí)際是一種先天性遺傳性疾病。大多數(shù)人認(rèn)為漏斗胸是由于下胸部肋軟骨及肋骨發(fā)育過(guò)度，胸骨代償性地向后移位而形成的畸形。

　　漏斗胸的癥狀表現(xiàn)

　　漏斗胸多見(jiàn)于15歲以下的兒童，很少見(jiàn)到40歲以上的患者，這可能是因?yàn)槁┒沸丶凹怪鶄?cè)彎壓迫心肺，損害呼吸和循環(huán)功能，致使患者存活時(shí)間縮短，40歲以前就已去世。

　　輕微的漏斗胸可以沒(méi)有癥狀，畸形較重的壓迫心臟和肺，影響呼吸和循環(huán)功能，肺活量減少，功能殘氣量增多，活動(dòng)耐量降低。幼兒常反復(fù)呼吸道感染，出現(xiàn)咳嗽、發(fā)熱，常常被診斷為支氣管炎或支氣管喘息。幼兒循環(huán)系統(tǒng)癥狀較少，年齡較大的可以出現(xiàn)活動(dòng)后呼吸困難、脈快、心悸，甚至心前區(qū)疼痛，主國(guó)是因?yàn)樾呐K受壓、心排血量在運(yùn)動(dòng)時(shí)不能滿足需要，心肌缺氧，因而引起疼痛。有些患者還可以出現(xiàn)心律失常，以及收縮期雜音。嬰兒期漏斗胸壓迫癥狀較輕者常未被注意。有些雖有吸氣性喘鳴和胸骨吸人性凹陷，但常未能檢查出呼吸道阻塞的原因?；純撼ｓw形瘦弱，不好動(dòng)，易得上呼吸道感染，活動(dòng)能力受到限制。用力呼氣量和最大通氣量明顯減少?；顒?dòng)時(shí)出現(xiàn)心慌、氣短和呼吸困難。體征除胸廓畸形外，常有輕度駝背、腹部凸出等特殊體型。

　　漏斗胸胸骨、肋軟骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗狀的一種畸形，絕大多數(shù)漏斗胸的胸骨從第二或第三肋軟骨水平開(kāi)始向后，到劍突稍上一點(diǎn)處為最低點(diǎn)，再返向前形成一船樣畸形。兩側(cè)或外側(cè)，向內(nèi)凹陷變形，形成漏斗胸的兩側(cè)壁。漏斗胸的肋骨走行斜度較正常人大，肋骨由后上方急驟向前下方凹陷，使前后變近，嚴(yán)重時(shí)胸骨最深凹陷處可以抵達(dá)脊術(shù)。年齡小的漏斗胸患者畸形往往是對(duì)稱性的，隨著年齡的增長(zhǎng)，漏斗胸畸形逐漸變得不對(duì)稱，胸骨往往向右側(cè)旋轉(zhuǎn)，右側(cè)肋軟骨的凹陷往往較左側(cè)深，右側(cè)乳腺發(fā)育較左側(cè)差。后胸部多為平背或圓背，脊柱側(cè)彎隨年齡逐漸加重，年齡小時(shí)不易出現(xiàn)脊柱側(cè)彎，青春期以后患者的脊柱側(cè)彎較明顯。漏斗胸畸形壓迫心肺，心臟多數(shù)向左側(cè)胸腔移位。兒童往往表現(xiàn)為一種獨(dú)特的虛弱姿勢(shì)：頸向前伸，圓形削肩，罐狀腹。

　　漏斗胸有時(shí)合并肺發(fā)育不全、Marfan綜合征、哮喘等疾病，這些疾病合并存在時(shí)常常成為患者不可耐受的畸形，往往需要盡早手術(shù)糾正。

　　漏斗胸的檢查與診斷

　　漏斗胸在臨床上非常容易診斷，畸形一目了然。但要確定漏斗胸的嚴(yán)重程度則是比較困難的，目前臨床上有很多描述方法。X線檢查可以見(jiàn)到肋骨的后部平直，前部向前下方急傾斜下降，心影多向左側(cè)胸腔移位。心影的中部有一個(gè)明顯的放射線半透明區(qū)，右心緣常與脊柱重疊。

　　個(gè)別嚴(yán)重的患者心影可以完全位于左胸腔內(nèi)，年齡較大的患者脊柱多有側(cè)彎。側(cè)位胸片可以看到胸骨體明顯向后彎曲，有的胸骨下端可以抵達(dá)脊柱前緣。后前位照片：漏斗胸的心影中透明區(qū)。胸部CT片更能清楚地顯示胸廓畸形的嚴(yán)重程度及心臟受壓移位程度。心電圖可以表現(xiàn)為V1的P波倒置或雙向。也可以有右束支傳導(dǎo)阻滯，心導(dǎo)管檢查可以描記至舒張期斜坡和平臺(tái)，與縮窄性心包炎所見(jiàn)相同。心血管造影顯示右心受壓畸形和右室流出道受阻。漏斗胸在臨床上非常容易診斷，畸形一目了然。但要確定漏斗胸的嚴(yán)重程度則是比較困難的，目前臨床上有很多描述方法。

　　1、體表波紋分域圖是客觀描述畸形的一種方法它利用光源和格子的投照方法，將胸壁凹陷部分的波紋等高線圖像拍照下來(lái)，依據(jù)波紋等高線的間隔及數(shù)目，經(jīng)數(shù)字轉(zhuǎn)換器輸入電子計(jì)算機(jī)，計(jì)算出凹陷部分的容積，確定漏斗畸形的嚴(yán)重程度，并可評(píng)估手術(shù)治療的效果。

　　2、漏斗指數(shù)（FI）是另一種表達(dá)畸形的方法。FI=a×b×cA×B×Ca、漏斗胸凹陷部的縱徑；b、凹陷部的橫徑；c、凹陷部的深度；A、胸骨的長(zhǎng)度；B、胸廓的橫徑；C、胸肌角至椎體的最短距離判斷漏斗胸凹陷程度的標(biāo)準(zhǔn)是：重度：FI＞0、3，中度0、3＞FI＞0、2，輕度：FI＜0、2。

　　3、漏斗部注水測(cè)量水量令患者仰臥，在漏斗部注水然后測(cè)量水量，也可以了解漏斗胸的嚴(yán)重程度，重癥漏斗胸的容水量可達(dá)200ml左右。有人用橡皮泥填充在漏斗胸內(nèi)，塑形后取出橡皮泥，浸入水中就可以很容易地測(cè)出漏斗胸凹陷部的容積。X線檢查可以見(jiàn)到肋骨的后部平直，前部向前下方急傾斜下降，心影多向左側(cè)胸腔移位，心影的中部有一個(gè)明顯的放射線半透明區(qū)，右心緣常與脊柱重疊，個(gè)別嚴(yán)重的患者心影可以完全位于左胸腔內(nèi)，年齡較大的患者脊柱多有側(cè)彎。側(cè)位胸片可以看到胸骨體明顯向后彎曲，有的胸骨下端可以抵達(dá)脊柱前緣。胸部CT片更能清楚地顯示胸廓畸形的嚴(yán)重程度及心臟受壓移位程度。心電圖可以表現(xiàn)為V1的P波倒置或雙向，也可以有右束支傳導(dǎo)阻滯，心導(dǎo)管檢查可以描記至舒張期斜坡和平臺(tái)，與縮窄性心包炎所見(jiàn)相同，心血管造影顯示右心受壓畸形和右室流出道受阻。

　　漏斗胸的并發(fā)癥

　　如漏斗胸引起的胸廓畸形較嚴(yán)重，胸腔內(nèi)的臟器心、肺受到不同程度的壓迫，甚至引起心臟移位，肺通氣功能也受到影響，如進(jìn)一步發(fā)展，還容易發(fā)生呼吸道感染等嚴(yán)重病癥。有時(shí)會(huì)合并肺發(fā)育不全、Marfan綜合征、哮喘等疾病。

　　漏斗胸（PectusExcavatum）是最常見(jiàn)的先天性胸廓畸形，多在出生時(shí)就發(fā)現(xiàn)胸廓畸形，發(fā)病率在0.1％左右，這種先天性畸形出生時(shí)即表現(xiàn)為胸骨為中心的前胸壁凹陷，形如漏斗，并隨生長(zhǎng)發(fā)育日益加重，青春發(fā)育期胸廓畸形發(fā)展加速，很少能自愈或通過(guò)鍛煉而自愈。由于下陷的胸骨對(duì)心肺的壓迫，引起臟器發(fā)育受阻，會(huì)產(chǎn)生呼吸道感染、活動(dòng)耐力下降等逐漸加重癥狀。對(duì)患兒及家長(zhǎng)造成很大精神負(fù)擔(dān)和心理壓力。部分患者尤其是進(jìn)入青春期后會(huì)變得性格內(nèi)向、自卑、甚至憂郁。

　　病因

　　漏斗胸的病因?qū)W仍就不明，可能是由于肋軟骨的過(guò)度不平衡生長(zhǎng)所致，漏斗胸具有遺傳性，大約40％的漏斗胸病人的親屬中有漏斗胸患者，男性的發(fā)病率為女性的5倍，黑人及拉丁裔很少發(fā)病，漏斗胸的發(fā)病率為雞胸的6倍。漏斗胸與缺鈣無(wú)關(guān)，補(bǔ)鈣不能治療漏斗胸。

　　治療

　　手術(shù)糾治是唯一改善病況的選擇。輕度畸形無(wú)癥狀者定期隨訪。疾病有隨生長(zhǎng)而加重的趨勢(shì)，尤其是生長(zhǎng)發(fā)育期，可在6-12個(gè)月內(nèi)由輕度變成重度。有臨床癥狀、重度畸形、或隨訪中癥狀加重；胸部CT顯示：心臟、肺受壓，CT指數(shù)R3.25（CT指數(shù)不適合以偏平胸為主的漏斗胸）；復(fù)發(fā)性漏斗胸等均需手術(shù)。據(jù)國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道約有20％的患者是由于心理因素而手術(shù)的。以往采用的手術(shù)方式包括胸骨翻轉(zhuǎn)術(shù)（sternumturnover）、肋軟骨的切除或切斷術(shù)（Ravitchprocedure），這類手術(shù)由于手術(shù)的損傷大、手術(shù)時(shí)間長(zhǎng)、手術(shù)效果欠佳、手術(shù)后的復(fù)發(fā)率較高、尤其是胸壁的順應(yīng)性（也就是胸壁的彈性）明顯降低而很少使用。目前流行的手術(shù)方式主要有微創(chuàng)漏斗胸矯正術(shù)及針對(duì)其缺點(diǎn)改進(jìn)而來(lái)的超微創(chuàng)漏斗胸矯正術(shù)。

　　微創(chuàng)漏斗胸矯正術(shù)：1988年美國(guó)醫(yī)生DonaldNuss與WaiterLorenzSurgicalInc.合作建立了微創(chuàng)糾正漏斗胸的新術(shù)式（稱之NUSS手術(shù)）。其優(yōu)點(diǎn)是：1.創(chuàng)傷?。呵锌趦H3-4cm，術(shù)中出血少；2.手術(shù)簡(jiǎn)便：用一根鋼板將凹陷的胸壁頂起即可；3.手術(shù)效果好：相對(duì)以往手術(shù)胸壁外形的改善更接近正常。4.胸壁的順應(yīng)性不受損失等；胸壁保持了原有的彈性，這一點(diǎn)對(duì)肺功能的改善非常重要。但是NUSS手術(shù)并未完善、仍有許多需要完善的地方。因此在NUSS手術(shù)的基礎(chǔ)上發(fā)展起了超微創(chuàng)漏斗胸矯正術(shù)。該手術(shù)不但保留了NUSS手術(shù)的原有的優(yōu)點(diǎn)而且還克服了其主要缺點(diǎn)。1.創(chuàng)傷更?。呵锌趦H1.5-2.5cm，出血更少，鋼板在體內(nèi)沒(méi)有暴力翻轉(zhuǎn)的過(guò)程，甚至整個(gè)手術(shù)過(guò)程看不到成滴的血。2.手術(shù)更簡(jiǎn)便：手術(shù)過(guò)程由原來(lái)的3個(gè)過(guò)程簡(jiǎn)化為一個(gè)步驟，手術(shù)時(shí)間可縮短1/2-1/3，同時(shí)還省去了術(shù)中加工鋼板的煩雜過(guò)程。3.手術(shù)效果更好：鋼板的設(shè)計(jì)更合理，穩(wěn)定性更好，手術(shù)效果可至始至終保持，鋼板又不會(huì)限制小孩的生長(zhǎng)發(fā)育，術(shù)后胸廓形態(tài)更完美。4.病人痛苦更?。河捎趧?chuàng)傷小、鋼板的穩(wěn)定性好等特點(diǎn)術(shù)后病人痛疼更輕、痛疼的時(shí)間更短，術(shù)后即可側(cè)臥睡眠而不需像NUSS術(shù)后必須平臥睡眠半年。

　　漏斗胸手術(shù)常見(jiàn)并發(fā)癥的新認(rèn)識(shí)：

　?。?）鋼板過(guò)敏：鋼板過(guò)敏是漏斗胸術(shù)后常見(jiàn)的并發(fā)癥之一，但是我們發(fā)現(xiàn)所謂的“鋼板過(guò)敏”與手術(shù)方式及手術(shù)操作密切相關(guān)，“鋼板過(guò)敏”多由鋼板在體內(nèi)活動(dòng)度過(guò)大或局部組織損傷較大導(dǎo)致的局部滲液較多引起的。常規(guī)的微創(chuàng)漏斗胸手術(shù)由于鋼板需要在體內(nèi)翻轉(zhuǎn)，因此胸壁與鋼板間的間隙較大，鋼板的活動(dòng)度也就較大，加之手術(shù)損傷也相對(duì)較大，難免會(huì)出現(xiàn)“鋼板過(guò)敏”。而超微創(chuàng)漏斗胸矯治鋼板在體內(nèi)是和胸壁緊貼成一體的，加以固定后鋼板在體內(nèi)可紋絲不動(dòng)，手術(shù)本身?yè)p傷也小，幾乎可避免出現(xiàn)鋼板過(guò)敏之類的并發(fā)癥。

　?。?）疼痛：疼痛的產(chǎn)生及程度與患者的年齡、對(duì)疼痛的敏感性、漏斗胸凹陷的程度、手術(shù)的方式、鋼板的支撐部位、鋼板在體內(nèi)的活動(dòng)度等因素有關(guān)。前三種因素是不可改變的，后三種因素有改進(jìn)的空間。尤其是鋼板的支撐部位、鋼板在體內(nèi)的活動(dòng)度對(duì)術(shù)后疼痛影響最大。鋼板的支撐點(diǎn)在肋間肌上比在肋骨上痛、鋼板的活動(dòng)度越小痛越輕。超微創(chuàng)漏斗胸手術(shù)的鋼板是由肋骨支撐的，鋼板與胸壁緊貼紋絲不動(dòng)，因此疼痛輕。術(shù)后家長(zhǎng)的反饋是小孩恢復(fù)得比預(yù)期的快。

　?。?）鋼板移位：鋼板的移位是漏斗胸術(shù)后常見(jiàn)的并發(fā)癥。不少病人手術(shù)早期矯正效果好，隨著時(shí)間推移矯正效果越來(lái)越不滿意，就是鋼板在體內(nèi)移位造成的。鋼板在體內(nèi)的移位與鋼板支撐點(diǎn)（肋間肌或肋骨）的選擇、鋼板在體內(nèi)的活動(dòng)度、肋間肌的損傷程度、鋼板的寬度等密切相關(guān)。超微創(chuàng)漏斗胸鋼板的支撐點(diǎn)在鋼板相鄰的上下二根肋骨上，支撐面積及支撐力均力大而穩(wěn)定不易下沉、對(duì)肋間肌的損失小，大孩子用寬鋼板更增進(jìn)了鋼板的穩(wěn)定性，鋼板與前胸壁緊貼稍加固定后便可紋絲不動(dòng)，因此手術(shù)效果可至始至終保持不變。

　　漏斗胸病人的鍛煉

　　輕至中度的漏斗胸進(jìn)行體能及形體訓(xùn)練。目的：1改善心肺功能；2改善體型：漏斗胸姿勢(shì)會(huì)加重漏斗胸畸形；3增加胸腔的容量；4阻止輕度畸形病情加重；5鍛煉延緩中重度畸形病情發(fā)展，使病人有機(jī)會(huì)在最佳年齡段（發(fā)育前）手術(shù)。

　　鍛煉內(nèi)容

　　呼吸訓(xùn)練：每天做數(shù)次深呼吸、每次持續(xù)數(shù)分鐘，或練習(xí)吹氣球。

　　形體訓(xùn)練：坐、立時(shí)保持挺胸姿勢(shì)或參加舞蹈培訓(xùn)等。

　　各種有氧運(yùn)動(dòng)：如游泳、跑步等。術(shù)后鍛煉在6－8周后開(kāi)始，鍛煉內(nèi)容同上。

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