胸腺瘤是最常見的前縱隔原發(fā)腫瘤之一,是一組來(lái)源于不同胸腺上皮細(xì)胞,具有獨(dú)特臨床病理特點(diǎn)和伴有多種副腫瘤癥狀的疾病。絕大多數(shù)胸腺瘤位于前上縱隔的胸腺部位,極少數(shù)可異位發(fā)生在后縱隔、下頸部、肺門周邊、胸膜或肺實(shí)質(zhì)內(nèi)。
較小的胸腺瘤可沒有任何癥狀。腫瘤生長(zhǎng)到一定體積時(shí),會(huì)產(chǎn)生周圍組織壓迫、刺激癥狀如胸痛、胸悶、咳嗽及前胸部不適等。胸透、胸片或胸部ct檢查可發(fā)現(xiàn)縱隔腫物。當(dāng)腫瘤壓迫無(wú)各靜脈或上腔靜脈可產(chǎn)生相應(yīng)梗阻表現(xiàn)。良性胸腺瘤生長(zhǎng)緩慢,如癥狀短期迅速加重,出現(xiàn)嚴(yán)重刺激性咳嗽,胸腔積液,心包積液,周身關(guān)切骨骼疼痛,均提示侵襲性可能。胸腺瘤可能合并重癥肌無(wú)力(mg)、單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血(prca)、低球蛋白血癥、腎炎腎病綜合征、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、紅斑狼瘡、巨食管癥等,其中以重癥肌無(wú)力最為多見。
分型
傳統(tǒng)分型以占80%以上的細(xì)胞成分命名,分為上皮細(xì)胞型、淋巴細(xì)胞型和上皮淋巴細(xì)胞混合型。
另有將胸腺瘤分為皮質(zhì)型、髓質(zhì)型和混合型,皮質(zhì)型又分為皮質(zhì)為主型和“單純”皮質(zhì)型2個(gè)亞型。
目前采用的多是1999年who對(duì)胸腺瘤的組織學(xué)分型:
a型胸腺瘤:即髓質(zhì)型或梭型細(xì)胞胸腺瘤。
ab型胸腺瘤:即混合型胸腺瘤。
b型胸腺瘤:被分為3個(gè)亞型;
b1型胸腺瘤:即富含淋巴細(xì)胞的胸腺瘤、淋巴細(xì)胞型胸腺瘤、皮質(zhì)為主型胸腺瘤或類器官胸腺瘤;
b2型胸腺瘤:即皮質(zhì)型胸腺瘤;
b3型胸腺瘤:即上皮型、非典型、類鱗狀上皮胸腺瘤或分化好的胸腺癌。
c型胸腺瘤:即胸腺癌,組織學(xué)上此型較其他類型的胸腺瘤更具有惡性特征。
從多年來(lái)各國(guó)學(xué)者對(duì)胸腺瘤的研究中可以看出,胸腺瘤的一些預(yù)后因素是較為明顯的,這些因素將影響到胸腺瘤病人的存活。其中主要有:
1.腫瘤是否具有入侵性(即包膜是否被浸潤(rùn)),以及手術(shù)切除是否完全切除是影響預(yù)后的最主要因素。
2.胸腺瘤的細(xì)胞類型尤其浸潤(rùn)性上皮細(xì)胞型胸腺瘤對(duì)病人的預(yù)后是一個(gè)非常不利的因素。lewis(1987)等指出:上皮細(xì)胞型胸腺瘤病人在10年后的存活率較其他類型有很大下降。
3.腫瘤體積大,對(duì)長(zhǎng)期存活率有負(fù)面作用。
4.重癥肌無(wú)力的存在不再是胸腺瘤病人的一種負(fù)面因素。不少學(xué)者指出:以治療的長(zhǎng)期效果看,伴有重癥肌無(wú)力的胸腺瘤的預(yù)后較沒有伴發(fā)重癥肌無(wú)力的相對(duì)要好。其原因可能是前者的早期發(fā)現(xiàn)起了主要作用。
5.胸腺瘤同時(shí)伴有紅細(xì)胞發(fā)育不全、低丙種球蛋白血癥或全身紅斑狼瘡的病人,其預(yù)后很差。
6.Ⅱ期、Ⅲ期浸潤(rùn)型胸腺瘤進(jìn)行聯(lián)合治療(手術(shù)加放療)較單純手術(shù)組的預(yù)后要好(表5)。
7.大劑量多種化療方案治療的晚期胸腺瘤(病灶不能切除或已有轉(zhuǎn)移)中發(fā)現(xiàn)有值得注意的長(zhǎng)期存活的病例。
regnard(1996)報(bào)道307例胸腺瘤手術(shù)。其中完整切除260例,姑息性切除30例,活檢17例。術(shù)后對(duì)浸潤(rùn)性及轉(zhuǎn)移性胸腺瘤均給予放療??偟?0年生存率為67%,15年生存率為57%。并強(qiáng)調(diào)指出:在Ⅲ期胸腺瘤中,完整切除的生存率明顯高于姑息性切除(p<0.001)。因而作者提出:完整切除是預(yù)計(jì)生存期的主要因素。
盡管有完全包膜的腫瘤很小,其復(fù)發(fā)危險(xiǎn)性很高,建議再次手術(shù)或術(shù)后放療。對(duì)于有浸潤(rùn)性且仍保持典型無(wú)刺激性細(xì)胞外觀的胸腺瘤,常需術(shù)后放療以達(dá)到足夠控制的目的。事實(shí)上盡管采取放療,侵襲性胸腺瘤患者的10年成活率仍低于有包膜腫瘤的10年成活率。
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