診斷方法:
x線表現(xiàn):胸部X線胸腺瘤多位于前縱隔中部、心臟底部與升主動脈交接部及肺動脈段區(qū),向縱隔一側突出,常呈圓形或橢圓形,邊緣光滑,實質性的良性胸腺瘤常有分葉狀輪廓。惡性胸腺瘤邊緣常不規(guī)則,表面許多結節(jié)狀突起,有時也可伴有分葉狀形態(tài)。胸腺囊腫陰影呈囊腫形態(tài),有時因液體重力作用使上部較扁下部較寬。胸腺脂肪瘤含有大量脂肪組織影。腫瘤于短期內(nèi)明顯增大時應考慮惡變可能,心腰部腫瘤合并雙側上縱隔陰影明顯增寬、心包積液或合并胸膜多個大小不等的結節(jié)或血性胸腔積液等均為侵襲性胸腺瘤的重要征象。
胸部CT檢查清楚顯示胸腺瘤性質、囊變、鈣化及與周圍組織間隙,有助于判斷胸腺瘤是侵襲性還是非侵襲性。增強胸部CT常見前縱隔內(nèi)包膜完整、邊界清楚的軟組織影,其內(nèi)常有出血、壞死、囊性變。
針刺活檢:可在超聲、CT或透視指引下進行活檢,檢診斷本病的敏感性可以達到95%。做細胞學及病理檢查,有助于對胸腺瘤與縱隔淋巴瘤和其他惡性病變進行鑒別。
臨床上為選擇治療方案和判斷預后,多按臨床分期標準對胸腺瘤進行診斷分類。分期標準以胸腺腫瘤浸潤范圍不同依次分為下述四期:Ⅰ期:腫瘤包膜完整,無浸潤。Ⅱ期:腫瘤浸潤包膜、縱隔或胸膜。Ⅲ期:腫瘤浸潤大血管、肺臟。Ⅳ期:腫瘤轉移至心包或胸膜。
鑒別方法:
1、縱隔神經(jīng)源性腫瘤
縱隔神經(jīng)源性腫瘤發(fā)生率在原發(fā)性縱隔腫瘤超過30%,大部分為良性,部分存在惡變傾向,術后容易復發(fā),只有少部分是惡性腫瘤。
2、縱隔生殖細胞腫瘤
縱隔是生殖系統(tǒng)以外生殖細胞腫瘤最多發(fā)的部位,縱隔生殖細胞腫瘤在成人縱隔腫瘤發(fā)生率中約占15%,多見于20~40歲年齡段,80%以上是良性病變,其中良性畸胎瘤較多見,在兒童縱隔腫瘤該病發(fā)生率約占20%,年齡越小腫瘤惡性可能性越大。
3、胸內(nèi)甲狀腺腫
胸內(nèi)甲狀腺腫多位于上前縱隔內(nèi)胸骨后、氣管前方,源于胚胎期遺留在縱隔的異位甲狀腺組織或頸部甲狀腺腫長大后下墜入胸骨后進入上縱隔前部,少數(shù)病例可在中、后縱隔發(fā)現(xiàn)。胸內(nèi)甲狀腺腫病理性質可為甲狀腺腫、甲狀腺囊腫或腺瘤,惡性者較少見。
4、縱隔囊腫
常見的縱隔囊腫有心包囊腫、淋巴管囊腫、支氣管囊腫和腸源性囊腫(食管囊腫),一般認為這些囊腫均因部分胚胎細胞異位而引起。
5、縱隔脂肪瘤
縱隔脂肪瘤臨床罕見,多長自心包旁的脂肪組織,有的呈分葉狀,質軟有完整包膜。腫瘤生長緩慢,臨床多無癥狀。
像任何縱隔腫瘤一樣,胸腺瘤的臨床癥狀產(chǎn)生于對周圍器官的壓迫和腫瘤本身特有的癥狀——合并綜合征,小的胸腺瘤多無臨床主訴,也不易被發(fā)現(xiàn),腫瘤生長到一定體積時,常有的癥狀是胸痛,胸悶,咳嗽及前胸部不適,胸痛的性質無特征性,程度不等,部位也不具體,一般講比較輕,常予對癥處理,未做進一步檢查,癥狀遷延時久,部分病人行X線檢查,或某些病人在體查胸透或攝胸片時發(fā)現(xiàn)縱隔腫物陰影,被忽略診斷的胸腺瘤此時常生長到相當大體積,壓迫無各靜脈或上腔靜脈梗阻綜合征的表現(xiàn),劇烈胸痛,短期內(nèi)癥狀迅速加重,嚴重刺激性咳嗽,胸腔積液所致呼吸困難,心包積液引起心慌氣短,周身關切骨骼疼痛,均提示惡性胸腺瘤或胸腺癌的可能。
20%~40%胸腺瘤在發(fā)現(xiàn)時沒有癥狀,僅在查體時偶然發(fā)現(xiàn)。1/3的患者有瘤體侵犯或壓迫鄰近縱隔結構所引起的局部癥狀,包括咳嗽、胸痛、氣短、吞咽困難、聲嘶或呼吸道感染,上腔靜脈壓迫綜合征多見于惡性胸腺瘤。30%一50%的胸腺瘤患者合并重癥肌無力,但重癥肌無力患者僅有15%-20%有胸腺的病變。重癥肌無力在女性患者更常見,表現(xiàn)為復視、上瞼下垂、肌肉無力和容易疲勞等癥狀。胸腺切除術后2/3患者重癥肌無力癥狀能夠減輕,但常需要數(shù)月時間。少數(shù)患者可發(fā)生低丙種球蛋白血癥、單純紅細胞再生障礙、皮質醇增多癥以及一些免疫異常如紅斑狼瘡、多發(fā)性肌炎等。
以往按胸腺瘤的細胞病理學結構將其分為三型:1、上皮細胞型。2、淋巴細胞型,淋巴細胞為主。3、混合型,兼有以上兩種細胞。為更好地反映胸腺瘤的性質,1999年世界衛(wèi)生組織(WHO)提出胸腺瘤的新的分類標準,主要由髓質向皮質依次分為下述類型:
1、A型:髓質上皮瘤,細胞呈棱形或圓形。
2、AB型:腫瘤兼具A型及B型兩方面特點,為上皮細胞、淋巴細胞混合型細胞瘤。
3、B型:上皮瘤,細胞核卵圓形,細胞質色淡,呈皮質樣或樹突狀。根據(jù)上皮細胞與淋巴細胞的比例及腫瘤細胞的異形性進一步分為:B1型,皮質為主型胸腺瘤;B2型,皮質型胸腺瘤;B3型,高分化型胸腺瘤。
4、C型:來源于胸腺外組織的惡性腫瘤,如鱗狀細胞瘤。
上述WHO分類方法能較好地反映腫瘤在胸腺內(nèi)部所在的層次部位,同時提示腫瘤的性質(越向皮質越惡性)并提示預后,其中B型胸腺瘤容易伴發(fā)重癥肌無力,尤其以B2型腫瘤浸潤性強。預后差。無論是侵襲性還是非侵襲性胸腺瘤,約10%~45%合并重癥肌無力癥狀和體征,為該病最常見的臨床表現(xiàn),部分患者也可因巨大的腫瘤瘤體而產(chǎn)生呼吸道壓迫癥狀。
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