在工作中，常會(huì)遇到這樣2類患重癥肌無(wú)力的患者。1，受某電視劇影響，大概是王志文主演的“過(guò)把癮”吧，認(rèn)為重癥肌無(wú)力是絕癥。2，恐懼手術(shù)創(chuàng)傷，恐懼風(fēng)險(xiǎn)，有病“熬”著。我想說(shuō)，這兩種態(tài)度都是錯(cuò)誤的，會(huì)貽誤病情，甚至造成嚴(yán)重?fù)p失。

　　重癥肌無(wú)力是一種自身免疫性疾病。大的方面來(lái)說(shuō)，可以分為1，眼肌型：表現(xiàn)為眼瞼下垂，晨輕暮重，某些還有重影，2，全身型：表現(xiàn)為全身肌肉的好疲勞，無(wú)力，甚至可發(fā)展為吞咽、呼吸無(wú)力。眼肌型患者比較常見(jiàn)，常就診于眼科。隨著疾病進(jìn)展，眼肌型患者可以發(fā)展到全身型即全身無(wú)力。

　　如何治療呢？簡(jiǎn)單的說(shuō)，眼肌型患者可以藥物治療，最常用溴吡斯的明來(lái)改善癥狀，通?？梢匀〉脻M意療效。而全身型患者呢則建議手術(shù)治療-切除胸腺，

　　為什么切除胸腺可以治療重癥肌無(wú)力呢？目前較為一致公認(rèn)的是胸腺參與了重癥肌無(wú)力發(fā)病的重要過(guò)程，簡(jiǎn)單說(shuō)，胸腺可能是孕育某些導(dǎo)致肌肉無(wú)力的自身抗體的“老巢”。所以，切除胸腺，可以大大緩解疾病進(jìn)展，改善癥狀，提高生活質(zhì)量。有一些患者，迷信某些宣傳的“中醫(yī)中藥”，這些藥物往往價(jià)格不菲，藥物成分不明，療效只靠主觀認(rèn)定，理論推演，而缺乏循證醫(yī)學(xué)證據(jù)。最終疾病進(jìn)展，花錢不說(shuō)，也耽誤疾病治療。

　　采用胸腔鏡手術(shù)治療重癥肌無(wú)力是微創(chuàng)胸外科的重要進(jìn)展，只需腋下、胸壁2個(gè)0.5-2厘米的切口，極少的出血通常只有幾毫升的就可以獲得以前大切口開(kāi)胸手術(shù)的治療效果，術(shù)后2-3天就可以恢復(fù)出院了。從2006年我科開(kāi)始大量開(kāi)展胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)以來(lái)，胸腺瘤微創(chuàng)手術(shù)已臻成熟。作者已經(jīng)為百余例重癥肌無(wú)力的患者開(kāi)展了胸腔鏡下胸腺擴(kuò)大切除手術(shù)并積累了豐富的經(jīng)驗(yàn)。如果您對(duì)手術(shù)的創(chuàng)傷心懷恐懼，擔(dān)心手術(shù)留下長(zhǎng)長(zhǎng)的難看的疤痕，您可以放下顧慮。

　　胸腺瘤是成人縱隔常見(jiàn)腫瘤其發(fā)病率占縱隔腫瘤的10-20%，多發(fā)于前縱隔，男女發(fā)病率基本相同，通常在40－50歲最常見(jiàn)。

　　一、病理：

　　胸腺瘤大多呈實(shí)質(zhì)性結(jié)節(jié)狀，切面呈灰色或灰黃色。臨床上一般將其分成良性胸腺瘤（非浸潤(rùn)型胸腺瘤）和惡性胸腺瘤（浸潤(rùn)型胸腺瘤）二大類。胸腺瘤包膜完整與周圍組織邊界清楚稱為良性胸腺瘤；胸腺瘤包膜不完整或無(wú)包膜，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，侵犯包膜或包膜外周圍脂肪組織和器官組織稱為惡性胸腺瘤。

　　組織病理學(xué)依據(jù)腫瘤組織中細(xì)胞成分又將胸腺瘤分成4種類型：淋巴細(xì)胞為主型，上皮細(xì)胞為主型，淋巴上皮細(xì)胞混合型，梭形細(xì)胞型。其中惡性胸腺瘤大部分屬于上皮細(xì)胞型。胸腺瘤以局部浸潤(rùn)和淋巴轉(zhuǎn)移為主要擴(kuò)散方式，侵犯縱隔重要臟器是其死亡的主要原因。血行轉(zhuǎn)移少見(jiàn)。

　　二、診斷

　　胸腺瘤大多發(fā)生于成人，好發(fā)于40-50歲之間，早期一般無(wú)特殊癥狀、隨著腫瘤增大壓迫支氣管，喉返神經(jīng)，或腫瘤外浸可出現(xiàn)咳嗽，氣急、胸痛、聲嘶。晚期可出現(xiàn)頸淋巴結(jié)腫大，上腔靜脈壓迫綜合癥及胸腔積液。約1/3患者可以并發(fā)重癥肌無(wú)力，血紅細(xì)胞增殖不良等癥狀。部分病人則是在常規(guī)體檢時(shí)胸部X線片發(fā)現(xiàn)診斷為胸腺瘤。

　　胸腺瘤診斷主要靠胸部X線片檢查，胸部X線片檢查可發(fā)現(xiàn)前縱隔區(qū)域某一側(cè)有腫塊影像，腫塊形態(tài)變化較大，但多數(shù)腫塊輕度分葉。當(dāng)然CT（MRI）檢查診斷陽(yáng)性率更高，且可以準(zhǔn)確判斷腫瘤的位置，范圍及與周圍組織結(jié)構(gòu)關(guān)系。對(duì)不能進(jìn)行開(kāi)胸探查術(shù)的患者，治療前行經(jīng)皮針吸活檢是必要的，尤其是前縱隔病變廣泛的腫瘤，應(yīng)與淋巴瘤或生殖細(xì)胞腫瘤鑒別。

　　三、臨床分期(1985年Verley建議分期)

　　期別依椐

　?、衿诎ね暾?、無(wú)浸潤(rùn)，完整切除。

　　Ⅰa與周圍無(wú)粘連。

　?、馼與縱隔結(jié)構(gòu)有纖維粘連。

　?、蚱诰植拷?rùn)即包膜周圍生長(zhǎng)至縱隔脂肪組織或鄰近胸膜或心包

　?、騛完整切除

　?、騜不完整切除伴局部腫瘤殘存。

　?、笃诖罅拷?rùn)性腫瘤

　?、骯浸潤(rùn)性生長(zhǎng)至周圍組織或/和胸內(nèi)種植（心包、胸膜）。

　?、骲淋巴或血行轉(zhuǎn)移。

　　四、治療原則

　　（1）外科手術(shù)是胸腺瘤治療的首選方法，盡可能完整切除或盡可能多的切除腫瘤。

　?。?）浸潤(rùn)型胸腺瘤術(shù)后（即使已行完整根治性切除的I期病例）均需行根治性放療。

　?。?）對(duì)I期非浸潤(rùn)型胸腺瘤完整切除術(shù)后不需常規(guī)術(shù)后放療，應(yīng)定期復(fù)查，一旦發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)，爭(zhēng)取二次手術(shù)后再行根治性放療。

　?。?）對(duì)晚期胸腺瘤(Ⅲ、Ⅳ期)，只要患者情況允許，應(yīng)積極給予放療或/和化療。

　　五、放射治療

　?、欧暖熯m應(yīng)癥：a、浸潤(rùn)生長(zhǎng)的胸腺瘤術(shù)后；b、胸腺瘤未能完整切除的患者、僅行活檢切除的患者及晚期患者；c、部分胸腺瘤的術(shù)前放療；d、復(fù)發(fā)性胸腺瘤的治療。

　?、品派湓矗阂话憧蛇x用60Co-r射線或高能X射線作為放射源。

　?、欠暖煼秶喊龃餐饩?-2cm。若有心包積液應(yīng)考慮全縱隔，全心包放療，在DT30-35Gy后及時(shí)縮野以防止放射性肺炎發(fā)生，局部瘤床加量。

　?、确派鋭┝浚毫馨图?xì)胞為主型給予腫瘤量50Gy/5周，其它類型給予60-70Gy/6-7周，對(duì)手術(shù)完整切除的浸潤(rùn)型胸腺瘤，術(shù)后放療劑量為40-50Gy/4-5周。

　?、煞派湟霸O(shè)計(jì)：應(yīng)依據(jù)CT（MRI）和手術(shù)及病理確定射野范圍，劑量分布的重點(diǎn)，重要臟器如脊髓的保護(hù)（控制在40Gy以下）等。一般常采用先前后野對(duì)穿治療，后改二前斜野加楔形板和一后正中野等中心照射，并注意各野劑量的匹配，一般不做雙鎖骨上區(qū)預(yù)防性放療。如圖：6mv-X二前斜野+后正中野的劑量分布

　　六：胸腺瘤并發(fā)重癥肌無(wú)力的處理：

　　重癥肌無(wú)力主要是指延髓所支配的肌肉和呼吸肌無(wú)力加重，導(dǎo)致呼吸嚴(yán)重困難甚至呼吸肌麻痹.胸腺瘤合并重癥肌無(wú)力時(shí)無(wú)論手術(shù)還是放化療都應(yīng)特別謹(jǐn)慎處理。治療前應(yīng)先給抗膽堿脂酶藥如呲啶斯的明60mg口服或新斯的明0.5mg肌注，3-4次/日控制肌無(wú)力癥狀。用藥期間若出現(xiàn)出汗、流淚、腹痛、腹瀉等付交感神經(jīng)興奮癥狀可用適量阿托品(0.15－0.3mg/次)控制。治療中和治療后應(yīng)密切觀查肌無(wú)力表現(xiàn)，即使癥狀消失，也應(yīng)逐漸減量，口服藥物維持一段時(shí)期。出現(xiàn)重癥肌無(wú)力，開(kāi)始放療起應(yīng)從小劑量1Gy逐漸加量至1.5-2Gy/次。不宜用單次大劑量照射。

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