漏斗胸的臨床表現(xiàn)

　　（1）癥狀：絕大多數(shù)漏斗胸患兒出生時或生后不久胸部便出現(xiàn)淺的凹陷，且多以劍突處明顯。

　　隨年齡增長，一般在嬰幼兒期及學(xué)齡前期凹陷進(jìn)行性加深。學(xué)齡期時基本趨于穩(wěn)定。但也有少數(shù)兒童胸廓凹陷出現(xiàn)較晚，學(xué)齡期甚至青春期隨身體的快速發(fā)育而進(jìn)行性加重。由于凹陷的胸壁對心肺造成擠壓，氣體交換受限，肺內(nèi)易發(fā)生分泌物滯留，故常發(fā)生上呼吸道感染，有時活動后出現(xiàn)心慌氣短。食量少，消瘦。漏斗胸臨床表現(xiàn)

　　多數(shù)兒童漏斗胸患者，因為年齡小，不能表達(dá)自覺癥狀，而且小年齡患者因為胸壁彈性以及有限的體力，經(jīng)常也不能表現(xiàn)出運動后呼吸短促、運動量與同齡人相比明顯降低等癥狀，以至成年后也未行胸壁畸形的矯正，直至出現(xiàn)了自覺癥狀、心肺功能的改變和心理問題，才意識到需要進(jìn)行治療。部分患者會出現(xiàn)輕微活動后感疲備、呼吸急促、心悸或心動過速，部分患者可有前胸銳痛，壓迫性的不適等。

　　（2）體征：大多數(shù)的漏斗胸患者體型瘦長，最為常見的是胸骨下3/4出現(xiàn)對稱性或非對稱性的凹陷，絕大多數(shù)伴有：前胸凹、后背弓、雙肩收、腹膨隆的表現(xiàn)。部分患兒還合并有胸肌發(fā)育不良、扁平胸和叉狀肋等。

　　手術(shù)治療漏斗胸

　　漏斗胸的手術(shù)治療有近一百年的歷史，經(jīng)歷了骨切除、胸肋截骨、截骨加外固定、截骨加內(nèi)固定、翻轉(zhuǎn)法及不截骨的外固定等等。在過去用的最多的是Ravitch手術(shù)及各種改良技術(shù)，基本原則是切除畸形的肋軟骨，楔形切胸骨并用各種方法重新固定。1998年美國弗吉尼亞州Children’sHospitalofKing’sDaughters的Dr.DonaldNuss研發(fā)的微創(chuàng)手術(shù)，其方法簡單，術(shù)后效果顯著，不僅有飽滿的胸廓，而且前胸壁沒有切口，迅速被世界各國的醫(yī)生和患者所接受。經(jīng)過十年的不斷改進(jìn)，現(xiàn)已經(jīng)成為漏斗胸治療的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式。此微創(chuàng)手術(shù)是在胸腔鏡導(dǎo)引下手術(shù)植入已塑形的支撐架，矯正胸骨及肋骨凹陷，支撐架需留置體內(nèi)2至5年后移除，無需肋骨切除及胸大肌切開。除了可改善心肺功能外，也可矯正胸骨及肋骨位置。漏斗胸手術(shù)治療

　　傳統(tǒng)的胸壁畸形手術(shù)由于手術(shù)傷口大，肌肉軟骨破壞多；而且手術(shù)時間需要四至六小時，出血多，創(chuàng)傷大、對患者打擊重、術(shù)后并發(fā)癥和復(fù)發(fā)率高，越來越不被患者和醫(yī)生接受?，F(xiàn)在所使用的微創(chuàng)手術(shù)，即Nuss術(shù)式，該術(shù)式傷口小，出血少，肌肉軟骨完整保留，術(shù)后恢復(fù)快、下床活動早、術(shù)后并發(fā)癥少、畸形矯正效果滿意率高、復(fù)發(fā)率低，對于大齡兒童和成年人亦獲得良好的效果。北京兒童醫(yī)院胸外科經(jīng)過10余年1900多例漏斗胸微創(chuàng)Nuss手術(shù)的經(jīng)驗總結(jié)，漏斗胸微創(chuàng)手術(shù)在原Nuss手術(shù)的基礎(chǔ)上經(jīng)歷了八種不同手術(shù)方式的改良，如輔助切口法、三切口法、兩切口法、免胸腔鏡法、胸膜外法、后胸腔鏡法、全胸腔鏡法、引流管法等，在實際臨床工作中，根據(jù)不同類型、不同復(fù)雜程度的漏斗胸患者采取更加合適的手術(shù)方法以達(dá)到最佳的術(shù)后效果，目前較常采用全胸腔鏡法，部分有胸腔手術(shù)史胸腔有粘連的患者應(yīng)用胸膜外法。隨著臨床經(jīng)驗的積累以及手術(shù)技巧熟練掌握，部分術(shù)式已不再應(yīng)用，如輔助切口法、免胸腔鏡法。目前單純手術(shù)操作時間最快僅需20分鐘左右。

　　手術(shù)指征：

　　(1)CT檢查Haller指數(shù)大于3.2

　　(2)肺功能提示限制性或阻塞性氣道病變

　　(3)心電圖、超聲心動檢查發(fā)現(xiàn)不完全右束支傳導(dǎo)阻滯、二尖瓣脫垂等異常

　　(4)畸形進(jìn)展且合并明顯癥狀

　　(5)外觀的畸形影響患者生活及并發(fā)自卑等心理問題

　　術(shù)前準(zhǔn)備

　　因胸骨壓迫心、肺、食管，部分漏斗胸患兒發(fā)育遲緩，體質(zhì)瘦弱，易發(fā)生呼吸道感染，進(jìn)食后有食物返流現(xiàn)象，但因漏斗胸Nuss手術(shù)的微創(chuàng)性，術(shù)前無需特殊營養(yǎng)等準(zhǔn)備。術(shù)后亦不需特別進(jìn)補(bǔ)。大年齡患兒可適當(dāng)做一些心理指導(dǎo)，減輕對手術(shù)的恐懼以及自卑的心理。

　　術(shù)前應(yīng)指導(dǎo)漏斗胸患兒練習(xí)有效咳嗽、咳痰和腹式呼吸，練習(xí)床上大小便。術(shù)前8小時禁食、水，防止因麻醉或手術(shù)過程中嘔吐引起吸入性肺炎和窒息。保持病室環(huán)境清潔安靜，保證患兒睡眠。

　　除了制訂完善的術(shù)后止痛計劃外，術(shù)前的心理準(zhǔn)備是十分必要的。手術(shù)醫(yī)生應(yīng)當(dāng)與患者和患者家屬進(jìn)行充分交流，了解患兒的心理狀況。根據(jù)不同患兒的年齡和心理特點，講解漏斗胸手術(shù)的必要性、簡要過程和術(shù)后效果。結(jié)合本科室以往病例的情況，借助圖片、照片、文字的宣傳材料進(jìn)行。鼓勵患者戰(zhàn)勝疼痛，做好應(yīng)對圍手術(shù)期可能出現(xiàn)的各種問題的準(zhǔn)備。

　　注意事項

　　1.術(shù)前注意事項

　　除血常規(guī)、尿常規(guī)、心電圖等手術(shù)前常規(guī)檢查外，漏斗胸的患者可以做心肺功能的檢查來評價漏斗胸對心、肺功能的影響，及術(shù)前、術(shù)后心、肺功能的改變。CT可以更清楚的顯示畸形的嚴(yán)重程度、心臟受壓和移位程度、肺受壓程度等其他問題，并可發(fā)現(xiàn)漏斗胸合并其他的畸形，如先心病、先天膈疝、膈膨升、肺囊性腺瘤樣畸形、肺大庖、肺囊腫等畸形，特別是骨代謝障礙或內(nèi)分泌疾病，如：脊柱側(cè)彎，神經(jīng)纖維瘤病，馬凡綜合征，klippel-Feil綜合征和粘多糖病等。判斷是否同期手術(shù)及術(shù)后可能的并發(fā)癥。全面正確的診斷，有助于判斷是否應(yīng)該手術(shù)和選擇合適的手術(shù)年齡和方法。

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