胸腺瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
像任何縱隔腫瘤一樣,胸腺瘤的臨床癥狀產(chǎn)生于對(duì)周?chē)鞴俚膲浩群湍[瘤本身特有的癥狀——合并綜合征。小的胸腺瘤多無(wú)臨床主訴,也不易被發(fā)現(xiàn)。腫瘤生長(zhǎng)到一定體積時(shí),常有的癥狀是胸痛、胸悶、咳嗽及前胸部不適。胸痛的性質(zhì)無(wú)特征性,程度不等,部位也不具體,一般講比較輕,常予對(duì)癥處理,未做進(jìn)一步檢查。癥狀遷延時(shí)久,部分病人行X線(xiàn)檢查,或某些病人在體查胸透或攝胸片時(shí)發(fā)現(xiàn)縱隔腫物陰影。被忽略診斷的胸腺瘤此時(shí)常生長(zhǎng)到相當(dāng)大體積,壓迫無(wú)各靜脈或上腔靜脈梗阻綜合征的表現(xiàn)。劇烈胸痛,短期內(nèi)癥狀迅速加重,嚴(yán)重刺激性咳嗽,胸腔積液所致呼吸困難,心包積液引起心慌氣短,周身關(guān)切骨骼疼痛,均提示惡性胸腺瘤或胸腺癌的可能。
胸腺瘤特有的表現(xiàn)是合并某些綜合征,如重癥肌無(wú)力(MG)、單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血(PRCA)、低球蛋白血癥、腎炎腎病綜合征、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、紅斑狼瘡、巨食管癥等。
雖然各年齡段均可發(fā)生胸腺瘤,但絕大多數(shù)是在50~60歲,兒童胸腺瘤非常少見(jiàn)。胸腺瘤的發(fā)生率男女之間的差別不明顯。大約50%胸腺瘤病人無(wú)明顯臨床癥狀,多是在胸部X線(xiàn)體檢時(shí)被查出腫瘤。隨著腫瘤增大或腫瘤的外侵,患者表現(xiàn)為局部壓迫癥狀、全身反應(yīng)及伴發(fā)疾病癥狀。胸壁受累病人可陸續(xù)出現(xiàn)程度不等胸背鈍痛、肩胛間區(qū)或胸骨后疼痛;氣管受壓出現(xiàn)咳嗽、氣促、胸悶、心悸等呼吸困難癥狀;喉返神經(jīng)受侵可出現(xiàn)聲音嘶啞,膈神經(jīng)受壓可出現(xiàn)膈肌麻痹;上腔靜脈梗阻表現(xiàn)為面部青紫、頸靜脈怒張。如出現(xiàn)乏力、盜汗、低熱、消瘦、貧血、嚴(yán)重的胸痛以及心包積液、胸腔積液等體征常提示為惡性病變或伴有局部轉(zhuǎn)移。胸腺伴隨疾病據(jù)Rosenow和Hurley’s(1984)報(bào)道,40%胸腺瘤病人伴有胸腺?gòu)膶偃硇曰蜃陨砻庖咝约膊?表3,4)。
其中1/3有兩種或更多胸腺伴隨疾病。這些伴發(fā)疾病的絕大多數(shù)是自身免疫紊亂引起,也可能有某些巧合。
1.重癥肌無(wú)力重癥肌無(wú)力是胸腺瘤患者最常伴隨的疾病。30%~70%患者伴有重癥肌無(wú)力。而重癥肌無(wú)力患者中有10%~30%合并有胸腺瘤。發(fā)病年齡一般比單純肌無(wú)力病人大10~15歲,比單純胸腺瘤的平均發(fā)病年齡年輕一點(diǎn)。重癥肌無(wú)力和胸腺瘤常同時(shí)出現(xiàn),偶爾重癥肌無(wú)力可在發(fā)現(xiàn)胸腺瘤以后若干年才出現(xiàn),或者胸腺瘤切除術(shù)后數(shù)天或數(shù)年才出現(xiàn)。合并重癥肌無(wú)力的胸腺瘤以混合型多見(jiàn),其次為淋巴細(xì)胞型與上皮細(xì)胞型,梭形細(xì)胞型最少見(jiàn)。胸腺瘤可能有兩種作用,一種是產(chǎn)生自家免疫反應(yīng),另一種是作為自身抗體能抑制自家免疫反應(yīng),如果切除了第一種反應(yīng)的胸腺,有助于治療重癥肌無(wú)力,而切除了抑制自身免疫反應(yīng)的胸腺瘤后,則產(chǎn)生或加重重癥肌無(wú)力,Kimura報(bào)道了27例切除胸腺瘤后出現(xiàn)了重癥肌無(wú)力。胸腺瘤伴重癥肌無(wú)力的預(yù)后較單純胸腺瘤為好。其可能原因在于胸腺瘤伴重癥肌無(wú)力易早期發(fā)現(xiàn)。
2.紅細(xì)胞再生不良癥很多患者同時(shí)合并血小板及白細(xì)胞減少,骨髓細(xì)胞和巨核細(xì)胞生成正常。文獻(xiàn)報(bào)道5%~7%胸腺瘤可合并紅細(xì)胞再生不良癥,有紅細(xì)胞再生不良癥的病人卻有近半數(shù)合并胸腺瘤。合并紅細(xì)胞再生不良癥的機(jī)制尚不完全清楚??赡芘c免疫抑制有關(guān),Jepson和Vas(1974)提出證據(jù)表明:胸腺?患者血清中發(fā)現(xiàn)IgG抗體,IgG抗體抑制紅細(xì)胞生成素和抑制血紅蛋白合成。Beard(1978)報(bào)道:這類(lèi)胸腺瘤病人的病理類(lèi)型約70%為非浸潤(rùn)型的梭形上皮細(xì)胞型。切除腫瘤后,貧血癥狀可明顯改善,但是比單純的胸腺?預(yù)后差。
3.低丙種球蛋白血癥臨床表現(xiàn)為反復(fù)感染、腹瀉、肺炎、淋巴結(jié)炎、過(guò)敏反應(yīng)延遲等。Good(1954)首先報(bào)道胸腺瘤合并低丙種球蛋白血癥,其發(fā)現(xiàn)約10%患有丙種球蛋白不足的病人常合并胸腺瘤(特別是梭形上皮細(xì)胞型胸腺?)。Wald-man(1975)報(bào)道此類(lèi)病人多見(jiàn)于老年,主要是因?yàn)樾叵倭霾∪酥写嬖谝种票N球蛋白合成的抑制因子T細(xì)胞。但是大多數(shù)此類(lèi)病人循環(huán)血中T細(xì)胞數(shù)測(cè)定仍在正常范圍,體外免疫學(xué)試驗(yàn)也在正常范圍。并通過(guò)臨床觀察,認(rèn)為切除胸腺瘤對(duì)改善低丙種球蛋白血癥并不起作用,預(yù)后較差。
4.系統(tǒng)性紅斑狼瘡胸腺瘤伴發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡較為少見(jiàn),Maggi(1991)報(bào)道214例胸腺瘤病人中,有2.5%的患者伴發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡,胸腺瘤切除對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡亦無(wú)明顯改善。Ver-ley(1985)報(bào)道的200病例中發(fā)現(xiàn)1.5%胸腺?病人合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡。臨床觀察認(rèn)為胸腺瘤切除對(duì)其沒(méi)有影響。此類(lèi)病人的預(yù)后差。
5.庫(kù)欣綜合征除胸腺瘤外還見(jiàn)于肺燕麥細(xì)胞癌、支氣管和胃的類(lèi)癌、胰腺癌和甲狀腺樣癌等。它們的提取液中,都證實(shí)含有促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)。有人用放射性免疫測(cè)定法證實(shí),上皮細(xì)胞型胸腺瘤ACTH的含量頗高,電子顯微鏡下也證實(shí)瘤細(xì)胞內(nèi)含有分泌顆粒。
6.伴發(fā)其他器官的腫瘤胸腺瘤患者較正常人易發(fā)生其他臟器的腫瘤,其中的機(jī)制尚不清楚。Lewis(1987年)總結(jié)了Mayo醫(yī)學(xué)中心胸腺瘤病人的復(fù)診資料,發(fā)現(xiàn)17%的胸腺瘤患者又發(fā)生了其他器官的腫瘤。腫瘤的發(fā)生一般在術(shù)后,但也有在發(fā)現(xiàn)胸腺瘤之前。提示早期行胸腺切除術(shù),可能有助于預(yù)防胸腺以外的腫瘤發(fā)生。
胸腺瘤通常表現(xiàn)為前上縱隔腫塊,它可在常規(guī)體檢拍X線(xiàn)胸片時(shí)發(fā)現(xiàn)或因它們引起胸廓結(jié)構(gòu)移位而出現(xiàn)癥狀時(shí)被發(fā)現(xiàn),如咳嗽、呼吸困難、心悸及胸骨下和肩胛間劇痛。伴瘤癥狀的多樣性(如重癥肌無(wú)力、單純紅細(xì)胞系發(fā)育不全、低丙種球蛋白血癥等)可預(yù)示胸腺瘤的存在。胸腺瘤極少發(fā)生在異常部位,如后縱隔、肺實(shí)質(zhì)及頸部。異位現(xiàn)象與胸腺胚胎期發(fā)育缺陷有關(guān)。重癥肌無(wú)力對(duì)診斷胸腺瘤有決定性的意義。血液系統(tǒng)檢查也能幫助查明前縱隔腫瘤的性質(zhì)。某些胸腺瘤,由于組織學(xué)表現(xiàn)不是特別典型,必須與前縱隔的其他腫瘤相鑒別,如血管外皮細(xì)胞瘤、纖維組織細(xì)胞瘤和縱隔內(nèi)轉(zhuǎn)移性腺瘤。免疫組化組織染色技術(shù)可以幫助鑒別,因?yàn)樾叵倭錾掀ぜ?xì)胞有特殊的標(biāo)記物,其陽(yáng)性發(fā)生率為:細(xì)胞角蛋白100%,胸腺素β-3為89%,胸腺素α-1為80%,Th-3小鼠胸腺營(yíng)養(yǎng)細(xì)胞78%,Leu-7為67%,人胸腺皮質(zhì)上皮細(xì)胞(UH-1)60%。
胸腺瘤的癥狀表現(xiàn)有哪些
一、胸悶咳嗽
劇烈胸痛,短期內(nèi)癥狀迅速加重,嚴(yán)重刺激性咳嗽,胸腔積液所致呼吸困難,心包積液引起心慌氣短,周身關(guān)切骨骼疼痛,均提示惡性胸腺瘤或胸腺癌的可能。
二、胸痛
胸痛的性質(zhì)無(wú)特征性,程度不等,部位也不具體,一般講比較輕,常予對(duì)癥處理,未做進(jìn)一步檢查。癥狀遷延時(shí)久,部分病人行X線(xiàn)檢查,或某些病人在體查胸透或攝胸片時(shí)發(fā)現(xiàn)縱隔腫物陰影。被忽略診斷的胸腺瘤此時(shí)常生長(zhǎng)到相當(dāng)大體積,壓迫無(wú)各靜脈或上腔靜脈梗阻綜合征的表現(xiàn)。
三、胸腺瘤合并綜合征
胸腺瘤特有的表現(xiàn)是合并某些綜合征,如重癥肌無(wú)力(MG)、單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血(PRCA)、低球蛋白血癥、腎炎腎病綜合征、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、紅斑狼瘡、巨食管癥等。
疾病的癥狀表現(xiàn),只要被我們掌握并熟知了,我們就可以在病癥剛剛出來(lái)報(bào)道的時(shí)候,將其殺死,從而保證了自己的生命安全。上文的內(nèi)容介紹就是圍繞胸腺瘤的癥狀表現(xiàn)有哪些而展開(kāi)的講解,你是否對(duì)其了解并掌握了呢?
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