【概述】

　　胸腺是人體重要的免疫起源于胚胎時期第3(或第4)鰓弓內(nèi)胚層，系原始前腸上皮細胞衍生物，隨胚胎生長發(fā)育而附入前縱隔。起源于胸腺上皮細胞或淋巴細胞的胸腺腫瘤最為常見，占胸腺腫瘤的95%，在整個縱隔腫瘤中排次第1～3位，日本一組4968例縱隔腫瘤，胸腺瘤次于畸胎瘤，占縱隔腫瘤的20.2%。美國一組1064例縱隔腫瘤，胸腺瘤為第一位占21.14%國內(nèi)報告多以畸胎類腫瘤為首。綜合國內(nèi)14組報告2720例縱隔腫瘤，胸腺瘤次于畸胎瘤和神經(jīng)源性腫瘤為第三位，占22.37%。

　　【治療措施】

　　(1)治療原則：胸腺瘤一經(jīng)診斷即應外科手術(shù)切除。理由是腫瘤繼續(xù)生長增大，壓迫鄰近組織器官產(chǎn)生明顯臨床癥狀；單純從臨床和X線表現(xiàn)難以判斷腫瘤的良惡性；而且良性腫瘤也可惡性變。因此無論良性或惡性胸腺瘤都應盡早切除。有能切除的惡性胸腺瘤可取病理活檢指導術(shù)后治療，部分切除者術(shù)后放射治療可緩解癥狀延長病人存活。

　　(2)切口選擇：突向一側(cè)較小的胸腺瘤多采用前外肋間部胸切口，突向雙側(cè)瘤體較大者，可采用前胸正中切口。近年來前胸正中切口應用增多，除摘除胸腺瘤外同時摘除對側(cè)胸腺，以防日后出現(xiàn)重癥肌無力的可能。亦有春采用橫斷胸骨雙側(cè)胸部橫切口切除腫瘤。前胸正中切口不進入胸腔，減少了術(shù)后對病人呼吸功能的干擾，避免術(shù)后呼吸系統(tǒng)合并癥。有人經(jīng)頸部切口摘除胸腺瘤，其指征為年老患者，有開胸禁忌，腫瘤體積小且靠近頸部。

　　(3)手術(shù)時應注意的問題：孤立無粘連的良性胸腺瘤，完整摘除無困難，手術(shù)可順利完成，但某些復雜病例手術(shù)時要充分估計困難。惡性胸腺瘤須先探查，搞清腫瘤與周圍鄰近器官的關(guān)系再行解剖。胸腺瘤位于膠上縱隔心底部，心臟與大血管交界處；惡性胸腺瘤可向周圍粘連浸潤；腫瘤增長時鄰近組織器官被推移，正常解剖關(guān)系改變；纖維結(jié)締組織粘連增厚，使之與血管不易辨別。這些均可造成術(shù)中誤傷血管而引起大出血。術(shù)者對于這引起應有警惕性。

　　腫瘤可切除性的判斷是手術(shù)時必須要考慮的問題。當腫瘤已經(jīng)侵犯無名靜脈或上腔靜脈，或血管被包繞在在腫瘤之中，或腫瘤與周圍組織呈凍結(jié)狀態(tài)，此時應采取謹慎態(tài)度，中止手術(shù)，僅采取病理活檢，術(shù)后予放射治療。若腫瘤雖與大血管有粘連浸潤，但尚可分離，可逐步解剖，由淺入深，由易到難，先使其松動，再游離瘤體，最后在其蒂部鉗夾后摘除。

　　對于解剖過程中每纖維組織或索帶均應鉗夾后切斷，避免損傷血管增加手術(shù)困難。若意外地損傷血管，切忌驚慌失措盲目鉗夾止血。可先用紗布墊壓迫出敵國破口，備好吸引器，同時加快輸血，吸凈術(shù)野積血后，辨清損傷的部位和范圍，再決定是直接縫合還是修補。

　　腫瘤從一側(cè)胸腔突向?qū)?cè)，或瘤體向頸部突出延伸，應在直視下解剖分離，有時一些血管穿越其間，或有血管供應瘤體，盲目鈍性分離可造成出血，腫瘤侵犯心包時，可在正常部分剪開心包，伸入手指于心包腔內(nèi)幫助剔除腫瘤或?qū)⑿陌c腫瘤一并切除。

　　6.手術(shù)治療結(jié)果無論良性或惡性胸腺瘤的治療，主要是手術(shù)切除，只有當切除不徹底或未能切除的胸腺瘤才考慮放射治療，化療對胸腺瘤基微。

　　手術(shù)切除率與腫瘤大小的關(guān)系。一般講，腫瘤愈大切除率愈低，這與腫瘤外科一般結(jié)論一致，但是腫瘤大小不是手術(shù)可切除的惟一指標。有時大的能切除，而較小的腫瘤不能切除。因之除腫瘤大小以外，腫瘤是否外侵，特別是侵犯周圍血管，如上腔靜脈、無名靜脈、主動脈的嚴重程度極大地影響手術(shù)切除率。當腫瘤包繞血管生長，呈凍結(jié)狀態(tài)，即使中等大小的腫瘤，有時亦不能完整切除。

　　7.胸腺瘤的放射治療惡性胸腺瘤即使肉眼所見已經(jīng)切除干凈者，其瘤床仍需要完成，手術(shù)時已清楚有殘余瘤組織未切凈或未能切除者，需增大劑量，一般為60Gy(6000rad)。有人提出良性胸腺瘤也有少數(shù)復發(fā)，故建議對良性胸腺瘤也應予以防性照射30～40Gy(3000～4000rad)。胸腺瘤放療結(jié)果，一般均不甚滿意，因各地報告結(jié)果相關(guān)較遠，難以評述。

　　1臨床資料

　　1．1一般資料本組mg患者均符合臨床診斷標準。胸腺瘤均經(jīng)縱隔ct或mri診斷及手術(shù)病理證實；術(shù)后危象依據(jù)突然加重的呼吸肌無力作出判斷。男4例，女5例，年齡11～54歲，平均39±13.1歲；病程半個月～6年，平均16.7個月。osserman分型：ⅰa型（眼肌型）2例，ⅱb型（中度全身型）4例，ⅲ型（暴發(fā)型）3例。采用經(jīng)胸骨縱切擴大的胸腺和胸腺瘤切除術(shù)。masaoka病理分期：7例為ⅰ期，2例ⅱ期。腫瘤鏡檢淋巴細胞為主6例，混合細胞2例，1例報告丟失。共發(fā)生危象15例次，其中11例次為單純肌無力危象，3例次為膽堿能危象，1例次為反拗危象。發(fā)生危象的時間1天～3個月，平均38.8天，其中2例術(shù)后幾年里發(fā)生3次以上危象，1例死亡。

　　1.2用藥情況

　　1.2.1類固醇激素(1)本組術(shù)前5例使用類固醇激素治療。其中4例用強的松15～45mg/d，1例用地塞米松0.75mg，每日3次；最長用4個月，最短3天。(2)術(shù)后3例未使用類固醇激素治療。2例在出現(xiàn)危象前使用甲基強的松龍1000mg，1例用地塞米松15mg靜滴，1例在癥狀未有明顯改善時強的松即開始減量，上述病人均發(fā)生肌無力危象。(3)出院后2例停用強的松，1例加重，再次予甲基強的松龍1000mg沖擊，以上3例均再次發(fā)生危象。

　　1.2.2抗膽堿酯酶藥(1)本組術(shù)前均使用抗膽堿酯酶藥，吡啶斯的明60mg/次，每日3次。(2)術(shù)后，除1例因吡啶斯的明減量中出現(xiàn)肌無力危象外，其余病人都不同程度加大了抗膽堿酯酶藥的用量，最大量用至新斯的明1mg肌注，1次/4小時。1例治療中出現(xiàn)膽堿能危象。(3)出院后吡啶斯的明未減量，長期大劑量不規(guī)則應用，隨意加量2例，其中1例1年內(nèi)先后發(fā)生膽堿能危象與反拗危象，1例發(fā)生膽堿能危象。

　　1.3危象的救治(1)均行氣管切開，呼吸機輔助呼吸。(2)加大激素用量，甲基強的松龍1000mg或地塞米松10mg靜滴，至癥狀恒定改善，臨床相對評分≥50%后改強的松50～60mg/d頓服。減量速度約每1～2個月減5mg，經(jīng)3～6個月減至維持量40～50mg/d。(3)根據(jù)不同類型的危象，調(diào)整抗膽堿酯酶藥量，明確為膽堿能危象者暫?？鼓憠A脂酶劑，停藥2～3天后再行新斯的明試驗，陽性者再從小劑量開始使用吡啶斯的明，漸增至最佳劑量；反拗危象的處理同膽堿能危象。（4）選用不引起神經(jīng)肌肉阻滯的抗生素，控制感染。經(jīng)上述急救處理后除1例并發(fā)感染性休克引起心肺功能衰竭死亡外，其余均迅速控制癥狀，順利脫離呼吸機。

　　2討論somnier（actaneurolscand1994）認為胸腺瘤本身具有免疫調(diào)節(jié)作用，特別一些腫瘤細胞由抑制性t細胞組成，具有免疫抑制作用，手術(shù)去除了抑制因素，使mg癥狀加重。同時，ⅰ、ⅱ期胸腺瘤進展緩慢，術(shù)后肌無力緩解率與非手術(shù)治療無明顯差異。因此對ⅰ、ⅱ期病人可考慮暫緩手術(shù)。手術(shù)前后應用類固醇激素治療能降低術(shù)后危象的發(fā)生，因此應在術(shù)前使用類固醇激素到最佳狀態(tài)，治療至不需服用或僅需服用小劑量的抗膽堿酯酶劑的情況下手術(shù)。本組僅1例術(shù)前正規(guī)使用激素治療4個月，術(shù)后仍有3例未使用激素治療。圍手術(shù)期未使用激素治療，是手術(shù)后發(fā)生危象重要的原因。術(shù)后應繼續(xù)服用激素，停藥過早或減量過快均有使癥狀加重或復發(fā)的危險。本組2例過早停藥，1例因減藥過快出現(xiàn)危象。術(shù)后類固醇激素治療可使用漸增法和漸減法，漸減法療效快，但早期可出現(xiàn)一過性加重。1986年miller即報道大劑量激素可抑制乙酰膽堿釋放；本組有4次危象與大劑量激素治療有關(guān)，應引起重視。此時可采取增加吡啶斯的明劑量及補充鉀劑、鈣劑等措施。有人認為抗膽堿酯酶藥物長期應用會促進乙酰膽堿受體破壞，使肌無力加重，且易引起膽堿能危象。本組均長期大劑量使用抗膽堿酯酶劑，用藥不規(guī)則，隨意增加劑量。此外長期服用該類藥物，因其毒蕈堿樣副作用明顯，影響危象類型判斷，延誤治療。抗膽堿酯酶藥只能一過性改善癥狀不能抑制免疫過程，但合理使用可使重型mg患者暫時緩解，并能幫助氣管切開輔助呼吸的患者早日脫機，以減少肺部感染機會，為免疫治療贏得時間。

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