男性漏斗胸較女性多見,有報道男女之比為4∶1,屬伴性顯性遺傳。有家族史者漏斗胸的發(fā)生率是2.5‰,而無家族史者,漏斗胸的發(fā)病率僅1.0‰。漏斗胸的原因不明,認為與遺傳有關。
有人認為此畸形是由于肋骨生長不協(xié)調,下部較上部小,擠壓胸骨向后而成;亦有認為是因膈肌纖維前面附著于胸骨體下端和劍突,在膈中心腱過短時將胸骨和劍突向后牽拉所致。
漏斗胸是胸骨、肋軟骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗狀的一種畸形,絕大多數(shù)漏斗胸的胸骨從第二或第三肋軟骨水平開始向后,到劍突稍上一點處為最低點,再返向前形成一船樣畸形。兩側或外側,向內凹陷變形,形成漏斗胸的兩側壁。漏斗胸的肋骨走行斜度較正常人大,肋骨由后上方急驟向前下方凹陷,漏斗胸的診斷檢查:
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1.胸廓凹陷的部位、范圍、程度,凹陷是否對稱。
2.胸廓凹陷隨年齡增長發(fā)生的進展情況,
3.患者是否伴有呼吸道癥狀,如反復呼吸道感染,發(fā)熱,患者肺活量的變化,以及循環(huán)系統(tǒng)的癥狀,如活動后心悸、氣促,甚至心前區(qū)疼痛。
4.是否有性格方面的變化,如性格內向、精神憂郁。是否有家族遺傳史。
?。ǘ┞┒沸氐捏w格檢查要點
1.一般情況患兒發(fā)育及營養(yǎng)情況、體重、精神、生命體征。
2.局部檢查
?。?)具有典型的胸廓畸形,對胸骨、肋軟骨及部分肋骨向脊柱凹陷的部位,程度進行評估。漏斗胸凹陷程度的評估方法有:
?、俾┒沸厍环e液量法患者仰臥,在漏凹陷部注水,測量可容水量,嚴重者可達200ml左右,需考慮年齡、身高和體重的因素。
?、诼┒沸刂笖?shù)(F21)是判斷畸形程度的指數(shù)之一,計算式為:F2I=a×h×c/AXBXC。其中:a:漏斗胸凹陷部的縱徑.b:漏斗胸凹陷部的橫徑;c:漏斗胸凹陷部的深度。A:胸骨的長度;H:胸廓的橫徑;C:胸骨角至胸椎的最短距離。
凹陷程度的判斷標準:重度F2I>0.3;中度0.3>F2I>0.2;輕度F2I<0.2。
3.漏斗胸的全身檢查
?、偈欠裼衅奖臣皥A背,是否有肩部前傾,脊柱側彎。②女性雙側乳腺發(fā)育情況。③有無呼吸及循環(huán)系統(tǒng)的體征,如肺部的啰音,胸骨左緣收縮期雜音。
(三)漏斗胸的輔助檢查要點
1.實驗室檢查①血常規(guī)一般正常,當患兒合并肺部感染時,白細胞及中性粒細胞計數(shù)增高。②血生化一般無明顯異常,如患兒心臟受壓,心肌缺氧,心酶增高。可有骨堿性磷酸酶降低;微量元素缺乏,特別是鈣、磷、維生素D等。
2.X線
X線檢查可以見到肋骨的后部平直,前部向前下方急傾斜下降,心影多向左側胸腔移位,心影的中部有一個明顯的放射線半透明區(qū),右心緣常與脊柱重疊,個別嚴重的患者心影可以完全位于左胸腔內,年齡較大的患者脊柱多有側彎。側位胸片可以看到胸骨體明顯向后彎曲,有的胸骨下端可以抵達脊柱前緣。胸部CT片更能清楚地顯示胸廓畸形的嚴重程度及心臟受壓移位程度。
3.漏斗胸的心電圖
可以表現(xiàn)為V1的P波倒置或雙向,也可以有右束支傳導阻滯。心導管檢查可以描記至舒張期斜坡和平臺,與縮窄性心包炎所見相同,心血管造影顯示右心受壓畸形和右室流出道受阻。
?。ㄋ模┞┒沸氐倪M一步檢查
1.C丁胸部CT片更能清楚地顯示胸廓畸形的嚴重程度及心臟受壓移位程度。
2.體表波紋分域圖
是客觀描述畸形的一種方法,它利用光源和格子的投照方法,將胸壁凹陷部分的波紋等高線圖像拍照下來,依據(jù)波紋等高線的間隔及數(shù)目,經數(shù)字轉換器輸入電子計算機,計算出凹陷部分的容積,確定漏斗畸形的嚴重程度,并可評估手術治療的效果。
3.呼吸功能檢查
胸廓畸形凹陷程度越大,肺活量減少及殘氣量增加情況越嚴重,主要是限制性呼吸功能障礙。
4.心功能檢查
超聲心動圖檢查可見射血分數(shù)(EF)及左室短軸縮短率(FS)較正常兒童明顯降低。
5.心導管及心血管造影檢查
多數(shù)左室舒張期壓力明顯上升。左室造影??梢姸獍昝摯?;主動脈造影可見主動脈環(huán)擴大;冠狀動脈造影見右冠狀動脈的走行向后彎曲。
漏斗胸的鑒別診斷:
漏斗胸需要和下面疾病鑒別:
1.雞胸
雞胸亦稱鴿胸,即胸骨向前突起,兩側肋軟骨下陷的胸壁畸形,可分為對稱性和不對稱性雞胸,約20%合并脊柱側彎。是一種進行性畸形,常在青春期突然加重。此畸形遠較漏斗胸少見,兩者發(fā)生率之比為1:6~1:10°
2.胸壁結核
胸壁結核為最常見的胸壁疾病,指胸壁軟組織、肋骨、肋軟骨或胸骨因結核桿菌感染而形成的膿腫或者慢性竇道。多繼發(fā)于肺結核、縱隔淋巴結核和胸膜結核,直接由原發(fā)肋骨或胸骨結核性骨髓炎而形成的非常少見。病變多見于胸前壁,胸側壁次之,脊柱旁更少。多發(fā)于青、中年,常見于20~40歲,年老體弱者亦可發(fā)生。有時胸壁結核和原發(fā)灶可同時存在。雖然不是致命的疾病,但病程長,膿腫潰破形成竇道不易愈合,如診治不當則長期不愈,反復發(fā)作,甚至致殘。應積極恰當?shù)闹委煛?/p>
3.胸壁腫瘤
胸壁腫瘤是指除皮膚、皮下組織及乳腺以外,發(fā)生在胸壁骨骼及軟組織的腫瘤。胸壁腫瘤分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類,各約占一半。原發(fā)性胸壁腫瘤,可分為良性和惡性兩類。惡性腫瘤來源于胸壁軟組織,如纖維肉瘤、神經纖維肉瘤、血管肉瘤及橫紋肌肉瘤等;來源于胸壁骨及軟骨,如骨肉瘤、軟骨肉瘤、Ewing肉瘤、骨軟骨肉瘤、骨髓瘤等。良性腫瘤來源于胸壁軟組織,如脂肪瘤、纖維瘤、神經纖維瘤及神經鞘瘤等;來源于胸壁骨及軟骨,如骨纖維瘤、軟骨瘤、骨軟骨瘤、骨囊腫及骨纖維結構不良等。繼發(fā)性胸壁腫瘤多為轉移性骨骼及軟組織腫瘤,以及鄰近的乳腺、膈及縱隔的原發(fā)腫瘤直接侵犯胸壁。使前后變近,嚴重時胸骨最深凹陷處可以抵達脊術。
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