漏斗胸,癥如其名,是指患者的前胸部位的骨頭,因先天性發(fā)育不良或其他原因,而向脊柱凹陷形成漏斗狀的畸形病癥。絕大多數(shù)漏斗胸的胸骨從第二或第三肋軟骨水平開始向后,到劍突稍上一點處為最低點,再返向前形成一船樣畸形。
漏斗胸的病征
漏斗胸的肋骨走行斜度較正常人大,肋骨由后上方急驟向前下方凹陷,使前后變近,嚴(yán)重時胸骨最深凹陷處可以抵達脊術(shù)。
年齡小的漏斗胸患者畸形往往是對稱性的,隨著年齡的增長,漏斗胸畸形逐漸變得不對稱,胸骨往往向右側(cè)旋轉(zhuǎn),右側(cè)肋軟骨的凹陷往往較左側(cè)深,右側(cè)乳腺發(fā)育較左側(cè)差。
后胸部多為平背或圓背,脊柱側(cè)彎隨年齡逐漸加重,年齡小時不易出現(xiàn)脊柱側(cè)彎,青春期以后患者的脊柱側(cè)彎較明顯。漏斗胸畸形壓迫心肺,心臟多數(shù)向左側(cè)胸腔移位。兒童往往表現(xiàn)為一種獨特的虛弱姿勢:頸向前伸,圓形削肩,罐狀腹。
漏斗胸的危害
由于患者的胸骨和肋軟骨向胸腔內(nèi)凹陷,加重了對患者心肺的壓迫?;颊呖擅黠@感到不同程度的胸悶、胸痛、易疲勞、運動耐力下降等。
隨著患者年齡的增長,會出現(xiàn)逐漸加重的趨勢,出現(xiàn)不同程度的壓迫心臟和肺組織。眾所周知,心臟的主要功能是把血液從心室內(nèi)泵出,供給全身營養(yǎng)。肺是管呼吸,吸入氧氣、呼出二氧化碳。
心肺受壓以后必定損害人體,肺活量也會隨之降低,人的通氣儲備功能就會下降。漏斗胸導(dǎo)致的心肺受壓,它不會像呼吸停了一樣立即要人的命,但是它對人的危害是個慢性的、持續(xù)的過程。
此外,因為漏斗胸是一種畸形病癥,因此常受到他人的歧視,漏斗胸患者會出現(xiàn)心理問題。從表面上看,患者性格內(nèi)向不愛說話,實際上患者有深在的心理反應(yīng),通常表現(xiàn)為特異的窘態(tài)反應(yīng),如恥辱感、社會性焦慮、工作能力受限等。由于長期扭曲的心理變化,使患者交際能力受到限制,嚴(yán)重時可出現(xiàn)抑郁癥,甚至產(chǎn)生輕生的念頭。
病因:漏斗胸是指胸骨中下部及相鄰肋軟骨向后凹陷,狀似漏斗的一種先天性胸廓畸形。漏斗胸是最常見的先天性胸廓畸形,發(fā)病率在2~4‰,其病因還不十分清楚,部分患者有家族史,目前認(rèn)為與缺鈣無關(guān),可能是由于下胸部胸骨、肋軟骨及肋骨發(fā)育不均衡,胸骨代償性地向后移位而形成的畸形。山東大學(xué)齊魯醫(yī)院小兒外科李愛武
癥狀:輕微的漏斗胸可以沒有明顯癥狀,中等程度以上的漏斗胸由于凹陷的胸骨擠壓胸腔內(nèi)重要器官,影響心肺的正常發(fā)育,幼兒常因呼吸道阻塞反復(fù)出現(xiàn)呼吸道感染。隨著年齡增長,凹陷的胸骨還會影響心肺功能,造成心室排血量下降,肺活量減少,患兒與正常同齡兒童相比活動耐量明顯降低,甚至出現(xiàn)活動后呼吸困難、心悸,甚至心前區(qū)疼痛等癥狀,有些患兒還會出現(xiàn)心律失常、收縮期雜音等。部分患兒同時合并有先天性心臟病、肺發(fā)育不全、marfan綜合征、哮喘等疾病。同時由于前胸畸形的外觀也對患兒產(chǎn)生極大的心理壓力,容易造成性格孤僻或心理障礙。
診斷:漏斗胸在臨床上診斷起來一目了然,但要確定漏斗胸的嚴(yán)重程度則要依靠胸部ct檢查。胸部ct更能清楚地顯示胸廓畸形的嚴(yán)重程度及心臟受壓移位的程度。我們采用胸廓指數(shù)(hallerindex)來評價漏斗胸的嚴(yán)重程度,即胸骨最凹陷平面測量到的胸廓內(nèi)側(cè)最大橫徑與相應(yīng)平面胸骨后緣到椎體前緣間的最短距離的比值,正常人平均胸廓指數(shù)為2.25,輕度漏斗胸<3.2,重度漏斗胸>3.5。一般胸廓指數(shù)>3.25的漏斗胸患兒需要采取手術(shù)治療。
治療:目前對于輕度漏斗胸給予補鈣,適當(dāng)照射陽光以增加鈣的吸收,并輔以胸廓擴展運動,比如擴胸運動、做俯臥撐等;中重度漏斗胸的治療只有依靠外科手術(shù)才能糾正,患者年齡一般要求3周歲以上,我科同時開展傳統(tǒng)nuss手術(shù)和“超微創(chuàng)漏斗胸矯形術(shù)”兩種手術(shù),即在胸壁上打2-3個1~2cm的小孔,不切斷胸骨和肋骨,在凹陷的胸骨后方置入矯形鋼板來抬舉胸骨。超微創(chuàng)漏斗胸矯形術(shù)相對于傳統(tǒng)的nuss手術(shù)而言,對病人的創(chuàng)傷更小,而且不限制患兒的生長發(fā)育,引導(dǎo)了今后漏斗胸治療的發(fā)展趨勢(詳見我的文章《超微創(chuàng)漏斗胸矯治術(shù)》)。
手術(shù)指征:目前微創(chuàng)漏斗胸手術(shù)適應(yīng)癥包括以下幾種:①中、重度漏斗胸,胸廓指數(shù)>3.25;②胸廓畸形進行性加重;③深吸氣時胸壁矛盾運動;④患者有明顯的癥狀,如心悸、胸痛、活動耐力下降等;⑤胸壁外觀畸形使患者及家長不能接受,影響患兒心理發(fā)育;⑥常規(guī)手術(shù)后失敗或再次復(fù)發(fā)的漏斗胸患者。
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