漏斗胸是缺鈣所致嗎？

　　漏斗胸是胸骨、肋軟骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗狀的一種畸形，絕大多數(shù)漏斗胸的胸骨從第二或第三肋軟骨水平開始向后，到劍突稍上一點處為最低點，再返向前形成一船樣畸形。兩側或外側，向內(nèi)凹陷變形，形成漏斗胸的兩側壁。漏斗胸的肋骨走行斜度較正常人大，肋骨由后上方急驟向前下方凹陷，使前后變近，嚴重時胸骨最深凹陷處可以抵達脊柱。鄭州大學三附院小兒骨科董延召

　　漏斗胸的病因

　　有些人認為漏斗胸與幼兒時期缺鈣有關，這是不正確的。漏斗胸的病因并不十分清楚，部分患者有家族史。有家族史者漏斗胸的發(fā)生率是2.5‰，而無家族史者，漏斗胸的發(fā)病率僅1.0‰。對有家族史的患者從遺傳疾病的角度研究了漏斗胸的遺傳性。在美國研究了34個有家族史的家庭，24個家庭經(jīng)過系譜分析和細胞中的染色體分析，其中14個家庭是屬于常染色體顯性遺傳性疾??；有4個家庭是屬于常染色體隱性遺傳；另6個家庭是性連鎖（x-連鎖）隱性遺傳。由此可見，對有家族史者漏斗胸實際是一種先天性遺傳性疾病。大多數(shù)人認為漏斗胸是由于下胸部肋軟骨及肋骨發(fā)育過度，胸骨代償性地向后移位而形成的畸形。

　　漏斗胸的癥狀表現(xiàn)

　　漏斗胸多見于15歲以下的兒童，很少見到40歲以上的患者，這可能是因為漏斗胸及脊柱側彎壓迫心肺，損害呼吸和循環(huán)功能，致使患者存活時間縮短，40歲以前就已去世。輕微的漏斗胸可以沒有癥狀，畸形較重的壓迫心臟和肺，影響呼吸和循環(huán)功能，肺活量減少，功能殘氣量增多，活動耐量降低。幼兒常反復呼吸道感染，出現(xiàn)咳嗽、發(fā)熱，常常被診斷為支氣管炎或支氣管喘息。幼兒循環(huán)系統(tǒng)癥狀較少，年齡較大的可以出現(xiàn)活動后呼吸困難、脈快、心悸，甚至心前區(qū)疼痛，主國是因為心臟受壓、心排血量在運動時不能滿足需要，心肌缺氧，因而引起疼痛。有些患者還可以出現(xiàn)心律失常，以及收縮期雜音。嬰兒期漏斗胸壓迫癥狀較輕者常未被注意。有些雖有吸氣性喘鳴和胸骨吸人性凹陷，但常未能檢查出呼吸道阻塞的原因。患兒常體形瘦弱，不好動，易得上呼吸道感染，活動能力受到限制。用力呼氣量和最大通氣量明顯減少?；顒訒r出現(xiàn)心慌、氣短和呼吸困難。體征除胸廓畸形外，常有輕度駝背、腹部凸出等特殊體型。

　　漏斗胸的診斷檢查

　　漏斗胸在臨床上非常容易診斷，畸形一目了然。但要確定漏斗胸的嚴重程度則是比較困難的，目前臨床上有很多描述方法。x線檢查可以見到肋骨的后部平直，前部向前下方急傾斜下降，心影多向左側胸腔移位。心影的中部有一個明顯的放射線半透明區(qū)，右心緣常與脊柱重疊。個別嚴重的患者心影可以完全位于左胸腔內(nèi)，年齡較大的患者脊柱多有側彎。側位胸片可以看到胸骨體明顯向后彎曲，有的胸骨下端可以抵達脊柱前緣。后前位照片：漏斗胸的心影中透明區(qū)。胸部ct片更能清楚地顯示胸廓畸形的嚴重程度及心臟受壓移位程度。心電圖可以表現(xiàn)為v1的p波倒置或雙向。也可以有右束支傳導阻滯，心導管檢查可以描記至舒張期斜坡和平臺，與縮窄性心包炎所見相同。心血管造影顯示右心受壓畸形和右室流出道受阻。漏斗胸在臨床上非常容易診斷，畸形一目了然。

　　漏斗胸的并發(fā)癥

　　如漏斗胸引起的胸廓畸形較嚴重，胸腔內(nèi)的臟器心、肺受到不同程度的壓迫，甚至引起心臟移位，肺通氣功能也受到影響，如進一步發(fā)展，還容易發(fā)生呼吸道感染等嚴重病癥。有時會合并肺發(fā)育不全、marfan綜合征、哮喘等疾病。

　　漏斗胸的治療方法

　　目前最好的最為接受的是胸腔鏡下微創(chuàng)漏斗胸矯治。胸腔鏡微創(chuàng)技術治療漏斗胸，即在胸壁上打2-3個（≈1.5cm）的小孔，不切斷胸骨和肋骨。手術適應年齡范圍在3歲到50歲間不等的漏斗胸患者，以及采用傳統(tǒng)手術治療失敗患者。手術創(chuàng)口面積的縮小大大的降低了并發(fā)癥的發(fā)生率——創(chuàng)傷小；與傳統(tǒng)的漏斗胸手術治療方法（如胸骨翻轉術）開胸相比，只采用1.5cm左右的胸壁“切口”降低了術程中的手術損傷。對于患者來說術后的整體恢復時間大大縮減——恢復快；開胸的手術方式就是指需要在胸壁上做很大的切口，直接接觸到整個胸腔作為手術范圍。胸腔鏡下的手術方式是借助電視攝影技術和微型腔鏡器械只需要在胸壁上打3個“孔”，“3孔”與胸壁上的“蜈蚣型”疤痕對比——更美觀。在手術時胸腔鏡下的漏斗胸治療也充分的體現(xiàn)了它“微創(chuàng)”的特色：保證了手術效果的前提下，最大可能減少了手術創(chuàng)傷、術后痛減輕、術后恢復時間縮短、手術費用低、出血只有10-30ml左右，不用輸血等。在年齡上的局限性：傳統(tǒng)手術由于手術本身對患者的傷害非常大，在體力上的恢復和承受力上來說年齡太大或太小都將增加手術的危險性。

　　漏斗胸的預防保健

　　漏斗胸是一種先天性并常常是家族性的疾病。男性較女性多見，有報道男女之比為4∶1，屬伴性顯性遺傳。主要表現(xiàn)為小兒前胸正中部位的胸骨帶動周圍連接的肋骨向內(nèi)塌陷成漏斗狀，使胸腔內(nèi)的臟器受到壓迫甚而移位，并導致小兒心肺發(fā)育及功能受到嚴重影響。本病為家族性顯性遺傳病，無有效預防措施。對于胸廓畸形不嚴重的患兒主要應采取預防措施，以防止其繼續(xù)發(fā)展。

　　病因：漏斗胸是指胸骨中下部及相鄰肋軟骨向后凹陷，狀似漏斗的一種先天性胸廓畸形。漏斗胸是最常見的先天性胸廓畸形，發(fā)病率在2～4‰，其病因還不十分清楚，部分患者有家族史，目前認為與缺鈣無關，可能是由于下胸部胸骨、肋軟骨及肋骨發(fā)育不均衡，胸骨代償性地向后移位而形成的畸形。

　　癥狀：輕微的漏斗胸可以沒有明顯癥狀，中等程度以上的漏斗胸由于凹陷的胸骨擠壓胸腔內(nèi)重要器官，影響心肺的正常發(fā)育，幼兒常因呼吸道阻塞反復出現(xiàn)呼吸道感染。隨著年齡增長，凹陷的胸骨還會影響心肺功能，造成心室排血量下降，肺活量減少，患兒與正常同齡兒童相比活動耐量明顯降低，甚至出現(xiàn)活動后呼吸困難、心悸，甚至心前區(qū)疼痛等癥狀，有些患兒還會出現(xiàn)心律失常、收縮期雜音等。部分患兒同時合并有先天性心臟病、肺發(fā)育不全、marfan綜合征、哮喘等疾病。同時由于前胸畸形的外觀也對患兒產(chǎn)生極大的心理壓力，容易造成性格孤僻或心理障礙。

　　診斷：漏斗胸在臨床上診斷起來一目了然，但要確定漏斗胸的嚴重程度則要依靠胸部ct檢查。胸部ct更能清楚地顯示胸廓畸形的嚴重程度及心臟受壓移位的程度。我們采用胸廓指數(shù)(hallerindex)來評價漏斗胸的嚴重程度，即胸骨最凹陷平面測量到的胸廓內(nèi)側最大橫徑與相應平面胸骨后緣到椎體前緣間的最短距離的比值，正常人平均胸廓指數(shù)為2.25，輕度漏斗胸<3.2，重度漏斗胸>3.5。一般胸廓指數(shù)>3.25的漏斗胸患兒需要采取手術治療。

　　治療：目前對于輕度漏斗胸給予補鈣，適當照射陽光以增加鈣的吸收，并輔以胸廓擴展運動，比如擴胸運動、做俯臥撐等；中重度漏斗胸的治療只有依靠外科手術才能糾正，患者年齡一般要求3周歲以上，我科同時開展傳統(tǒng)nuss手術和“超微創(chuàng)漏斗胸矯形術”兩種手術，即在胸壁上打2-3個1～2cm的小孔，不切斷胸骨和肋骨，在凹陷的胸骨后方置入矯形鋼板來抬舉胸骨。超微創(chuàng)漏斗胸矯形術相對于傳統(tǒng)的nuss手術而言，對病人的創(chuàng)傷更小，而且不限制患兒的生長發(fā)育，引導了今后漏斗胸治療的發(fā)展趨勢(詳見我的文章《超微創(chuàng)漏斗胸矯治術》)。

　　手術指征：目前微創(chuàng)漏斗胸手術適應癥包括以下幾種：①中、重度漏斗胸，胸廓指數(shù)>3.25；②胸廓畸形進行性加重；③深吸氣時胸壁矛盾運動；④患者有明顯的癥狀，如心悸、胸痛、活動耐力下降等；⑤胸壁外觀畸形使患者及家長不能接受，影響患兒心理發(fā)育；⑥常規(guī)手術后失敗或再次復發(fā)的漏斗胸患者。

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