一種遺傳性很強(qiáng)的疾病,所以歡樂豆從疾病的大都是兒童對(duì)于他們的生長(zhǎng)發(fā)育是有很大危害的嚴(yán)重威脅著孩子的身心身體健康。當(dāng)孩子患上這樣的疾病家長(zhǎng)也是非常擔(dān)憂的,下面就請(qǐng)專家來為大家介紹老頭從疾病有哪些表現(xiàn)及該如何診斷?
漏斗胸男性較女性多見,男女之比為4∶1,屬伴性顯性遺傳。15歲以下多見,40歲以上少見,這可能是因?yàn)閲?yán)重的漏斗胸及脊柱側(cè)彎壓迫心肺,引起呼吸和循環(huán)功能衰竭,肺活量減少,功能殘氣量增多,活動(dòng)耐量降低。故重癥患者多在40歲前去世;而輕癥40歲以上患者罕有就診。漏斗胸是胸骨、肋軟骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗狀的一種畸形,絕大多數(shù)漏斗胸的胸骨從第二或第三肋軟骨水平開始向后,到劍突稍上一點(diǎn)處為最低點(diǎn),再返向前形成一船樣畸形。兩側(cè)或外側(cè),向內(nèi)凹陷變形,形成漏斗胸的兩側(cè)壁。漏斗胸的肋骨走行斜度較正常人大,肋骨由后上方急驟向前下方凹陷,使前后變近,嚴(yán)重時(shí)胸骨最深凹陷處可以抵達(dá)脊術(shù)。年齡小的漏斗胸患者畸形往往是對(duì)稱性的,隨著年齡的增長(zhǎng),漏斗胸畸形逐漸變得不對(duì)稱,胸骨往往向右側(cè)旋轉(zhuǎn),右側(cè)肋軟骨的凹陷往往較左側(cè)深,右側(cè)乳腺發(fā)育較左側(cè)差。后胸部多為平背或圓背,脊柱側(cè)彎隨年齡逐漸加重,年齡小時(shí)不易出現(xiàn)脊柱側(cè)彎,青春期以后患者的脊柱側(cè)彎較明顯。漏斗胸畸形壓迫心肺,心臟多數(shù)向左側(cè)胸腔移位。兒童往往表現(xiàn)為一種獨(dú)特的虛弱姿勢(shì):頸向前伸,圓形削肩,罐狀腹。
輕微的漏斗胸可以沒有癥狀,畸形較重的壓迫心臟和肺,影響呼吸和循環(huán)功能,肺活量減少,功能殘氣量增多,活動(dòng)耐量降低。幼兒常反復(fù)呼吸道感染,出現(xiàn)咳嗽、發(fā)熱,常常被診斷為支氣管炎或支氣管喘息。幼兒循環(huán)系統(tǒng)癥狀較少,年齡較大的可以出現(xiàn)活動(dòng)后呼吸困難、脈快、心悸,甚至心前區(qū)疼痛,主國(guó)是因?yàn)樾呐K受壓、心排血量在運(yùn)動(dòng)時(shí)不能滿足需要,心肌缺氧,因而引起疼痛。有些患者還可以出現(xiàn)心律失常,以及收縮期雜音。
漏斗胸有時(shí)合并肺發(fā)育不全、Marfan綜合征、哮喘等疾病,這些疾病合并存在時(shí)常常成為患者不可耐受的畸形,往往需要盡早手術(shù)糾正。
漏斗胸的診斷包括4個(gè)方面的內(nèi)容,即確診、明確程度和判斷有無胸腔臟器壓迫及合并畸形。
漏斗胸根據(jù)胸廓的視診可立即診斷,多自第3肋骨至第7肋骨向內(nèi)凹陷變形,在胸骨劍突上方凹陷最深,劍突的前端向前方翹起。肋骨的前部由后上方急驟向下方斜走,胸廓上下變長(zhǎng),前后徑距離縮短,嚴(yán)重者胸骨下段最深凹陷處可與脊柱相接觸,甚至抵達(dá)脊柱的一側(cè),產(chǎn)生心肺壓迫癥狀。
根據(jù)漏斗胸胸骨凹陷的位置,可分為左右對(duì)稱凹陷和不對(duì)稱凹陷兩種類型。不對(duì)稱凹陷以右側(cè)凹陷較深多見,胸骨體腹面轉(zhuǎn)向右側(cè)、嚴(yán)重時(shí)可旋轉(zhuǎn)90°。根據(jù)前胸壁凹陷的范圍和胸廓畸形表現(xiàn),賀延儒等將漏斗胸分為4種類型:廣泛型、普通型、局限型、混合型或不規(guī)則型。并將漏斗胸患兒常見的兩肩前傾、后背呈弓狀、前胸下陷以及腹部隆起等表現(xiàn)稱之為“漏斗胸體征”。
目前臨床上有很多方法確定漏斗胸的程度,漏斗指數(shù)(FI)是判斷畸形程度的方法之一(圖1)。
其分析方法是:重度:FI>0.3;中度0.3>FI>0.2;輕度:FI<0.2。
漏斗胸腔積液量法:患者仰臥位,在漏斗胸凹陷部注溫水,然后用注射器抽出積水測(cè)量水量,這也是判斷漏斗胸程度的一種方法,須考慮年齡、體重和身高的因素。重度患者的容水量可達(dá)200ml左右。有人用橡皮泥法測(cè)量,道理相同。
體表波紋分域圖是客觀描述畸形的一種方法它利用光源和格子的投照方法,將胸壁凹陷部分的波紋等高線圖像拍照下來,依據(jù)波紋等高線的間隔及數(shù)目,經(jīng)數(shù)字轉(zhuǎn)換器輸入電子計(jì)算機(jī),計(jì)算出凹陷部分的容積,確定漏斗畸形的嚴(yán)重程度,并可評(píng)估手術(shù)治療的效果。
心電圖可以表現(xiàn)為V1的P波倒置或雙向,也可以有右束支傳導(dǎo)阻滯,心導(dǎo)管檢查可以描記至舒張期斜坡和平臺(tái),與縮窄性心包炎所見相同,心血管造影顯示右心受壓畸形和右室流出道受阻。
體表波紋分域圖是客觀描述畸形的一種方法它利用光源和格子的投照方法,將胸壁凹陷部分的波紋等高線圖像拍照下來,依據(jù)波紋等高線的間隔及數(shù)目,經(jīng)數(shù)字轉(zhuǎn)換器輸入電子計(jì)算機(jī),計(jì)算出凹陷部分的容積,確定漏斗畸形的嚴(yán)重程度,并可評(píng)估手術(shù)治療的效果。
X線檢查可以見到肋骨的后部平直,前部向前下方急傾斜下降,心影多向左側(cè)胸腔移位,心影的中部有一個(gè)明顯的放射線半透明區(qū)(圖2),右心緣常與脊柱重疊,個(gè)別嚴(yán)重的患者心影可以完全位于左胸腔內(nèi),年齡較大的患者脊柱多有側(cè)彎。側(cè)位胸片可以看到胸骨體明顯向后彎曲,有的胸骨下端可以抵達(dá)脊柱前緣。
漏斗胸的X線檢查
后前位照片:漏斗胸的心影中透明區(qū)
胸部CT片更能清楚地顯示胸廓畸形的嚴(yán)重程度及心臟受壓移位程度。
這種疾病在臨床上是比較常見的,尤其是一些嬰幼兒更是成為了這種疾病的高發(fā)人群,如果在嬰兒剛剛出生的時(shí)候,家屬就能夠給嬰兒進(jìn)行徹底的檢查,那么就可以幫助嬰兒對(duì)這種疾病做到早發(fā)現(xiàn),早治療,那么現(xiàn)在醫(yī)學(xué)對(duì)于漏斗胸這種疾病,有沒有比較好的治療方法呢!
漏斗胸的治療主要是手術(shù)治療法,詳細(xì)的治療如下:
1.肋骨成型術(shù)
單側(cè)較深而不涉及胸骨的漏斗胸,可以行肋骨成型術(shù)。方法是從中線向患側(cè)作一曲線切口,在肋軟骨骨膜和肋骨骨膜下解剖畸形的肋軟骨和肋骨,做多個(gè)橫行切口糾正畸形后,將肋軟骨向上拉向胸骨,用縫線將肋軟骨縫在胸骨前面,然后縫合骨,用縫線將肋軟骨縫在胸骨前面,然后縫合皮膚,這種手術(shù)簡(jiǎn)單,適合于較輕的漏斗胸。
2.胸骨抬高術(shù)
是將畸形的全長(zhǎng)肋軟骨(第3~6肋軟骨),自肋軟骨骨膜下切除使胸骨自第2肋骨以下完全游離,在胸骨的上端相當(dāng)于第2肋骨水平的胸骨后板作磺行截骨,在截骨處鉗入肋軟骨片,并縫合固定,這樣就使胸骨抬起了。然后再將第2肋軟骨由內(nèi)前向外后斜行切斷,將肋軟骨的內(nèi)側(cè)端重疊在肋軟骨的外側(cè)端上縫合固定,即三點(diǎn)固定法,最后將肋間肌和腹直肌分別縫合在胸骨上,并縫合皮膚。
這種方法術(shù)后可能出現(xiàn)反常呼吸,有人用金屬針或金屬板加強(qiáng)固定,可以避免術(shù)后反常呼吸及術(shù)后胸骨再度塌陷。此法的缺點(diǎn)是需要再次手術(shù)取除固定金屬材料,因此不太受歡迎。
3.胸骨肋骨抬高術(shù)
特別適用于肋軟骨肋骨骨質(zhì)都比較柔韌的較年輕的患者。正中切開皮膚后,顯露凹陷的胸骨及肋軟骨,在肋軟骨骨膜下將肋骨游離出來,在接近胸骨處切斷第3至7肋軟骨,并將各肋間肌向側(cè)方切開,使肋骨及肋軟骨前端具有充分的游離性,將肋軟骨腹面作多處橫行楔狀切除,使肋軟骨向上抬起,恢復(fù)到正常的走行位置,剪除過長(zhǎng)的肋軟骨,用滌綸線將相應(yīng)的肋軟骨斷端縫合,使胸廓的前后徑加大接近正常形態(tài),兩側(cè)肋軟骨向上牽拉的合力將凹陷的胸骨向上抬起,故稱胸骨肋骨抬高術(shù)。
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