一、簡介

　　胸腺瘤約占成人縱隔腫瘤的20%，是前上縱隔最常見的腫瘤，通常生長較緩慢，發(fā)病率男女無差異；發(fā)病高峰年齡在40～50歲，伴重癥肌無力的多在30～40歲。兒童胸腺瘤罕見，但惡性度更高。胸腺瘤的發(fā)病機制尚不清楚。

　　二、胸腺瘤的臨床表現(xiàn)

　　胸腺瘤的臨床表現(xiàn)各異。30%～50%的胸腺瘤患者可無癥狀，僅在偶然的X線檢查時發(fā)現(xiàn)。主要臨床表現(xiàn)為：①全身癥狀有發(fā)熱、體重下降、食欲減退、盜汗等。②腫塊壓迫引起的癥狀如咳嗽、胸痛、呼吸困難，也可見吞咽困難、聲音嘶啞、喘鳴、霍納綜合征、上腔靜脈綜合征及心包填塞、脊髓受壓等癥狀。③副瘤綜合征（paraneoplasticsyndromes），其中重癥肌無力是最常見的一種，約1/3～1/2的胸腺瘤患者伴重癥肌無力，5%～10%患者存在紅細胞發(fā)育不良，5%患者伴低丙種球蛋白血癥，還可合并多肌炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關節(jié)炎、甲狀腺炎、Sjogren綜合征等10余種疾病。一些研究還發(fā)現(xiàn)胸腺瘤患者患第2種腫瘤的發(fā)病率較高，平均約為15%9%～27%。研究發(fā)現(xiàn)，15%的重癥肌無力患者患有胸腺瘤，55%有胸腺異常增生。胸腺瘤最常見的轉移是胸內轉移如胸膜、心包，胸外和血行轉移少見。

　　三、胸腺瘤的分類和診斷

　　目前多采用1999年WHO制定的Muller-Hermelink分類法.即將胸腺瘤分為A、B、AB3型，A型腫瘤由梭形腫瘤上皮細胞構成，不含非典型或腫瘤淋巴細胞；B型腫瘤由圓形上皮樣細胞組成；AB型為二者混合表現(xiàn)，與A型相似，但含腫瘤淋巴細胞。根據上皮細胞成比例地增加和不典型腫瘤細胞的出現(xiàn)，又將B型腫瘤分成3種亞型：B1型、B2型、B3型。所有的胸腺癌為C型。

　　診斷靠病理。但需與前縱隔其他腫瘤，如甲狀腺或甲狀旁腺腫瘤、非胸腺淋巴瘤等鑒別。

　　四、治療

　?。ㄒ唬┦中g切除是胸腺瘤最主要的治療方式。治療成功與否很大程度上取決于腫瘤是否能被完全切除。

　?。ǘ┓暖煟盒叵倭鰧Ψ暖熋舾?。Ⅱ期或少數(shù)Ⅲ期病人術后應放療。

　?。ㄈ┗煟盒叵倭鰧熛鄬^敏感。有效率為1232%～92%，完全緩解率0～43%。常用的聯(lián)合化療方案有：DDP、CTX、多柔比星，DDP、CTX、多柔比星、長春新堿，DDP、依托泊苷，DDP、依托泊苷、異環(huán)磷酰胺，CTX、多柔比星、長春新堿、潑尼松，CTX、長春新堿、潑尼松、丙卡巴肼等。使用含鉑類方案的患者緩解率及遠期生存率優(yōu)于使用非鉑類方案的患者。

　　（四）生物治療：美羅華可治療CD20陽性的胸腺瘤。

　　五、預后

　?、瘛ⅱ?、Ⅲ、Ⅳ期胸腺瘤患者5年生存率分別為100%、98%、89%、71%。WHO分類中，A、AB、B1型患者絕大多數(shù)可被治愈，B1型患者中90%、B2型中60%、B3型中約40%可被治愈。核心提示：胸腺是人體重要的免疫器官，起源于胸腺上皮細胞或淋巴細胞的胸腺腫瘤最為常見，占胸腺腫瘤的95％，在整個縱隔腫瘤中排次第1～3位。

　　【治療措施】

　　(1)治療原則：胸腺瘤一經診斷即應外科手術切除。理由是腫瘤繼續(xù)生長增大，壓迫鄰近組織器官產生明顯臨床癥狀；單純從臨床和X線表現(xiàn)難以判斷腫瘤的良惡性；而且良性腫瘤也可惡性變。因此無論良性或惡性胸腺瘤都應盡早切除。有能切除的惡性胸腺瘤可取病理活檢指導術后治療，部分切除者術后放射治療可緩解癥狀延長病人存活。

　　(2)切口選擇：突向一側較小的胸腺瘤多采用前外肋間部胸切口，突向雙側瘤體較大者，可采用前胸正中切口。近年來前胸正中切口應用增多，除摘除胸腺瘤外同時摘除對側胸腺，以防日后出現(xiàn)重癥肌無力的可能。亦有春采用橫斷胸骨雙側胸部橫切口切除腫瘤。前胸正中切口不進入胸腔，減少了術后對病人呼吸功能的干擾，避免術后呼吸系統(tǒng)合并癥。有人經頸部切口摘除胸腺瘤，其指征為年老患者，有開胸禁忌，腫瘤體積小且靠近頸部。

　　(3)手術時應注意的問題：孤立無粘連的良性胸腺瘤，完整摘除無困難，手術可順利完成，但某些復雜病例手術時要充分估計困難。惡性胸腺瘤須先探查，搞清腫瘤與周圍鄰近器官的關系再行解剖。胸腺瘤位于膠上縱隔心底部，心臟與大血管交界處；惡性胸腺瘤可向周圍粘連浸潤；腫瘤增長時鄰近組織器官被推移，正常解剖關系改變；纖維結締組織粘連增厚，使之與血管不易辨別。這些均可造成術中誤傷血管而引起大出血。術者對于這引起應有警惕性。

　　腫瘤可切除性的判斷是手術時必須要考慮的問題。當腫瘤已經侵犯無名靜脈或上腔靜脈，或血管被包繞在在腫瘤之中，或腫瘤與周圍組織呈凍結狀態(tài)，此時應采取謹慎態(tài)度，中止手術，僅采取病理活檢，術后予放射治療。若腫瘤雖與大血管有粘連浸潤，但尚可分離，可逐步解剖，由淺入深，由易到難，先使其松動，再游離瘤體，最后在其蒂部鉗夾后摘除。

　　對于解剖過程中每纖維組織或索帶均應鉗夾后切斷，避免損傷血管增加手術困難。若意外地損傷血管，切忌驚慌失措盲目鉗夾止血。可先用紗布墊壓迫出敵國破口，備好吸引器，同時加快輸血，吸凈術野積血后，辨清損傷的部位和范圍，再決定是直接縫合還是修補。

　　腫瘤從一側胸腔突向對側，或瘤體向頸部突出延伸，應在直視下解剖分離，有時一些血管穿越其間，或有血管供應瘤體，盲目鈍性分離可造成出血，腫瘤侵犯心包時，可在正常部分剪開心包，伸入手指于心包腔內幫助剔除腫瘤或將心包與腫瘤一并切除。

　　6.手術治療結果無論良性或惡性胸腺瘤的治療，主要是手術切除，只有當切除不徹底或未能切除的胸腺瘤才考慮放射治療，化療對胸腺瘤基微。

　　手術切除率與腫瘤大小的關系。一般講，腫瘤愈大切除率愈低，這與腫瘤外科一般結論一致，但是腫瘤大小不是手術可切除的惟一指標。有時大的能切除，而較小的腫瘤不能切除。因之除腫瘤大小以外，腫瘤是否外侵，特別是侵犯周圍血管，如上腔靜脈、無名靜脈、主動脈的嚴重程度極大地影響手術切除率。當腫瘤包繞血管生長，呈凍結狀態(tài)，既使中等大小的腫瘤，有時亦不能完整切除。

　　7.胸腺瘤的放射治療惡性胸腺瘤既使肉眼所見已經切除干凈者，其瘤床仍需要完成，手術時已清楚有殘余瘤組織未切凈或未能切除者，需增大劑量，一般為60Gy(6000rad)。有人提出良性胸腺瘤也有少數(shù)復發(fā)，故建議對良性胸腺瘤也應予以防性照射30～40Gy(3000～4000rad)。胸腺瘤放療結果，一般均不甚滿意，因各地報告結果相關較遠，難以評述。

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