胸腺瘤

　　【概述】

　　胸腺是人體重要的免疫起源于胚胎時期第3（或第4）鰓弓內(nèi)胚層，系原始前腸上皮細(xì)胞衍生物，隨胚胎生長發(fā)育而附入前縱隔。起源于胸腺上皮細(xì)胞或淋巴細(xì)胞的胸腺腫瘤最為常見，占胸腺腫瘤的95％，在整個縱隔腫瘤中排次第1～3位，日本一組4968例縱隔腫瘤，胸腺瘤次于畸胎瘤，占縱隔腫瘤的20.2％。美國一組1064例縱隔腫瘤，胸腺瘤為第一位占21.14％國內(nèi)報告多以畸胎類腫瘤為首。綜合國內(nèi)14組報告2720例縱隔腫瘤，胸腺瘤次于畸胎瘤和神經(jīng)源性腫瘤為第三位，占22.37％。北京307醫(yī)院胸外科盛冬生

　　【病理改變】

　　病理學(xué)上胸腺瘤以占80%以上細(xì)胞成分為名稱。分為上皮細(xì)胞型和上皮細(xì)胞淋巴細(xì)胞混合型。單純從病理形態(tài)學(xué)上很難區(qū)分良性或惡性胸腺瘤，根據(jù)臨床表現(xiàn)，手術(shù)時肉眼觀察所見和病理形態(tài)特點(diǎn)，以侵襲性和非侵襲性胸腺瘤分類更為恰當(dāng)。但習(xí)慣上常稱為良性和惡性胸腺瘤。

　　胸腺廇良惡性鑒別需要依據(jù)臨床表現(xiàn)和外科手術(shù)時的發(fā)現(xiàn)。外科手術(shù)時應(yīng)當(dāng)注意①腫瘤是否有完整的包膜；②腫瘤是否呈侵襲性生長；③有無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移和胸腔內(nèi)種植；④顯微鏡下細(xì)胞形態(tài)的異形，綜合分析才能得出正確的結(jié)論。手術(shù)時腫瘤有完整的纖維包膜，腫瘤在包膜內(nèi)生長，與周圍臟器無粘連浸潤，手術(shù)容易摘除的，為良性或非侵襲性胸腺瘤。當(dāng)腫瘤侵出包膜，侵犯周圍臟器或組織（心包、胸膜、肺和血管等），處科手術(shù)不能切除或不能完全切除的，或術(shù)時發(fā)現(xiàn)已有胸內(nèi)種植或胸膜轉(zhuǎn)移，則為惡性或侵襲性胸腺瘤。

　　【臨床表現(xiàn)】

　　像任何縱隔腫瘤一樣，胸腺瘤的臨床癥狀產(chǎn)生于對周圍器官的壓迫和腫瘤本身特有的癥狀--合并綜合征。小的胸腺瘤多無臨床主訴，也不易被發(fā)現(xiàn)。腫瘤生長到一定體積時，常有的癥狀是胸痛、胸悶、咳嗽及前胸部不適。胸痛的性質(zhì)無特征性，程度不等，部位也不具體，一般講比較輕，常予對癥處理，未做進(jìn)一步檢查。癥狀遷延時久，部分病人行x線檢查，或某些病人在體查胸透或攝胸片時發(fā)現(xiàn)縱隔腫物陰影。被忽略診斷的胸腺瘤此時常生長到相當(dāng)大體積，壓迫無各靜脈或上腔靜脈梗阻綜合征的表現(xiàn)。劇烈胸痛，短期內(nèi)癥狀迅速加重，嚴(yán)重刺激性咳嗽，胸腔積液所致呼吸困難，心包積液引起心慌氣短，周身關(guān)切骨骼疼痛，均提示惡性胸腺瘤或胸腺癌的可能。

　　胸腺瘤特有的表現(xiàn)是合并某些綜合征，如重癥肌無力（mg）、單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血（prca）、低球蛋白血癥、腎炎腎病綜合征、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、紅斑狼瘡、巨食管癥等。

　　【診斷】

　　x線檢查是發(fā)現(xiàn)及診斷縱隔腫瘤的重要方法。胸部平片正位相，胸腺瘤常表現(xiàn)為一側(cè)隔增寬或突向一側(cè)胸腔的圓形或橢圓形致密影，突向右側(cè)多于左側(cè)，也可見突向雙側(cè)胸腔。突向左側(cè)常被主動脈球掩蓋，突向右側(cè)可與上腔靜脈重疊。腫物影邊緣清晰銳利，有的呈分葉狀。側(cè)位像可見位于胸骨后心臟大血管前密度均勻形態(tài)上呈實(shí)質(zhì)性腫塊影少數(shù)胸腺瘤可見條狀，點(diǎn)狀，塊狀和不成形的鈣化，其鈣化程度較畸胎瘤為低。有的胸腺瘤呈扁片狀伏于心臟大血管之上，此種類型在x線檢查中最難診斷。側(cè)位病灶斷層是確定胸腺瘤簡單易行且經(jīng)濟(jì)的檢查方法，它能顯示腫瘤的存在，大小，密度，在無條件行復(fù)雜的檢查時，側(cè)位病灶體層尤為實(shí)用。

　　胸部ct是先進(jìn)而敏感檢查縱隔腫瘤的方法，它能準(zhǔn)確地顯示腫瘤的部位，大小，突向一側(cè)還是雙側(cè)，腫瘤的邊緣，有無周圍浸潤以及外科可切除性的判斷，對于臨床和普通的x線檢查未能診斷的病例，胸部ct有其特殊的價值。

　　若腫瘤位置復(fù)雜，可考慮行磁共振檢查，能立體觀察腫瘤形態(tài)及與血管周圍關(guān)系。

　　【鑒別診斷】

　　雖然經(jīng)過多種檢查，有時臨床上仍會遇到診斷困難的病例，曾有人建議施行上腔靜脈或無名靜脈造影、縱隔充氣造影，但因操作復(fù)雜近來已很少使用。常見的需要與胸腺瘤鑒別的病變包括畸胎瘤和升主動脈瘤?；チ龀０l(fā)生在中青年，可無癥狀，或有反復(fù)發(fā)作的肺部感染，有時有咳出毛發(fā)或油脂樣物的病史，x線檢查腫塊內(nèi)可有牙齒或骨骼鈣化影，囊性畸胎瘤經(jīng)超聲波檢查予以確定。文獻(xiàn)報道縱隔腫瘤誤認(rèn)為升主動脈瘤，或?qū)⑸鲃用}瘤誤診斷為胸腺瘤均有發(fā)生。在胸部側(cè)位相升主動脈瘤呈梭形成圓形陰影，沿自左心室，胸透可見腫塊呈膨脹性搏動，聽診可聞及雜音，二維超聲檢查可發(fā)現(xiàn)升主動脈擴(kuò)張，彩色多普照勒檢查可見湍流頻譜，胸部ct像可顯示升主動脈局限性瘤樣擴(kuò)張，診斷有困難時可行升主動脈造影。近年來磁共振檢查（mri）在臨床上應(yīng)用逐漸增多，對于心臟大血管畸形3及血管瘤的診斷有特殊的價值，是區(qū)分縱隔腫瘤與升（降）主動脈瘤敏感而有效的檢查方法。

　　【治療措施】

　?。?）治療原則：胸腺瘤一經(jīng)診斷即應(yīng)外科手術(shù)切除。理由是腫瘤繼續(xù)生長增大，壓迫鄰近組織器官產(chǎn)生明顯臨床癥狀；單純從臨床和x線表現(xiàn)難以判斷腫瘤的良惡性；而且良性腫瘤也可惡性變。因此無論良性或惡性胸腺瘤都應(yīng)盡早切除。有能切除的惡性胸腺瘤可取病理活檢指導(dǎo)術(shù)后治療，部分切除者術(shù)后放射治療可緩解癥狀延長病人存活。

　?。?）切口選擇：突向一側(cè)較小的胸腺瘤多采用前外肋間部胸切口，突向雙側(cè)瘤體較大者，可采用前胸正中切口。近年來前胸正中切口應(yīng)用增多，除摘除胸腺瘤外同時摘除對側(cè)胸腺，以防日后出現(xiàn)重癥肌無力的可能。亦有春采用橫斷胸骨雙側(cè)胸部橫切口切除腫瘤。前胸正中切口不進(jìn)入胸腔，減少了術(shù)后對病人呼吸功能的干擾，避免術(shù)后呼吸系統(tǒng)合并癥。有人經(jīng)頸部切口摘除胸腺瘤，其指征為年老患者，有開胸禁忌，腫瘤體積小且靠近頸部。

　?。?）手術(shù)時應(yīng)注意的問題：孤立無粘連的良性胸腺瘤，完整摘除無困難，手術(shù)可順利完成，但某些復(fù)雜病例手術(shù)時要充分估計困難。惡性胸腺瘤須先探查，搞清腫瘤與周圍鄰近器官的關(guān)系再行解剖。胸腺瘤位于膠上縱隔心底部，心臟與大血管交界處；惡性胸腺瘤可向周圍粘連浸潤；腫瘤增長時鄰近組織器官被推移，正常解剖關(guān)系改變；纖維結(jié)締組織粘連增厚，使之與血管不易辨別。這些均可造成術(shù)中誤傷血管而引起大出血。術(shù)者對于這引起應(yīng)有警惕性。

　　腫瘤可切除性的判斷是手術(shù)時必須要考慮的問題。當(dāng)腫瘤已經(jīng)侵犯無名靜脈或上腔靜脈，或血管被包繞在在腫瘤之中，或腫瘤與周圍組織呈凍結(jié)狀態(tài)，此時應(yīng)采取謹(jǐn)慎態(tài)度，中止手術(shù)，僅采取病理活檢，術(shù)后予放射治療。若腫瘤雖與大血管有粘連浸潤，但尚可分離，可逐步解剖，由淺入深，由易到難，先使其松動，再游離瘤體，最后在其蒂部鉗夾后摘除。

　　對于解剖過程中每纖維組織或索帶均應(yīng)鉗夾后切斷，避免損傷血管增加手術(shù)困難。若意外地?fù)p傷血管，切忌驚慌失措盲目鉗夾止血。可先用紗布墊壓迫出敵國破口，備好吸引器，同時加快輸血，吸凈術(shù)野積血后，辨清損傷的部位和范圍，再決定是直接縫合還是修補(bǔ)。

　　腫瘤從一側(cè)胸腔突向?qū)?cè)，或瘤體向頸部突出延伸，應(yīng)在直視下解剖分離，有時一些血管穿越其間，或有血管供應(yīng)瘤體，盲目鈍性分離可造成出血，腫瘤侵犯心包時，可在正常部分剪開心包，伸入手指于心包腔內(nèi)幫助剔除腫瘤或?qū)⑿陌c腫瘤一并切除。

　　6.手術(shù)治療結(jié)果無論良性或惡性胸腺瘤的治療，主要是手術(shù)切除，只有當(dāng)切除不徹底或未能切除的胸腺瘤才考慮放射治療，化療對胸腺瘤基微。

　　手術(shù)切除率與腫瘤大小的關(guān)系。一般講，腫瘤愈大切除率愈低，這與腫瘤外科一般結(jié)論一致，但是腫瘤大小不是手術(shù)可切除的惟一指標(biāo)。有時大的能切除，而較小的腫瘤不能切除。因之除腫瘤大小以外，腫瘤是否外侵，特別是侵犯周圍血管，如上腔靜脈、無名靜脈、主動脈的嚴(yán)重程度極大地影響手術(shù)切除率。當(dāng)腫瘤包繞血管生長，呈凍結(jié)狀態(tài)，既使中等大小的腫瘤，有時亦不能完整切除。

　　7.胸腺瘤的放射治療惡性胸腺瘤既使肉眼所見已經(jīng)切除干凈者，其瘤床仍需要完成，手術(shù)時已清楚有殘余瘤組織未切凈或未能切除者，需增大劑量，一般為60gy（6000rad）。有人提出良性胸腺瘤也有少數(shù)復(fù)發(fā)，故建議對良性胸腺瘤也應(yīng)予以防性照射30～40gy（3000～4000rad）。胸腺瘤放療結(jié)果，一般均不甚滿意，因各地報告結(jié)果相關(guān)較遠(yuǎn)，難以評述。

　　【并發(fā)癥】

　　1.重癥肌無力（mg）長期以來人們即發(fā)現(xiàn)重癥肌無力與胸腺（或胸腺瘤）有關(guān)。重癥肌無力臨床上可分為3型，如眼瞼下垂、視物長久感疲勞、復(fù)視，為眼肌型；上肢伸舉不能持久、步行稍遠(yuǎn)需坐下休息，為軀干型；咀嚼吞咽費(fèi)力，甚至呼吸肌麻痹，為延髓型。臨床上最危險的是肌無力危象，病人呼吸肌麻痹必須人工輔助呼吸。

　　目前認(rèn)為重癥肌無力是一自家免疫性疾病，主要因胸腺受某種刺激發(fā)生突變，不能控制某些禁忌細(xì)胞株而任其分化增殖，對自身成分（橫紋?。┌l(fā)生免疫反應(yīng)，出現(xiàn)肌無力。

　　治療重癥肌無力多年來一直采用抗乙酰膽堿酯酶藥物，如吡啶斯的明，近年來又加用免疫抑制劑，如激素、環(huán)磷酰胺等。

　　外科治療重癥肌無力的適應(yīng)證為伴有或不伴有胸腺瘤的重癥肌無力患者，服抗乙酰膽堿酯酶藥物，劑量不斷增加而癥狀不減輕，或出現(xiàn)肌無力危象以及反復(fù)呼吸道感染。

　　2.單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血（prca）

　　與胸腺瘤并存疾病之一是純紅細(xì)胞再障。純紅再障可為原發(fā)的，原因不清。也可繼發(fā)于藥物、感染和腫瘤。實(shí)驗(yàn)研究表明prca是一自家免疫性疾病，未知原因?qū)е录t細(xì)胞抗原的自身免疫反應(yīng)，這些抗原可存在于人體胸腺內(nèi)。胸腺瘤本身對紅細(xì)胞生長并無直接作用，可能的情況是胸腺瘤可增強(qiáng)免疫系統(tǒng)的敏感性，或者胸腺瘤由高度敏感的增生系統(tǒng)所誘發(fā)。

　　3.腎病綜合征腎炎腎病綜合征腎炎與胸腺瘤的關(guān)系尚不明了，腎病綜合征可以是某些腫瘤，如霍奇金病，全身表現(xiàn)的一部分?？赡艿慕忉尀樾叵倭雠c腎小球腎炎的抗原抗體復(fù)合物形成交叉反應(yīng)緣故。

　　【解放軍307醫(yī)院胸外科特色】

　　1.對于比較小的胸腺瘤可以采用胸腔鏡治療，手術(shù)只要在右側(cè)胸壁上做2個1cm切口及1個3cm大小切口即可切除全胸腺。采用胸腔鏡治療不僅切口美觀，而且術(shù)后恢復(fù)快，一般術(shù)后2-5天即可出院。

　　2.特別擅長復(fù)雜胸腺瘤切除

　　說起胸腺瘤，也許不是每個人都有患病的經(jīng)驗(yàn)，但胸腺瘤常常危害著人們的健康，成為人們談虎色變的疾病之一。所以今天決定和大家科普一下這一疾病的的良性和惡性的判斷，希望對胸腺瘤的患者有所幫助。

　　關(guān)于胸腺瘤良惡性的判斷標(biāo)準(zhǔn)歷來學(xué)者說法不一，其原因：①胸腺瘤即使為良性，其包膜完整，但手術(shù)切除后仍有復(fù)發(fā)，因此，部分學(xué)者認(rèn)為所有胸腺瘤均應(yīng)作為潛在惡性或低度惡性來處理，②手術(shù)時明確發(fā)現(xiàn)胸腺瘤包膜被浸潤或部分浸潤至肺及心包，但術(shù)后病理檢查仍有5.5%～16%的病例在光鏡下未見腫瘤包膜浸潤，且有4%～8%的病例仍有長期生存的報道，因此說明浸潤與非浸潤的界限在某些情況下不易準(zhǔn)確判斷。

　　因此，目前大多數(shù)學(xué)者的觀點(diǎn)認(rèn)為胸腺瘤的良惡性診斷無法單純依靠病理組織學(xué)診斷來確定，須結(jié)合術(shù)中腫瘤包膜有無浸潤，鄰近器官及胸膜有無被侵犯，淋巴結(jié)有無轉(zhuǎn)移來綜合判斷，胸腺瘤的大體形態(tài)特征中，最重要是腫瘤的包膜是否完整以及腫瘤是否侵及鄰近的正常器官，許多文獻(xiàn)報道，所有胸腺瘤中，良性胸腺瘤即包膜完整的非浸潤型胸腺瘤所占的比例是40%～70%，偶爾，這些包膜完整的非浸潤型胸腺瘤，顯微鏡下卻發(fā)現(xiàn)腫瘤細(xì)胞已經(jīng)浸潤到包膜或包膜外，這類胸腺瘤應(yīng)歸為惡性浸潤型胸腺瘤，包膜完整的胸腺瘤，甚至顯微鏡下包膜無腫瘤細(xì)胞浸潤的胸腺瘤也有較低的術(shù)后腫瘤局部復(fù)發(fā)率，因此，即使是非浸潤型的良性胸腺瘤也具有潛在的惡性特征，胸腺瘤周圍浸潤生長的比率為30%～60%，不管瘤組織在顯微鏡下表現(xiàn)如何或細(xì)胞結(jié)構(gòu)如何，只要腫瘤出現(xiàn)浸潤性生長，就應(yīng)歸為惡性腫瘤，事實(shí)上，在浸潤型胸腺瘤中，除個別病例胸腺上皮細(xì)胞非典型外，絕大多數(shù)腫瘤細(xì)胞均為良性表現(xiàn)，胸腺瘤浸潤到縱隔胸膜，心包，肺，淋巴結(jié)，大血管，神經(jīng)以及胸壁中，必須在顯微鏡下得到證實(shí)，才能肯定為惡性。

　　少數(shù)胸腺瘤肉眼看與鄰近器官發(fā)生粘連，但顯微鏡下卻沒有惡性浸潤表現(xiàn)，這種情況，應(yīng)歸為良性非浸潤型胸腺瘤，然而，這類胸腺瘤同包膜完整而與鄰近器官無粘連的胸腺瘤相比較，其長期生存率要差。

　　絕大多數(shù)胸腺瘤都是向鄰近器官浸潤，但也有胸腔內(nèi)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移者，浸潤到膈肌的胸腺瘤也可以穿透膈肌到更遠(yuǎn)的區(qū)域，上腹部CT掃描，可幫助診斷，胸腔以外的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，如骨骼，肝臟，中樞神經(jīng)系統(tǒng)，腋窩和鎖骨上淋巴結(jié)，其發(fā)生率為3%～7%。

　　(1)良性胸腺瘤：術(shù)中所見腫瘤包膜完整，術(shù)后病理示無鏡下包膜浸潤及任何惡性組織病理學(xué)特征。

　　(2)惡性胸腺瘤：術(shù)中所見腫瘤有外侵，術(shù)后病理示鏡下有包膜浸潤及惡性組織病理學(xué)特征。

　　須特別警惕腫瘤因炎癥粘連而錯判為浸潤性表現(xiàn)，認(rèn)為其發(fā)生率可高達(dá)21.5%，因而提醒臨床醫(yī)師需十分重視術(shù)中冷凍切片檢查及術(shù)后病理組織學(xué)報道，以便對胸腺瘤的良惡性質(zhì)及病人術(shù)后綜合治療與預(yù)后作出較為準(zhǔn)確的判斷。

　　30%～60%的胸腺瘤的病例中，盡管其腫瘤病灶大小不一，盡管腫瘤瘤體鏡下細(xì)胞結(jié)構(gòu)無法找到惡性依據(jù)，但只要在顯微鏡檢下找到腫瘤對鄰近結(jié)構(gòu)腫瘤外侵的依據(jù)，則其胸腺瘤應(yīng)明確診斷為惡性，若外科醫(yī)師在手術(shù)中認(rèn)為腫瘤外侵，但在顯微鏡下找不到外侵的依據(jù)，此種損害仍應(yīng)視為良性，其預(yù)后雖不及真正術(shù)中及鏡下均未見腫瘤外侵的良性胸腺瘤(即IA期胸腺瘤)，但與惡性胸腺瘤相比預(yù)后要相對樂觀的多。

　　胸腺瘤不是小事，一定要引起重視。小編就為您介紹這么多，希望以上內(nèi)容能夠?qū)δ兴鶐椭?/p>

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