從多年來(lái)各國(guó)學(xué)者對(duì)胸腺瘤的研究中可以看出,胸腺瘤的一些預(yù)后因素是較為明顯的,這些因素將影響到胸腺瘤病人的存活。其中主要有:
1.腫瘤是否具有入侵性(即包膜是否被浸潤(rùn)),以及手術(shù)切除是否完全切除是影響預(yù)后的最主要因素。
2.胸腺瘤的細(xì)胞類(lèi)型尤其浸潤(rùn)性上皮細(xì)胞型胸腺瘤對(duì)病人的預(yù)后是一個(gè)非常不利的因素。lewis(1987)等指出:上皮細(xì)胞型胸腺瘤病人在10年后的存活率較其他類(lèi)型有很大下降。
3.腫瘤體積大,對(duì)長(zhǎng)期存活率有負(fù)面作用。
4.重癥肌無(wú)力的存在不再是胸腺瘤病人的一種負(fù)面因素。不少學(xué)者指出:以治療的長(zhǎng)期效果看,伴有重癥肌無(wú)力的胸腺瘤的預(yù)后較沒(méi)有伴發(fā)重癥肌無(wú)力的相對(duì)要好。其原因可能是前者的早期發(fā)現(xiàn)起了主要作用。
5.胸腺瘤同時(shí)伴有紅細(xì)胞發(fā)育不全、低丙種球蛋白血癥或全身紅斑狼瘡的病人,其預(yù)后很差。
6.Ⅱ期、Ⅲ期浸潤(rùn)型胸腺瘤進(jìn)行聯(lián)合治療(手術(shù)加放療)較單純手術(shù)組的預(yù)后要好(表5)。
7.大劑量多種化療方案治療的晚期胸腺瘤(病灶不能切除或已有轉(zhuǎn)移)中發(fā)現(xiàn)有值得注意的長(zhǎng)期存活的病例。
regnard(1996)報(bào)道307例胸腺瘤手術(shù)。其中完整切除260例,姑息性切除30例,活檢17例。術(shù)后對(duì)浸潤(rùn)性及轉(zhuǎn)移性胸腺瘤均給予放療。總的10年生存率為67%,15年生存率為57%。并強(qiáng)調(diào)指出:在Ⅲ期胸腺瘤中,完整切除的生存率明顯高于姑息性切除(p<0.001)。因而作者提出:完整切除是預(yù)計(jì)生存期的主要因素。
盡管有完全包膜的腫瘤很小,其復(fù)發(fā)危險(xiǎn)性很高,建議再次手術(shù)或術(shù)后放療。對(duì)于有浸潤(rùn)性且仍保持典型無(wú)刺激性細(xì)胞外觀的胸腺瘤,常需術(shù)后放療以達(dá)到足夠控制的目的。事實(shí)上盡管采取放療,侵襲性胸腺瘤患者的10年成活率仍低于有包膜腫瘤的10年成活率。
胸腺瘤是成人縱隔常見(jiàn)腫瘤其發(fā)病率占縱隔腫瘤的10-20%,多發(fā)于前縱隔,男女發(fā)病率基本相同,通常在40-50歲最常見(jiàn)。
一、病理:
胸腺瘤大多呈實(shí)質(zhì)性結(jié)節(jié)狀,切面呈灰色或灰黃色。臨床上一般將其分成良性胸腺瘤(非浸潤(rùn)型胸腺瘤)和惡性胸腺瘤(浸潤(rùn)型胸腺瘤)二大類(lèi)。胸腺瘤包膜完整與周?chē)M織邊界清楚稱(chēng)為良性胸腺瘤;胸腺瘤包膜不完整或無(wú)包膜,呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng),侵犯包膜或包膜外周?chē)窘M織和器官組織稱(chēng)為惡性胸腺瘤。二炮總醫(yī)院腫瘤科孫蕾
組織病理學(xué)依據(jù)腫瘤組織中細(xì)胞成分又將胸腺瘤分成4種類(lèi)型:淋巴細(xì)胞為主型,上皮細(xì)胞為主型,淋巴上皮細(xì)胞混合型,梭形細(xì)胞型。其中惡性胸腺瘤大部分屬于上皮細(xì)胞型。胸腺瘤以局部浸潤(rùn)和淋巴轉(zhuǎn)移為主要擴(kuò)散方式,侵犯縱隔重要臟器是其死亡的主要原因。血行轉(zhuǎn)移少見(jiàn)。
二、診斷
胸腺瘤大多發(fā)生于成人,好發(fā)于40-50歲之間,早期一般無(wú)特殊癥狀、隨著腫瘤增大壓迫支氣管,喉返神經(jīng),或腫瘤外浸可出現(xiàn)咳嗽,氣急、胸痛、聲嘶。晚期可出現(xiàn)頸淋巴結(jié)腫大,上腔靜脈壓迫綜合癥及胸腔積液。約1/3患者可以并發(fā)重癥肌無(wú)力,血紅細(xì)胞增殖不良等癥狀。部分病人則是在常規(guī)體檢時(shí)胸部x線(xiàn)片發(fā)現(xiàn)診斷為胸腺瘤。
胸腺瘤診斷主要靠胸部x線(xiàn)片檢查,胸部x線(xiàn)片檢查可發(fā)現(xiàn)前縱隔區(qū)域某一側(cè)有腫塊影像,腫塊形態(tài)變化較大,但多數(shù)腫塊輕度分葉。當(dāng)然ct(mri)檢查診斷陽(yáng)性率更高,且可以準(zhǔn)確判斷腫瘤的位置,范圍及與周?chē)M織結(jié)構(gòu)關(guān)系。對(duì)不能進(jìn)行開(kāi)胸探查術(shù)的患者,治療前行經(jīng)皮針吸活檢是必要的,尤其是前縱隔病變廣泛的腫瘤,應(yīng)與淋巴瘤或生殖細(xì)胞腫瘤鑒別。
三、臨床分期(1985年verley建議分期)
期別依椐
?、衿诎ね暾o(wú)浸潤(rùn),完整切除。
Ⅰa與周?chē)鸁o(wú)粘連。
?、馼與縱隔結(jié)構(gòu)有纖維粘連。
?、蚱诰植拷?rùn)即包膜周?chē)L(zhǎng)至縱隔脂肪組織或鄰近胸膜或心包
?、騛完整切除
?、騜不完整切除伴局部腫瘤殘存。
?、笃诖罅拷?rùn)性腫瘤
?、骯浸潤(rùn)性生長(zhǎng)至周?chē)M織或/和胸內(nèi)種植(心包、胸膜)。
Ⅲb淋巴或血行轉(zhuǎn)移。
四、治療原則
?。?)外科手術(shù)是胸腺瘤治療的首選方法,盡可能完整切除或盡可能多的切除腫瘤。
?。?)浸潤(rùn)型胸腺瘤術(shù)后(即使已行完整根治性切除的i期病例)均需行根治性放療。
?。?)對(duì)i期非浸潤(rùn)型胸腺瘤完整切除術(shù)后不需常規(guī)術(shù)后放療,應(yīng)定期復(fù)查,一旦發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā),爭(zhēng)取二次手術(shù)后再行根治性放療。
(4)對(duì)晚期胸腺瘤(Ⅲ、Ⅳ期),只要患者情況允許,應(yīng)積極給予放療或/和化療。
五、放射治療
?、欧暖熯m應(yīng)癥:a、浸潤(rùn)生長(zhǎng)的胸腺瘤術(shù)后;b、胸腺瘤未能完整切除的患者、僅行活檢切除的患者及晚期患者;c、部分胸腺瘤的術(shù)前放療;d、復(fù)發(fā)性胸腺瘤的治療。
?、品派湓矗阂话憧蛇x用60co-r射線(xiàn)或高能x射線(xiàn)作為放射源。
?、欠暖煼秶喊龃餐饩?-2cm。若有心包積液應(yīng)考慮全縱隔,全心包放療,在dt30-35gy后及時(shí)縮野以防止放射性肺炎發(fā)生,局部瘤床加量。
⑷放射劑量:淋巴細(xì)胞為主型給予腫瘤量50gy/5周,其它類(lèi)型給予60-70gy/6-7周,對(duì)手術(shù)完整切除的浸潤(rùn)型胸腺瘤,術(shù)后放療劑量為40-50gy/4-5周。
⑸放射野設(shè)計(jì):應(yīng)依據(jù)ct(mri)和手術(shù)及病理確定射野范圍,劑量分布的重點(diǎn),重要臟器如脊髓的保護(hù)(控制在40gy以下)等。一般常采用先前后野對(duì)穿治療,后改二前斜野加楔形板和一后正中野等中心照射,并注意各野劑量的匹配,一般不做雙鎖骨上區(qū)預(yù)防性放療。如圖:6mv-x二前斜野+后正中野的劑量分布
六:胸腺瘤并發(fā)重癥肌無(wú)力的處理:
重癥肌無(wú)力主要是指延髓所支配的肌肉和呼吸肌無(wú)力加重,導(dǎo)致呼吸嚴(yán)重困難甚至呼吸肌麻痹.胸腺瘤合并重癥肌無(wú)力時(shí)無(wú)論手術(shù)還是放化療都應(yīng)特別謹(jǐn)慎處理。治療前應(yīng)先給抗膽堿脂酶藥如呲啶斯的明60mg口服或新斯的明0.5mg肌注,3-4次/日控制肌無(wú)力癥狀。用藥期間若出現(xiàn)出汗、流淚、腹痛、腹瀉等付交感神經(jīng)興奮癥狀可用適量阿托品(0.15-0.3mg/次)控制。治療中和治療后應(yīng)密切觀查肌無(wú)力表現(xiàn),即使癥狀消失,也應(yīng)逐漸減量,口服藥物維持一段時(shí)期。出現(xiàn)重癥肌無(wú)力,開(kāi)始放療起應(yīng)從小劑量1gy逐漸加量至1.5-2gy/次。不宜用單次大劑量照射。
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放射治療引發(fā)的繼發(fā)性紅斑。I度、II度燒傷和尚未感染的皮膚創(chuàng)傷。
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健客價(jià): ¥15.5本品主要用于以下適應(yīng)癥中病情較重的患者: 1、念珠菌病:用于治療口咽部和食道念珠菌的感染;播散性念珠菌病,包括腹膜炎、肺炎、尿路感染等,念珠菌外陰陰道炎。尚可用于骨髓移植患者接受細(xì)胞素養(yǎng)類(lèi)藥物或放射治療時(shí),預(yù)防念珠菌感染的發(fā)生。 2、隱球菌?。河糜谥委熌X膜以外的新型隱球菌病;治療隱球菌腦膜炎時(shí),本品可作為兩性霉素B聯(lián)合氟胞嘧啶初治后的維持治療物。 3、球孢子菌病。 4、本品亦可替代伊曲
健客價(jià): ¥3適應(yīng)癥為本品主要用于以下適應(yīng)癥中病情較重的患者:1.念珠菌病: 用于治療口咽部和食管念珠菌感染;播散性念珠菌病,包括腹膜炎、肺炎、尿路感染等;念珠菌外陰陰道炎。尚可用于骨髓移植患者接受細(xì)胞毒類(lèi)藥物或放射治療時(shí),預(yù)防念珠菌感染的發(fā)生。2.隱球菌?。?用于治療腦膜炎以外的新型隱球菌??;治療隱球菌腦膜炎時(shí),本品可作為兩性霉素B聯(lián)合氟胞嘧啶初治后的維持治療藥物。3.球孢子菌病。4.本品亦可替代伊曲康唑用于
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