胸腺瘤是最常見的前縱隔原發(fā)腫瘤之一，是一組來源于不同胸腺上皮細胞，具有獨特臨床病理特點和伴有多種副腫瘤癥狀的疾病。胸腺腫瘤中90%為胸腺瘤，其余是胸腺癌、淋巴瘤及類癌等。胸腺瘤在全部成人惡性腫瘤中不足1%，在成人前縱隔腫瘤中約占30%。據(jù)美國國家癌癥研究所報告，美國胸腺瘤的發(fā)病率為0.15/10萬，我國尚無相關(guān)數(shù)據(jù)報告。胸腺瘤的好發(fā)年齡為50歲-60歲，中位年齡為56歲，男性發(fā)病率高于女性，兒童罕見。胸腺瘤的病因尚不明確，有些學者證實部分患者既往有放射治療、eb病毒感染史。浙江大學醫(yī)學院附屬第二醫(yī)院放療科王連聰

　　一、臨床表現(xiàn)：

　　絕大多數(shù)胸腺瘤位于前上縱隔的胸腺部位，極少數(shù)可異位發(fā)生在后縱隔、下頸部、肺門周邊、胸膜或肺實質(zhì)內(nèi)。較小的胸腺瘤可沒有任何癥狀；腫瘤生長到一定體積時，會產(chǎn)生周圍組織壓迫、刺激癥狀如胸痛、胸悶、咳嗽及前胸部不適等。臨床上1/3胸腺惡性腫瘤患者表現(xiàn)為無癥狀的前縱隔腫物，多在影像學檢查時發(fā)現(xiàn)；1/3表現(xiàn)為局部癥狀，如：咳嗽、呼吸困難、胸痛、咯血、吞咽困難、聲音嘶啞、上腔靜脈壓迫綜合征、膈神經(jīng)麻痹等；還有1/3患者表現(xiàn)為副瘤綜合征，最多見的為重癥肌無力，約30%-50%胸腺瘤患者伴重癥肌無力，而單純性紅細胞再生障礙、低球蛋白血癥、腎炎腎病綜合征、類風濕性關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、紅斑狼瘡、巨食管癥等，其中以重癥肌無力最為多見（約有30%左右的重癥肌無力患者合并胸腺瘤）。

　　二、影像學檢查

　　近80%胸腺瘤患者在正位胸片上表現(xiàn)為縱隔輪廓異?；蚰[物。胸部增強ct是診斷前縱隔腫物的首選影像檢查方法，ct不僅能顯示病變大小、密度、邊緣，而且能提示病變與胸腔內(nèi)周圍器官包括大血管、肺、心包、心臟、胸膜等的關(guān)系，腫塊內(nèi)鈣化、出血、壞死常提示腫瘤侵襲性高。mri對評價病變是否侵犯血管更有優(yōu)勢。

　　三、臨床分期與組織學分型

　　目前采用最廣泛的胸腺瘤分期方法是masaoka于1981年制定，1994年修改后的胸腺瘤masaoka分期定義是：i期：腫瘤局限在胸腺內(nèi)，肉眼及鏡下均無包膜浸潤；ii期：iia期：鏡下有包膜浸潤，iib期：肉眼可見周圍脂肪組織浸潤，但局限于縱隔胸膜內(nèi)；iii期：侵犯周圍器官，iiia期不侵犯大血管，iiib期侵犯大血管；iv期：iva期：胸膜腔播散（胸膜或心包轉(zhuǎn)移）；ivb期：淋巴或血行轉(zhuǎn)移，胸腔外播散（以骨轉(zhuǎn)移最為常見）。i期為非侵襲性胸腺瘤，ii期及以上為侵襲性胸腺瘤。組織學分型多采用who（1999）胸腺瘤分型：

　　a型胸腺瘤：即髓質(zhì)型或梭型細胞胸腺瘤。

　　ab型胸腺瘤：即混合型胸腺瘤。

　　b型胸腺瘤：被分為3個亞型；

　　b1型胸腺瘤：即富含淋巴細胞的胸腺瘤、淋巴細胞型胸腺瘤、皮質(zhì)為主型胸腺瘤或類器官胸腺瘤；

　　b2型胸腺瘤：即皮質(zhì)型胸腺瘤；

　　b3型胸腺瘤：即上皮型、非典型、類鱗狀上皮胸腺瘤或分化好的胸腺癌。

　　c型胸腺瘤：即胸腺癌，組織學上此型較其他類型的胸腺瘤更具有惡性特征。

　　四、治療

　　手術(shù)、放療和化療是胸腺瘤主要的3種治療方法，胸腺癌的治療與胸腺瘤相似。

　　4.1手術(shù)

　　手術(shù)是胸腺瘤最有效的治療方法，所有可能切除的病例均應得到專業(yè)團隊的仔細評姑：i期患者手術(shù)切除率為95%-100%，ii期疾病切除也較為容易，完全切除率為85%-100%，其中分類為b2型、b3型和胸腺癌的患者復發(fā)率高。iii期患者完全切除率為65%-80%，即使術(shù)后接受放療，將近50%患者5年內(nèi)會復發(fā)，復發(fā)多在胸膜或肺內(nèi)，極少擴散至胸腔外。單純手術(shù)不是iva期胸腺瘤患者的最有效治療，完全切除率僅為30%-40%。近年來的擴大手術(shù)范圍治療及多學科治療模式明顯提高了iva期患者的生存率，目前資料顯示iva期患者的5年生存率為40%-78%，切除不完全的胸腺癌患者未能從手術(shù)獲益。

　　4.2放療

　　胸腺瘤細胞對放療敏感，放療在胸腺瘤治療中起著重要作用，包括術(shù)后輔助治療、局部晚期、不可切除及復發(fā)病人的放療。腫瘤分期是決定術(shù)后是否放療的主要依據(jù)，但還應考慮腫瘤的who類型。

　　i期胸腺瘤完全切除后復發(fā)率極低（0.9%），術(shù)后無需放療。ii期胸腺瘤有肉眼包膜、縱隔周圍脂肪侵犯，或胸膜粘連，術(shù)后復發(fā)危險增加，ii期5年生存率為98%，復發(fā)率為4%。對于ii期患者術(shù)后是否行常規(guī)放療曾存在爭議，迄今為止，越來越多的研究證實完全切除的ii期胸腺瘤患者不會從放療中獲益。而iii期、iv期胸腺瘤及胸腺癌術(shù)后復發(fā)率高（28%、34%），術(shù)后應行放療以控制局部復發(fā)。

　　對于手術(shù)邊緣足夠大的i期胸腺瘤不推薦放療，但如果為b3型，則應行放療。對于ii期患者，b型患者的復發(fā)率高于a型，b2型、b3型和胸腺癌即使無胸膜的鏡下侵犯，也會從輔助放療中受益，這些患者放療和不放療的縱隔復發(fā)率分別為0%、36.4%。utsumi等分析324例完全切除的胸腺瘤患者預后，單純手術(shù)切除后的a型、ab型、b1型患者不需放療，b2型、b3型患者的最佳治療策略尚需探索。如果病灶緊貼鄰近器官，建議行放療以降低局部復發(fā)風險。對于切除不完全的ii期、iii期患者應行術(shù)后放療，控制病灶，降低復發(fā)率。

　　一般來說，術(shù)后胸腺瘤放療的推薦劑量為45gy-55gy；對于術(shù)后殘存病灶，劑量可達60gy。目前推薦的放療方法有：三維適形放療或調(diào)強放療，臨床靶區(qū)包括整個胸腺體積、腫瘤部位、前、上、中縱隔（放療量至50gy-55gy時縮野），不推薦預防性鎖骨上淋巴結(jié)放療。胸腺癌的放療劑量尚無一致的結(jié)論，放療劑量多采用40gy-70gy，1.8gy/次-2.0gy/次。胸腺瘤放療的副反應包括急性心包炎、肺炎，晚期副反應有冠脈疾病及肺纖維化，3/4度的放療毒副反應發(fā)生率為5%-10%。

　　4.3化療

　　化療可用于晚期胸腺瘤的姑息治療、新輔助化療及復發(fā)疾病的治療。在與放療聯(lián)合時，順序為序貫化放療，以免增加治療的毒副反應。胸腺瘤對化療相對敏感，目前胸腺瘤的標準方案是以順鉑、蒽環(huán)類為基礎的聯(lián)合方案，有pac、adoc、pe、vip等，但哪種化療方案最佳尚未明確。

　　4.4胸腺瘤伴重癥肌無力治療

　　1/3胸腺瘤患者表現(xiàn)為副瘤綜合征，最多見的為重癥肌無力。約30%-50%胸腺瘤患者伴重癥肌無力癥，而重癥肌無力癥患者約有30%左右合并胸腺瘤。重癥肌無力（mg）是一種由乙酰膽堿受體抗體介導、細胞免疫依賴、補體參與、主要累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜乙酰膽堿受體的獲得性自身免疫性疾病。臨床初期表現(xiàn)：眼瞼下垂（73%）、復視、斜視，或四肢無力；晚期表現(xiàn)：吞咽困難，呼吸困難。過度勞累、病毒感染及藥物使用不當會加重病情、甚至誘發(fā)重癥肌無力危象，其中呼吸肌無力致使呼吸困難可使患者在短時間內(nèi)窒息死亡。重癥肌無力發(fā)病原因可能與遺傳因素有關(guān)：不僅與主要組織容性抗原復合物(mhc)基因有關(guān)而且與非mhc基因，如t細受體、免疫球蛋白、細胞因子、凋亡等基因有關(guān)；臨床研究顯示胸腺增生肥大、胸腺瘤與重癥肌無力有關(guān)系：約有30%左右的重癥肌無力患者合并胸腺瘤，40%-60%的患者伴有胸腺肥大，75%以上的患者伴有胸腺組織發(fā)生中心增生。重癥肌無力的臨床治療：（1）膽堿酯酶抑制劑：膽堿酯酶抑制劑是治療所有類型mg的一線藥物，用于改善臨床癥狀。其使用劑量應個體化，一般應配合其他免疫抑制藥物聯(lián)合治療，其中溴化吡啶斯的明是最常用的膽堿酯酶抑制劑。不良反應：惡心、腹瀉、胃腸痙攣、心動過緩和呼吸道分泌物增多。國內(nèi)臨床一般最大應用劑量為480mg/d。（2）糖皮質(zhì)激素：糖皮質(zhì)激素是治療mg的一線藥物，可以使70%～80%的mg患者癥狀得到顯著改善。使用糖皮質(zhì)激素期間須嚴密觀察病情變化，40%～50%的mg患者肌無力癥狀在4～10d內(nèi)一過性加重并可能促發(fā)肌無力危象，同時應注意類固醇肌病，補充鈣劑、維生素d和雙磷酸鹽類藥物預防骨質(zhì)疏松，使用抗酸藥物預防胃腸道并發(fā)癥。（3）靜脈注射用丙種球蛋白：丙種球蛋白主要用于病情急性進展、手術(shù)前準備的mg患者，可與起效較慢的免疫抑制藥物或可能誘發(fā)肌無力危象的大劑量糖皮質(zhì)激素聯(lián)合使用，多于使用后5～10d左右起效，作用可持續(xù)2個月左右。在穩(wěn)定的中、重度mg患者中重復使用并不能增加療效或減少糖皮質(zhì)激素的使用量。不良反應包括：頭痛、無菌性腦膜炎、流感樣癥狀和腎功能損害等。（4）其他：呼吸肌訓練和在輕型mg患者中進行力量鍛煉，可以改善肌力（c級、Ⅲ類證據(jù)）。建議患者控制體重、適當限制日常活動、注射季節(jié)性流感疫苗等。

　　五、小結(jié)

　　盡管胸腺瘤發(fā)展相對緩慢，但仍是一種具有侵襲性的疾病。i期、ii期胸腺瘤應行手術(shù)切除，部分ii期患者可從術(shù)后放療獲益。多學科綜合治療在iii期、iva期胸腺瘤中起重要作用。現(xiàn)有的多種化療方案中大多數(shù)包括順鉑和蒽環(huán)類藥物。今后應針對胸腺瘤開展多中心前瞻性臨床研究、靶向治療研究，探索更有效的治療方法。

　　胸腺瘤是最常見的縱隔腫瘤之一，是一組來源于不同胸腺上皮細胞，具有獨特臨床病理特點和伴有多種副腫瘤癥狀的疾病?；忌闲叵倭鲆欢ㄒ皶r切除，避免帶來太多的危害。下面對于患上胸腺瘤要怎么治療，給大家介紹介紹。

　　患上胸腺瘤要怎么治療？

　　無論良性或惡性胸腺瘤的治療，主要是手術(shù)切除，只有當切除不徹底或未能切除的胸腺瘤才考慮放射治療，化療對胸腺瘤基微。下面是對于胸腺瘤手術(shù)的一些相關(guān)信息介紹。

　　一、胸腺瘤一經(jīng)診斷即應外科手術(shù)切除

　　腫瘤繼續(xù)生長增大，壓迫鄰近組織器官產(chǎn)生明顯臨床癥狀；單純從臨床和x線表現(xiàn)難以判斷腫瘤的良惡性；而且良性腫瘤也可惡性變。因此無論良性或惡性胸腺瘤都應盡早切除。有能切除的惡性胸腺瘤可取病理活檢指導術(shù)后治療，部分切除者術(shù)后放射治療可緩解癥狀延長病人存活。

　　二、胸腺瘤手術(shù)是的一些注意事項

　?、佟盒孕叵倭鲰毾忍讲?，搞清腫瘤與周圍鄰近器官的關(guān)系再行解剖。

　?、?、胸腺瘤位于膠上縱隔心底部，心臟與大血管交界處；惡性胸腺瘤可向周圍粘連浸潤；腫瘤增長時鄰近組織器官被推移，正常解剖關(guān)系改變；纖維結(jié)締組織粘連增厚，使之與血管不易辨別。

　?、邸⒐铝o粘連的良性胸腺瘤，完整摘除無困難，手術(shù)可順利完成，但某些復雜病例手術(shù)時要充分估計困難。

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