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胸腺瘤的癥狀 咨詢胸腺瘤良惡性

2017-04-01 來源:健客社區(qū)  標簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:胸腺瘤特有的表現(xiàn)是合并某些綜合征,如重癥肌無力(MG),單純紅細胞再生障礙性貧血(PRCA),低球蛋白血癥,腎炎腎病綜合征,類風濕性關節(jié)炎,皮肌炎,紅斑狼瘡,巨食管癥等。

  像任何縱隔腫瘤一樣,胸腺瘤的臨床癥狀產生于對周圍器官的壓迫和腫瘤本身特有的癥狀—合并綜合征,小的胸腺瘤多無臨床主訴,也不易被發(fā)現(xiàn)。下面我們看一下胸腺瘤的癥狀到底有哪些呢?

  腫瘤生長到一定體積時,常有的癥狀是胸痛,胸悶,咳嗽及前胸部不適,胸痛的性質無特征性,程度不等,部位也不具體,一般講比較輕,常予對癥處理,未做進一步檢查,癥狀遷延時久,部分病人行X線檢查,或某些病人在體查胸透或攝胸片時發(fā)現(xiàn)縱隔腫物陰影,被忽略診斷的胸腺瘤此時常生長到相當大體積,壓迫無各靜脈或上腔靜脈梗阻綜合征的表現(xiàn),劇烈胸痛,短期內癥狀迅速加重,嚴重刺激性咳嗽,胸腔積液所致呼吸困難,心包積液引起心慌氣短,周身關切骨骼疼痛,均提示惡性胸腺瘤或胸腺癌的可能。

  胸腺瘤特有的表現(xiàn)是合并某些綜合征,如重癥肌無力(MG),單純紅細胞再生障礙性貧血(PRCA),低球蛋白血癥,腎炎腎病綜合征,類風濕性關節(jié)炎,皮肌炎,紅斑狼瘡,巨食管癥等。

  雖然各年齡段均可發(fā)生胸腺瘤,但絕大多數(shù)是在50~60歲,兒童胸腺瘤非常少見,胸腺瘤的發(fā)生率男女之間的差別不明顯,大約50%胸腺瘤病人無明顯臨床癥狀,多是在胸部X線體檢時被查出腫瘤,隨著腫瘤增大或腫瘤的外侵,患者表現(xiàn)為局部壓迫癥狀,全身反應及伴發(fā)疾病癥狀,胸壁受累病人可陸續(xù)出現(xiàn)程度不等胸背鈍痛,肩胛間區(qū)或胸骨后疼痛;氣管受壓出現(xiàn)咳嗽,氣促,胸悶,心悸等呼吸困難癥狀;喉返神經(jīng)受侵可出現(xiàn)聲音嘶啞,膈神經(jīng)受壓可出現(xiàn)膈肌麻痹;上腔靜脈梗阻表現(xiàn)為面部青紫,頸靜脈怒張,如出現(xiàn)乏力,盜汗,低熱,消瘦,貧血,嚴重的胸痛以及心包積液,胸腔積液等體征常提示為惡性病變或伴有局部轉移,40%胸腺瘤病人伴有胸腺從屬全身性或自身免疫性疾病。

  其中1/3有兩種或更多胸腺伴隨疾病,這些伴發(fā)疾病的絕大多數(shù)是自身免疫紊亂引起,也可能有某些巧合。

  1、重癥肌無力

  重癥肌無力是胸腺瘤患者最常伴隨的疾病,30%~70%患者伴有重癥肌無力,而重癥肌無力患者中有10%~30%合并有胸腺瘤,發(fā)病年齡一般比單純肌無力病人大10~15歲,比單純胸腺瘤的平均發(fā)病年齡年輕一點,重癥肌無力和胸腺瘤常同時出現(xiàn),偶爾重癥肌無力可在發(fā)現(xiàn)胸腺瘤以后若干年才出現(xiàn),或者胸腺瘤切除術后數(shù)天或數(shù)年才出現(xiàn),合并重癥肌無力的胸腺瘤以混合型多見,其次為淋巴細胞型與上皮細胞型,梭形細胞型最少見,胸腺瘤可能有兩種作用,一種是產生自家免疫反應,另一種是作為自身抗體能抑制自家免疫反應,如果切除了第一種反應的胸腺,有助于治療重癥肌無力,而切除了抑制自身免疫反應的胸腺瘤后,則產生或加重重癥肌無力,Kimura報道了27例切除胸腺瘤后出現(xiàn)了重癥肌無力,胸腺瘤伴重癥肌無力的預后較單純胸腺瘤為好,其可能原因在于胸腺瘤伴重癥肌無力易早期發(fā)現(xiàn)。

  2、紅細胞再生不良癥

  很多患者同時合并血小板及白細胞減少,骨髓細胞和巨核細胞生成正常,文獻報道5%~7%胸腺瘤可合并紅細胞再生不良癥,有紅細胞再生不良癥的病人卻有近半數(shù)合并胸腺瘤,合并紅細胞再生不良癥的機制尚不完全清楚,可能與免疫抑制有關,證據(jù)表明:胸腺廇患者血清中發(fā)現(xiàn)IgG抗體,IgG抗體抑制紅細胞生成素和抑制血紅蛋白合成,這類胸腺瘤病人的病理類型約70%為非浸潤型的梭形上皮細胞型,切除腫瘤后,貧血癥狀可明顯改善,但是比單純的胸腺廇預后差。

  3、低丙種球蛋白血癥

  臨床表現(xiàn)為反復感染,腹瀉,肺炎,淋巴結炎,過敏反應延遲等,胸腺瘤合并低丙種球蛋白血癥,其發(fā)現(xiàn)約10%患有丙種球蛋白不足的病人常合并胸腺瘤(特別是梭形上皮細胞型胸腺廇),此類病人多見于老年人,主要是因為胸腺瘤病人中存在抑制丙種球蛋白合成的抑制因子T細胞,但是大多數(shù)此類病人循環(huán)血中T細胞數(shù)測定仍在正常范圍,體外免疫學試驗也在正常范圍,并通過臨床觀察,認為切除胸腺瘤對改善低丙種球蛋白血癥并不起作用,預后較差。

  4、系統(tǒng)性紅斑狼瘡

  胸腺瘤伴發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡較為少見,214例胸腺瘤病人中,有2.5%的患者伴發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡,胸腺瘤切除對系統(tǒng)性紅斑狼瘡亦無明顯改善,200病例中發(fā)現(xiàn)1.5%胸腺廇病人合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡,臨床觀察認為胸腺瘤切除對其沒有影響,此類病人的預后差。

  5、庫欣綜合征除胸腺瘤外還見于肺燕麥細胞癌,支氣管和胃的類癌,胰腺癌和甲狀腺樣癌等,它們的提取液中,都證實含有促腎上腺皮質激素(ACTH),有人用放射性免疫測定法證實,上皮細胞型胸腺瘤ACTH的含量頗高,電子顯微鏡下也證實瘤細胞內含有分泌顆粒。

  6、伴發(fā)其他器官的腫瘤

  胸腺瘤患者較正常人易發(fā)生其他臟器的腫瘤,其中的機制尚不清楚,17%的胸腺瘤患者又發(fā)生了其他器官的腫瘤,腫瘤的發(fā)生一般在術后,但也有在發(fā)現(xiàn)胸腺瘤之前,提示早期行胸腺切除術,可能有助于預防胸腺以外的腫瘤發(fā)生。

  胸腺瘤通常表現(xiàn)為前上縱隔腫塊,它可在常規(guī)體檢拍X線胸片時發(fā)現(xiàn)或因它們引起胸廓結構移位而出現(xiàn)癥狀時被發(fā)現(xiàn),如咳嗽,呼吸困難,心悸及胸骨下和肩胛間劇痛,伴瘤癥狀的多樣性(如重癥肌無力,單純紅細胞系發(fā)育不全,低丙種球蛋白血癥等)可預示胸腺瘤的存在,胸腺瘤極少發(fā)生在異常部位,如后縱隔,肺實質及頸部,異位現(xiàn)象與胸腺胚胎期發(fā)育缺陷有關,重癥肌無力對診斷胸腺瘤有決定性的意義,血液系統(tǒng)檢查也能幫助查明前縱隔腫瘤的性質,某些胸腺瘤,由于組織學表現(xiàn)不是特別典型,必須與前縱隔的其他腫瘤相鑒別,如血管外皮細胞瘤,纖維組織細胞瘤和縱隔內轉移性腺瘤,免疫組化組織染色技術可以幫助鑒別,因為胸腺瘤上皮細胞有特殊的標記物,其陽性發(fā)生率為:細胞角蛋白100%,胸腺素β-3為89%,胸腺素α-1為80%,Th-3小鼠胸腺營養(yǎng)細胞78%,Leu-7為67%,人胸腺皮質上皮細胞(UH-1)60%。

  現(xiàn)在醫(yī)學昌明發(fā)達,很多疑難雜癥都可以治愈,只要積極面對,妥善治療。沒有不能戰(zhàn)勝的疾病。

  患者:病情描述(發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等):2011年12月18日ct檢查描述;左前縱隔(升主動脈前方)見實質性橢圓形軟組織腫塊,密度均勻,邊緣光滑,最大層面約4.7cm*2.8cm,與周圍結構界面清晰,增強后掃描腫塊均勻明顯強化(ct值約80hu),腫塊脂肪層存在??v隔血管間隙貝未見明確其它異常結節(jié)。兩側肺內紋理分布規(guī)則清晰,實質內未見明確異常密度。ct印象;左前縱隔占位性病變---胸腺瘤2011年12月20日開胸手術切除2012年1月7日切片結果:巨檢:腫物一個45*35*25,切開面灰黃色;鏡檢:腫瘤成分以淋巴細胸為主,有少量梭形細胞區(qū)域,似有胸腺小體結構。病理診斷:左前縱隔胸腺瘤(b1型)手術切除后,住院治療15天左右,現(xiàn)在一直咳嗽有,拍片檢查有胸膜炎,胸腔有積水。請問醫(yī)生這種病情是良性還是惡性?是否要進行放療?現(xiàn)在一直咳嗽有痰,拍片檢查有胸膜炎,胸腔有積水,和胸腺瘤有關系嗎?接下來要如何治療呢?極度擔心,謝謝!武漢同濟醫(yī)院心臟大血管外科程才武漢同濟醫(yī)院心胸外科程才:

  1.首先回答第一個問題,也是臨床中最常被問到的問題,即胸腺瘤的良惡性。

  根據(jù)1999年,世界衛(wèi)生組織對胸腺瘤做出的組織學分型:

  a型胸腺瘤:即髓質型或梭型細胞胸腺瘤。

  ab型胸腺瘤:即混合型胸腺瘤。

  b型胸腺瘤:被分為3個亞型;

  b1型胸腺瘤:即富含淋巴細胞的胸腺瘤、淋巴細胞型胸腺瘤、皮質為主型胸腺瘤或類器官胸腺瘤;

  b2型胸腺瘤:即皮質型胸腺瘤;

  b3型胸腺瘤:即上皮型、非典型、類鱗狀上皮胸腺瘤或分化好的胸腺癌。

  c型胸腺瘤:即胸腺癌,組織學上此型較其他類型的胸腺瘤更具有惡性特征

  但是單純從病理形態(tài)學很難區(qū)分良性或惡性胸腺瘤,根據(jù)臨床表現(xiàn),手術時肉眼觀察所見和病理形態(tài)特點,以侵襲性和非侵襲性胸腺瘤分類更為恰當。即通常所常稱為良性和惡性胸腺瘤。

  胸腺廇良惡性鑒別需要依據(jù)臨床表現(xiàn)和外科手術時的發(fā)現(xiàn)。外科手術時觀察①腫瘤是否有完整的包膜;②腫瘤是否呈侵襲性生長;③有無遠處轉移及胸腔內種植;④結合細胞形態(tài)學綜合分析。手術時腫瘤有完整的纖維包膜,腫瘤在包膜內生長,與周圍臟器無粘連浸潤,手術容易摘除的,為良性或非侵襲性胸腺瘤。當腫瘤侵出包膜,侵犯周圍臟器或組織(心包、肺和胸膜,血管等),處科手術不能切除或不能完全切除的,或術時發(fā)現(xiàn)已有胸內種植或胸膜轉移,則為惡性或侵襲性胸腺瘤。

  根據(jù)你的描述,該患者為非侵襲性胸腺瘤,即通常所說的良性。

  2.是否需要放療

  胸腺瘤的術后放化療是一個存在爭論的問題,很多觀點還不統(tǒng)一,不多描述。一般認為侵襲性胸腺瘤術后需要放療,也有學者認為化療也有較好效果。而非侵襲性胸腺瘤如手術切除干凈,則不需要放療,但也有學者認為良性胸腺瘤仍有少數(shù)病例復發(fā),因此也應預防性給予放療。

  所以針對該患者,只能說一般觀點認為不需要放療,但是仍建議你咨詢當?shù)啬[瘤科醫(yī)生。

  3,胸膜炎及咳嗽,胸水

  這些表現(xiàn)均為手術以后常見癥狀,可以給予一定的抗感染治療,如檢查胸水較多可以抽胸水,量不多的話可以自行吸收。這些癥狀過一段時間都可以慢慢緩解。

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