像任何縱隔腫瘤一樣,胸腺瘤的臨床癥狀產(chǎn)生于對周圍器官的壓迫和腫瘤本身特有的癥狀——合并綜合征。小的胸腺瘤多無臨床主訴,也不易被發(fā)現(xiàn)。腫瘤生長到一定體積時,常有的癥狀是胸痛、胸悶、咳嗽及前胸部不適。胸痛的性質(zhì)無特征性,程度不等,部位也不具體,一般講比較輕,常予對癥處理,未做進(jìn)一步檢查。癥狀遷延時久,部分病人行X線檢查,或某些病人在體查胸透或攝胸片時發(fā)現(xiàn)縱隔腫物陰影。被忽略診斷的胸腺瘤此時常生長到相當(dāng)大體積,壓迫無各靜脈或上腔靜脈梗阻綜合征的表現(xiàn)。劇烈胸痛,短期內(nèi)癥狀迅速加重,嚴(yán)重刺激性咳嗽,胸腔積液所致呼吸困難,心包積液引起心慌氣短,周身關(guān)切骨骼疼痛,均提示惡性胸腺瘤或胸腺癌的可能。
胸腺瘤特有的表現(xiàn)是合并某些綜合征,如重癥肌無力(MG)、單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血(PRCA)、低球蛋白血癥、腎炎腎病綜合征、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、紅斑狼瘡、巨食管癥等。
雖然各年齡段均可發(fā)生胸腺瘤,但絕大多數(shù)是在50~60歲,兒童胸腺瘤非常少見。胸腺瘤的發(fā)生率男女之間的差別不明顯。大約50%胸腺瘤病人無明顯臨床癥狀,多是在胸部X線體檢時被查出腫瘤。隨著腫瘤增大或腫瘤的外侵,患者表現(xiàn)為局部壓迫癥狀、全身反應(yīng)及伴發(fā)疾病癥狀。胸壁受累病人可陸續(xù)出現(xiàn)程度不等胸背鈍痛、肩胛間區(qū)或胸骨后疼痛;氣管受壓出現(xiàn)咳嗽、氣促、胸悶、心悸等呼吸困難癥狀;喉返神經(jīng)受侵可出現(xiàn)聲音嘶啞,膈神經(jīng)受壓可出現(xiàn)膈肌麻痹;上腔靜脈梗阻表現(xiàn)為面部青紫、頸靜脈怒張。如出現(xiàn)乏力、盜汗、低熱、消瘦、貧血、嚴(yán)重的胸痛以及心包積液、胸腔積液等體征常提示為惡性病變或伴有局部轉(zhuǎn)移。胸腺伴隨疾病據(jù)Rosenow和Hurley’s(1984)報道,40%胸腺瘤病人伴有胸腺從屬全身性或自身免疫性疾病(表3,4)。
其中1/3有兩種或更多胸腺伴隨疾病。這些伴發(fā)疾病的絕大多數(shù)是自身免疫紊亂引起,也可能有某些巧合。
1.重癥肌無力重癥肌無力是胸腺瘤患者最常伴隨的疾病。30%~70%患者伴有重癥肌無力。而重癥肌無力患者中有10%~30%合并有胸腺瘤。發(fā)病年齡一般比單純肌無力病人大10~15歲,比單純胸腺瘤的平均發(fā)病年齡年輕一點。重癥肌無力和胸腺瘤常同時出現(xiàn),偶爾重癥肌無力可在發(fā)現(xiàn)胸腺瘤以后若干年才出現(xiàn),或者胸腺瘤切除術(shù)后數(shù)天或數(shù)年才出現(xiàn)。合并重癥肌無力的胸腺瘤以混合型多見,其次為淋巴細(xì)胞型與上皮細(xì)胞型,梭形細(xì)胞型最少見。胸腺瘤可能有兩種作用,一種是產(chǎn)生自家免疫反應(yīng),另一種是作為自身抗體能抑制自家免疫反應(yīng),如果切除了第一種反應(yīng)的胸腺,有助于治療重癥肌無力,而切除了抑制自身免疫反應(yīng)的胸腺瘤后,則產(chǎn)生或加重重癥肌無力,Kimura報道了27例切除胸腺瘤后出現(xiàn)了重癥肌無力。胸腺瘤伴重癥肌無力的預(yù)后較單純胸腺瘤為好。其可能原因在于胸腺瘤伴重癥肌無力易早期發(fā)現(xiàn)。
2.紅細(xì)胞再生不良癥很多患者同時合并血小板及白細(xì)胞減少,骨髓細(xì)胞和巨核細(xì)胞生成正常。文獻(xiàn)報道5%~7%胸腺瘤可合并紅細(xì)胞再生不良癥,有紅細(xì)胞再生不良癥的病人卻有近半數(shù)合并胸腺瘤。合并紅細(xì)胞再生不良癥的機制尚不完全清楚??赡芘c免疫抑制有關(guān),Jepson和Vas(1974)提出證據(jù)表明:胸腺?患者血清中發(fā)現(xiàn)IgG抗體,IgG抗體抑制紅細(xì)胞生成素和抑制血紅蛋白合成。Beard(1978)報道:這類胸腺瘤病人的病理類型約70%為非浸潤型的梭形上皮細(xì)胞型。切除腫瘤后,貧血癥狀可明顯改善,但是比單純的胸腺?預(yù)后差。
3.低丙種球蛋白血癥臨床表現(xiàn)為反復(fù)感染、腹瀉、肺炎、淋巴結(jié)炎、過敏反應(yīng)延遲等。Good(1954)首先報道胸腺瘤合并低丙種球蛋白血癥,其發(fā)現(xiàn)約10%患有丙種球蛋白不足的病人常合并胸腺瘤(特別是梭形上皮細(xì)胞型胸腺?)。Wald-man(1975)報道此類病人多見于老年,主要是因為胸腺瘤病人中存在抑制丙種球蛋白合成的抑制因子T細(xì)胞。但是大多數(shù)此類病人循環(huán)血中T細(xì)胞數(shù)測定仍在正常范圍,體外免疫學(xué)試驗也在正常范圍。并通過臨床觀察,認(rèn)為切除胸腺瘤對改善低丙種球蛋白血癥并不起作用,預(yù)后較差。
4.系統(tǒng)性紅斑狼瘡胸腺瘤伴發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡較為少見,Maggi(1991)報道214例胸腺瘤病人中,有2.5%的患者伴發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡,胸腺瘤切除對系統(tǒng)性紅斑狼瘡亦無明顯改善。Ver-ley(1985)報道的200病例中發(fā)現(xiàn)1.5%胸腺?病人合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡。臨床觀察認(rèn)為胸腺瘤切除對其沒有影響。此類病人的預(yù)后差。
5.庫欣綜合征除胸腺瘤外還見于肺燕麥細(xì)胞癌、支氣管和胃的類癌、胰腺癌和甲狀腺樣癌等。它們的提取液中,都證實含有促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)。有人用放射性免疫測定法證實,上皮細(xì)胞型胸腺瘤ACTH的含量頗高,電子顯微鏡下也證實瘤細(xì)胞內(nèi)含有分泌顆粒。
6.伴發(fā)其他器官的腫瘤胸腺瘤患者較正常人易發(fā)生其他臟器的腫瘤,其中的機制尚不清楚。Lewis(1987年)總結(jié)了Mayo醫(yī)學(xué)中心胸腺瘤病人的復(fù)診資料,發(fā)現(xiàn)17%的胸腺瘤患者又發(fā)生了其他器官的腫瘤。腫瘤的發(fā)生一般在術(shù)后,但也有在發(fā)現(xiàn)胸腺瘤之前。提示早期行胸腺切除術(shù),可能有助于預(yù)防胸腺以外的腫瘤發(fā)生。
胸腺瘤通常表現(xiàn)為前上縱隔腫塊,它可在常規(guī)體檢拍X線胸片時發(fā)現(xiàn)或因它們引起胸廓結(jié)構(gòu)移位而出現(xiàn)癥狀時被發(fā)現(xiàn),如咳嗽、呼吸困難、心悸及胸骨下和肩胛間劇痛。伴瘤癥狀的多樣性(如重癥肌無力、單純紅細(xì)胞系發(fā)育不全、低丙種球蛋白血癥等)可預(yù)示胸腺瘤的存在。胸腺瘤極少發(fā)生在異常部位,如后縱隔、肺實質(zhì)及頸部。異位現(xiàn)象與胸腺胚胎期發(fā)育缺陷有關(guān)。重癥肌無力對診斷胸腺瘤有決定性的意義。血液系統(tǒng)檢查也能幫助查明前縱隔腫瘤的性質(zhì)。某些胸腺瘤,由于組織學(xué)表現(xiàn)不是特別典型,必須與前縱隔的其他腫瘤相鑒別,如血管外皮細(xì)胞瘤、纖維組織細(xì)胞瘤和縱隔內(nèi)轉(zhuǎn)移性腺瘤。免疫組化組織染色技術(shù)可以幫助鑒別,因為胸腺瘤上皮細(xì)胞有特殊的標(biāo)記物,其陽性發(fā)生率為:細(xì)胞角蛋白100%,胸腺素β-3為89%,胸腺素α-1為80%,Th-3小鼠胸腺營養(yǎng)細(xì)胞78%,Leu-7為67%,人胸腺皮質(zhì)上皮細(xì)胞(UH-1)60%。
1.TNM分期根據(jù)1993年山川洋石建議,胸腺瘤上皮細(xì)胞型的TNM分期為:
T腫瘤及外侵情況:
T1肉眼包膜完整,鏡檢無包膜浸潤。
T2肉眼腫瘤粘連或侵犯周圍脂肪組織或縱隔胸膜,鏡檢侵犯包膜。
T3腫瘤侵犯周圍器官,如心包、大血管和肺等。
T4胸膜和心包擴散。
N淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移情況:
N。無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。
N1前縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。
N2前縱隔與胸內(nèi)淋巴結(jié)同時轉(zhuǎn)移。
N3鎖骨上淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。
M遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移情況:
Mo無血行轉(zhuǎn)移。
M1血行轉(zhuǎn)移,胸外淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。
?、衿冢篢1N0M0
?、蚱冢篢2N0M0
?、笃冢篢3N0M0
Ⅳα期:任何TN1-3M0
?、鬮期:任何TM1
2.Haniudam等(1992)在臨床分期、組織學(xué)分型的基礎(chǔ)上又提出胸膜因素:
P0代表腫瘤與縱隔胸膜無粘連。
P1表示鏡下腫瘤與縱隔胸膜有粘連,但尚無侵襲現(xiàn)象。
P2鏡下見縱隔胸膜侵襲。
3.胸腺瘤良惡性的判斷標(biāo)準(zhǔn)關(guān)于胸腺瘤良惡性的判斷標(biāo)準(zhǔn)歷來學(xué)者說法不一。其原因:①胸腺瘤即使為良性,其包膜完整,但手術(shù)切除后仍有復(fù)發(fā)。因此,部分學(xué)者認(rèn)為所有胸腺瘤均應(yīng)作為潛在惡性或低度惡性來處理。②手術(shù)時明確發(fā)現(xiàn)胸腺瘤包膜被浸潤或部分浸潤至肺及心包,但術(shù)后病理檢查仍有5.5%~16%的病例在光鏡下未見腫瘤包膜浸潤,且有4%~8%的病例仍有長期生存的報道。因此說明浸潤與非浸潤的界限在某些情況下不易準(zhǔn)確判斷。
因此,目前大多數(shù)學(xué)者的觀點認(rèn)為胸腺瘤的良惡性診斷無法單純依靠病理組織學(xué)診斷來確定,須結(jié)合術(shù)中腫瘤包膜有無浸潤、鄰近器官及胸膜有無被侵犯、淋巴結(jié)有無轉(zhuǎn)移來綜合判斷。胸腺瘤的大體形態(tài)特征中,最重要是腫瘤的包膜是否完整以及腫瘤是否侵及鄰近的正常器官。許多文獻(xiàn)報道,所有胸腺瘤中,良性胸腺瘤即包膜完整的非浸潤型胸腺瘤所占的比例是40%~70%。偶爾,這些包膜完整的非浸潤型胸腺瘤,顯微鏡下卻發(fā)現(xiàn)腫瘤細(xì)胞已經(jīng)浸潤到包膜或包膜外,這類胸腺瘤應(yīng)歸為惡性浸潤型胸腺瘤。包膜完整的胸腺瘤,甚至顯微鏡下包膜無腫瘤細(xì)胞浸潤的胸腺瘤也有較低的術(shù)后腫瘤局部復(fù)發(fā)率。因此,即使是非浸潤型的良性胸腺瘤也具有潛在的惡性特征。胸腺瘤周圍浸潤生長的比率為30%~60%。不管瘤組織在顯微鏡下表現(xiàn)如何或細(xì)胞結(jié)構(gòu)如何,只要腫瘤出現(xiàn)浸潤性生長,就應(yīng)歸為惡性腫瘤。事實上,在浸潤型胸腺瘤中,除個別病例胸腺上皮細(xì)胞非典型外,絕大多數(shù)腫瘤細(xì)胞均為良性表現(xiàn)。胸腺瘤浸潤到縱隔胸膜、心包、肺、淋巴結(jié)、大血管、神經(jīng)以及胸壁中,必須在顯微鏡下得到證實,才能肯定為惡性。
少數(shù)胸腺瘤肉眼看與鄰近器官發(fā)生粘連,但顯微鏡下卻沒有惡性浸潤表現(xiàn),這種情況,應(yīng)歸為良性非浸潤型胸腺瘤。然而,這類胸腺瘤同包膜完整而與鄰近器官無粘連的胸腺瘤相比較,其長期生存率要差。
絕大多數(shù)胸腺瘤都是向鄰近器官浸潤,但也有胸腔內(nèi)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移者。浸潤到膈肌的胸腺瘤也可以穿透膈肌到更遠(yuǎn)的區(qū)域,上腹部CT掃描,可幫助診斷。胸腔以外的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,如骨骼、肝臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、腋窩和鎖骨上淋巴結(jié),其發(fā)生率為3%~7%。
(1)良性胸腺瘤:術(shù)中所見腫瘤包膜完整,術(shù)后病理示無鏡下包膜浸潤及任何惡性組織病理學(xué)特征。
(2)惡性胸腺瘤:術(shù)中所見腫瘤有外侵,術(shù)后病理示鏡下有包膜浸潤及惡性組織病理學(xué)特征。
林震瓊(1992)提出:須特別警惕腫瘤因炎癥粘連而錯判為浸潤性表現(xiàn),認(rèn)為其發(fā)生率可高達(dá)21.5%,因而提醒臨床醫(yī)師需十分重視術(shù)中冷凍切片檢查及術(shù)后病理組織學(xué)報道,以便對胸腺瘤的良惡性質(zhì)及病人術(shù)后綜合治療與預(yù)后作出較為準(zhǔn)確的判斷。
Maggi(1991)和Kornstein(1988)也強調(diào)指出:30%~60%的胸腺瘤的病例中,盡管其腫瘤病灶大小不一,盡管腫瘤瘤體鏡下細(xì)胞結(jié)構(gòu)無法找到惡性依據(jù),但只要在顯微鏡檢下找到腫瘤對鄰近結(jié)構(gòu)腫瘤外侵的依據(jù),則其胸腺瘤應(yīng)明確診斷為惡性。若外科醫(yī)師在手術(shù)中認(rèn)為腫瘤外侵,但在顯微鏡下找不到外侵的依據(jù),此種損害仍應(yīng)視為良性。其預(yù)后雖不及真正術(shù)中及鏡下均未見腫瘤外侵的良性胸腺瘤(即IA期胸腺瘤),但與惡性胸腺瘤相比預(yù)后要相對樂觀的多。
4.惡性胸腺瘤胸廓內(nèi)擴散途徑惡性胸腺瘤局部外侵只能限于其周圍最近的器官與組織,但臨床觀察到其也向胸廓內(nèi)各結(jié)構(gòu)擴散。Scatarige等(1985)記錄了19例患有晚期惡性胸腺瘤中有6例經(jīng)膈肌直接向腹腔外侵。Zerhouni(1982)提出了惡性胸腺瘤胸廓內(nèi)擴散的路線:前側(cè)位擴散在胸膜壁層內(nèi)產(chǎn)生遠(yuǎn)側(cè)植入物;局部直接經(jīng)胸膜侵犯肺部;后側(cè)位可直接侵入主動脈壁.
任何疾病,只要其在治療上有所延誤,我們的身體就會受到疾病并發(fā)癥的傷害,因此,當(dāng)病癥發(fā)生時,我們必須盡快找到病癥的有效治療方法。專家表示,胸腺瘤本身就已非常嚴(yán)重,若并發(fā)癥出現(xiàn),可想而知,我們的生命將會受到怎樣的威脅。那么,胸腺瘤會帶來哪些并發(fā)癥呢?
胸腺瘤并發(fā)癥
腎病綜合征腎炎
腎病綜合征腎炎與胸腺瘤的關(guān)系尚不明了,腎病綜合征可以是某些腫瘤,如霍奇金病,全身表現(xiàn)的一部分。可能的解釋為胸腺瘤與腎小球腎炎的抗原抗體復(fù)合物形成交叉反應(yīng)緣故。
單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血
與胸腺瘤并存疾病之一是純紅細(xì)胞再障。純紅再障可為原發(fā)的,原因不清。也可繼發(fā)于藥物、感染和腫瘤。實驗研究表明PRCA是一自家免疫性疾病,未知原因?qū)е录t細(xì)胞抗原的自身免疫反應(yīng),這些抗原可存在于人體胸腺內(nèi)。胸腺瘤本身對紅細(xì)胞生長并無直接作用,可能的情況是胸腺瘤可增強免疫系統(tǒng)的敏感性,或者胸腺瘤由高度敏感的增生系統(tǒng)所誘發(fā)。
既然疾病不治療會引發(fā)并發(fā)癥,我們就應(yīng)該為了自己的健康,對病癥積極治療,以免并發(fā)癥出現(xiàn)。上文的內(nèi)容介紹就是圍繞胸腺瘤的并發(fā)癥有哪些展開的講解,希望能為你帶去幫助。另外,患上胸腺瘤,我們首先要學(xué)會對自己的病癥進(jìn)行護(hù)理。
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