漏斗胸
漏斗胸患兒多表現(xiàn)為前胸凹陷,肩膀前伸,略帶駝背及一個突出的上腹。
危害:漏斗胸常導(dǎo)致胸廓容積縮小,肺發(fā)育受限,用力呼氣量和最大通氣量明顯減少,患兒常體形瘦弱,不好動,易得上呼吸道感染,活動能力受到限制。如果漏斗胸畸形壓迫心肺,心臟多數(shù)向左側(cè)胸腔移位,患兒活動時出現(xiàn)心慌、氣短和呼吸困難。青春期以后患者的脊柱側(cè)彎較明顯。漏斗胸多見于15歲以下的兒童,很少見到40歲以上的患者,這可能是因為漏斗胸及脊柱側(cè)彎壓迫心肺,損害呼吸和循環(huán)功能,致使患者存活時間縮短,40歲以前就已去世。除此而外對于性格發(fā)育影響顯著,患兒精神負(fù)擔(dān)重。
治療方法:最佳治療方法為微創(chuàng)NUSS手術(shù)(矯形鋼板置入手術(shù));補鈣治療無效。
手術(shù)指征:漏斗胸進(jìn)行性加重,HallerCT指數(shù)≥3.25和(或)漏斗胸導(dǎo)致呼吸道癥狀、心肺功能異常,最佳治療年齡為學(xué)齡前2-12歲。16歲內(nèi)矯形滿意率超過98%。
微創(chuàng)手術(shù)(NUSS手術(shù))是在胸腔鏡導(dǎo)引下,經(jīng)小切口手術(shù)植入量身塑造的金屬板,將胸骨凹陷往外推出來做矯正手術(shù)所有向內(nèi)凹變形的肋軟骨也用金屬板向外推出,塑形效果良好,避免了以前胸骨翻轉(zhuǎn)等大手術(shù)給患兒帶來的創(chuàng)傷和痛苦。
雞胸
雞胸是指胸骨向前隆起的畸形。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是肋骨和肋軟骨過度生長造成的,胸骨的畸形是繼發(fā)于肋骨畸形。與漏斗胸一樣與遺傳相關(guān)。
危害:雞胸的患者胸肋骨向前突,使胸廓前后徑加大,胸廓容積縮小,肺發(fā)育受限;肺組織的彈性減退,導(dǎo)致呼吸幅度減弱,運動耐受力差,抵抗力低下,部分患者出現(xiàn)氣促、乏力,易患?xì)夤苎谆蚍窝椎?,甚至?yán)重影響心肺功能。影響呼吸、循環(huán)的胸壁畸形,如漏斗胸、雞胸、胸肌裂等,除了畸形造成的精神負(fù)擔(dān)和性格影響以外,畸形本身對呼吸和循環(huán)功能的損害也需要手術(shù)糾正。
治療方法:矯形鋼板置入的微創(chuàng)胸骨沉降術(shù)(改良NUSS手術(shù))手術(shù)治療,2-12歲為最佳年齡,16歲以內(nèi)矯形滿意率98.5%。2歲后補鈣治療無效!
漏斗胸在臨床上非常容易診斷,畸形一目了然。但要確定漏斗胸的嚴(yán)重程度則是比較困難的,目前臨床上有很多描述方法。
1、體表波紋分域圖是客觀描述畸形的一種方法它利用光源和格子的投照方法,將胸壁凹陷部分的波紋等高線圖像拍照下來,依據(jù)波紋等高線的間隔及數(shù)目,經(jīng)數(shù)字轉(zhuǎn)換器輸入電子計算機,計算出凹陷部分的容積,確定漏斗畸形的嚴(yán)重程度,并可評估手術(shù)治療的效果。
2、漏斗指數(shù)(FI)是另一種表達(dá)畸形的方法。
a.漏斗胸凹陷部的縱徑;b.凹陷部的橫徑;c.凹陷部的深度;
A.胸骨的長度;B.胸廓的橫徑;C.胸肌角至椎體的最短距離
判斷漏斗胸凹陷程度的標(biāo)準(zhǔn)是:
重度:FI>0.3,中度0.3>FI>0.2,輕度:FI<0.2
3、漏斗部注水測量水量令患者仰臥,在漏斗部注水然后測量水量,也可以了解漏斗胸的嚴(yán)重程度,重癥漏斗胸的容水量可達(dá)200ml左右。有人用橡皮泥填充在漏斗胸內(nèi),塑形后取出橡皮泥,浸入水中就可以很容易地測出漏斗胸凹陷部的容積。
X線檢查可以見到肋骨的后部平直,前部向前下方急傾斜下降,心影多向左側(cè)胸腔移位,心影的中部有一個明顯的放射線半透明區(qū),右心緣常與脊柱重疊,個別嚴(yán)重的患者心影可以完全位于左胸腔內(nèi),年齡較大的患者脊柱多有側(cè)彎。側(cè)位胸片可以看到胸骨體明顯向后彎曲,有的胸骨下端可以抵達(dá)脊柱前緣
后前位照片:漏斗胸的心影中透明區(qū)
胸部CT片更能清楚地顯示胸廓畸形的嚴(yán)重程度及心臟受壓移位程度。
心電圖可以表現(xiàn)為V1的P波倒置或雙向,也可以有右束支傳導(dǎo)阻滯,心導(dǎo)管檢查可以描記至舒張期斜坡和平臺,與縮窄性心包炎所見相同,心血管造影顯示右心受壓畸形和右室流出道受阻。
漏斗胸是胸骨、肋軟骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗狀的一種畸形,絕大多數(shù)漏斗胸的胸骨從第二或第三肋軟骨水平開始向后,到劍突稍上一點處為最低點,再返向前形成一船樣畸形。兩側(cè)或外側(cè),向內(nèi)凹陷變形,形成漏斗胸的兩側(cè)壁。
漏斗胸的肋骨走行斜度較正常人大,肋骨由后上方急驟向前下方凹陷,使前后變近,嚴(yán)重時胸骨最深凹陷處可以抵達(dá)脊術(shù)。年齡小的漏斗胸患者畸形往往是對稱性的,隨著年齡的增長,漏斗胸畸形逐漸變得不對稱,胸骨往往向右側(cè)旋轉(zhuǎn),右側(cè)肋軟骨的凹陷往往較左側(cè)深,右側(cè)乳腺發(fā)育較左側(cè)差。
后胸部多為平背或圓背,脊柱側(cè)彎隨年齡逐漸加重,年齡小時不易出現(xiàn)脊柱側(cè)彎,青春期以后患者的脊柱側(cè)彎較明顯。漏斗胸畸形壓迫心肺,心臟多數(shù)向左側(cè)胸腔移位。兒童往往表現(xiàn)為一種獨特的虛弱姿勢:頸向前伸,圓形削肩,罐狀腹。
漏斗胸多見于15歲以下的兒童,很少見到40歲以上的患者,這可能是因為漏斗胸及脊柱側(cè)彎壓迫心肺,損害呼吸和循環(huán)功能,致使患者存活時間縮短,40歲以前就已去世。
輕微的漏斗胸可以沒有癥狀,畸形較重的壓迫心臟和肺,影響呼吸和循環(huán)功能,肺活量減少,功能殘氣量增多,活動耐量降低。幼兒常反復(fù)呼吸道感染,出現(xiàn)咳嗽、發(fā)熱,常常被診斷為支氣管炎或支氣管喘息。幼兒循環(huán)系統(tǒng)癥狀較少,年齡較大的可以出現(xiàn)活動后呼吸困難、脈快、心悸,甚至心前區(qū)疼痛,主國是因為心臟受壓、心排血量在運動時不能滿足需要,心肌缺氧,因而引起疼痛。有些患者還可以出現(xiàn)心律失常,以及收縮期雜音。
漏斗胸有時合并肺發(fā)育不全、Marfan綜合征、哮喘等疾病,這些疾病合并存在時常常成為患者不可耐受的畸形,往往需要盡早手術(shù)糾正。
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