摘要漏斗是指胸骨、肋軟骨及部分肋骨向背側(cè)凹陷畸形，形成漏斗狀的先天性疾病。絕大多數(shù)漏斗胸的胸骨從第2或第3肋軟骨水平開(kāi)始，向背側(cè)到劍突上形成船樣或漏斗樣畸形，其常是家族性的疾病。漏斗胸可使心臟受壓移位，肺因胸廓畸形而運(yùn)動(dòng)受限，影響患者心肺功能。其癥狀在3歲以后逐趨明顯，應(yīng)盡早積極治療。男性較女性多見(jiàn)，有報(bào)道男女之比為4∶1，屬伴性顯性遺傳。有家族史者漏斗胸的發(fā)生率是2.5％，而無(wú)家族史者漏斗胸的發(fā)病率僅1.0％。漏斗胸屬漸進(jìn)式病變，在出生時(shí)可能就已存在，但往往在幾個(gè)月甚至幾年后才愈來(lái)愈明顯而被家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)。漏斗胸的外型特征為前胸凹陷，肩膀前伸，略帶駝背以及上腹突出。漏斗胸，是指胸骨、肋軟骨及部分肋骨向背側(cè)凹陷畸形形成漏斗狀的先天性疾病。

　　絕大多數(shù)漏斗胸的胸骨從第2或第3肋軟骨水平開(kāi)始，向背側(cè)到劍突上形成船樣或漏斗樣畸形，其常是家族性的疾病。胸骨體(特別是劍突根部)及其相應(yīng)的兩側(cè)第3～6肋軟骨向內(nèi)即陷，致使前胸壁狀似漏斗，可使心臟受壓移位，肺也因胸廓畸形而運(yùn)動(dòng)受限，影響患兒的心肺功能?；純夯顒?dòng)后心悸氣促，常發(fā)上呼吸道和肺部感染，甚至發(fā)生心力衰竭。漏斗胸的癥狀在3歲以后逐趨明顯，凹胸，凸肚，消瘦，發(fā)育差，應(yīng)積極治療。

　　病因漏斗胸畸形的原理尚未明確，大多數(shù)人認(rèn)為漏斗胸是由于下胸部肋軟骨及肋骨發(fā)育、生長(zhǎng)過(guò)度擠壓胸骨移位，使其代償性向內(nèi)凹陷形成漏斗胸。并由于膈肌的胸骨部發(fā)育過(guò)短，使胸骨代償性地向后移位，這也是漏斗胸形成的可能原因之一。

　　發(fā)病機(jī)制年齡小的漏斗胸患者畸形往往是對(duì)稱性的，隨著年齡的增長(zhǎng)，漏斗胸逐漸不對(duì)稱，胸骨往往向右側(cè)旋轉(zhuǎn)，右側(cè)肋軟骨的凹陷往往較左側(cè)深，右側(cè)乳腺發(fā)育較左側(cè)差后胸部多為平背或圓背，脊柱側(cè)彎隨年齡逐漸加重，嬰幼兒脊柱側(cè)彎可不明顯，青春期以后脊柱側(cè)彎較明顯。

　　臨床表現(xiàn)漏斗胸手術(shù)治療漏斗胸男性較女性多見(jiàn)，男女之比為4∶1，屬伴性顯性遺傳15歲以下多見(jiàn)40歲以上少見(jiàn)，這可能是因?yàn)閲?yán)重的漏斗胸及脊柱側(cè)彎壓迫心肺，引起呼吸和循環(huán)功能衰竭，肺活量減少，功能殘氣量增多，活動(dòng)耐量降低。故重癥患者多在40歲前去世；而輕癥40歲以上患者罕有就診。

　　輕微的漏斗胸可以沒(méi)有癥狀，畸形較重的壓迫心臟和肺，影響呼吸和循環(huán)功能，幼兒常反復(fù)呼吸道感染、咳嗽、發(fā)熱，而循環(huán)系統(tǒng)癥狀較少，年齡較大的可以出現(xiàn)活動(dòng)后呼吸困難、脈快心悸甚至心前區(qū)疼痛，此為心臟受壓、心排血量減少心肌缺氧等所致。還可出現(xiàn)心律失常及收縮期雜音等。漏斗胸有時(shí)合并肺發(fā)育不全馬方綜合征、哮喘等疾病這些疾病合并存在時(shí)常常成為患者不可耐受的畸形，往往需要盡早手術(shù)糾正。

　　診斷漏斗胸的診斷包括4個(gè)方面的內(nèi)容：確診、明確程度、判斷有無(wú)胸腔臟器壓迫、合并畸形。漏斗胸根據(jù)胸廓的視診可立即診斷，多自第3肋骨至第7肋骨向內(nèi)凹陷變形，在胸骨劍突上方凹陷最深，劍突的前端向前方翹起。肋骨的前部由后上方急驟向下方斜走，胸廓上下變長(zhǎng)，前后徑距離縮短，嚴(yán)重者胸骨下段最深凹陷處可與脊柱相接觸，甚至抵達(dá)脊柱的一側(cè)產(chǎn)生心肺壓迫癥狀。

　　根據(jù)前胸壁凹陷的范圍和胸廓畸形表現(xiàn)，漏斗胸分為4種類型：廣泛型、普通型、局限型、混合型或不規(guī)則型。漏斗胸患兒常見(jiàn)的兩肩前傾后背呈弓狀、前胸下陷以及腹部隆起等表現(xiàn)稱之為“漏斗胸體征”。

　　程度判斷漏斗指數(shù)：臨床上有很多方法確定漏斗胸的程度，漏斗指數(shù)(FI)是判斷畸形程度的方法之一。其分析方法是：重度：FI>0.3；中度0.3>FI>0.2；輕度：FI<0.2。漏斗胸腔積液量法：患者仰臥位，在漏斗胸凹陷部注溫水，然后用注射器抽出積水測(cè)量水量，這也是判斷漏斗胸程度的一種方法，須考慮年齡、體重和身高的因素重度患者的容水量可達(dá)200ml左右。有人用橡皮泥法測(cè)量，道理相同。

　　體表波紋分域圖：體表波紋分域圖是客觀描述畸形的一種方法，它利用光源和格子的投照方法，將胸壁凹陷部分的波紋等高線圖像拍照下來(lái)，依據(jù)波紋等高線的間隔及數(shù)目，經(jīng)數(shù)字轉(zhuǎn)換器輸入電子計(jì)算機(jī)，計(jì)算出凹陷部分的容積，確定漏斗畸形的嚴(yán)重程度，并可評(píng)估手術(shù)治療的效果。

　　可見(jiàn)肺葉狹長(zhǎng)，心影多向左移位右下肺葉紋理增強(qiáng)；側(cè)位胸片可見(jiàn)胸骨下段向后凹陷，靠近脊柱或與其重疊。肋骨的后部平直前部向前下方急傾斜下降，右心緣常與脊柱重疊心影的中部有一個(gè)明顯的放射線半透明區(qū)。個(gè)別嚴(yán)重的患者心影可以完全位于左胸腔內(nèi)，年齡較大的患者脊柱多有側(cè)彎。側(cè)位胸片可以看到胸骨體明顯向后彎曲，有的胸骨下端可以抵達(dá)脊柱前緣。？CT檢查可清晰顯示胸廓畸形的程度及心臟受壓移位。

　　治療只要有明確的畸形就應(yīng)手術(shù)。因3歲以前有假性漏斗胸，很可能自行糾正，漏斗胸手術(shù)以3～10歲最適宜年齡越輕，手術(shù)范圍越小療效也越好；而較大年齡的患兒術(shù)中往往須切除骨性肋骨，且常需輸血。

　　有胸骨翻轉(zhuǎn)法、胸骨抬舉法、完全胸腔鏡下漏斗胸矯治術(shù)三大類。

　　胸骨翻轉(zhuǎn)術(shù)

　　①帶上、下血管帶蒂胸骨翻轉(zhuǎn)術(shù)

　　胸腹部正中皮膚切口，女性患者可用乳房下橫切口。將兩側(cè)胸大肌分別向外側(cè)游離，顯露凹陷的胸骨和兩側(cè)畸形的肋骨及肋軟骨，并沿腹直肌外緣游離腹直肌至臍水平，腹直肌在肋軟骨及劍突上的附著點(diǎn)需保留；切開(kāi)肋弓下緣，用手指游離胸骨及兩側(cè)肋軟骨內(nèi)面的胸膜直至凹陷畸形的外側(cè)，自畸形肋軟骨的兩側(cè)起始部切斷第7肋至第3肋軟骨及肋間肌，在第2肋間水平分離出兩側(cè)的胸廓內(nèi)動(dòng)靜脈，并向上下各游離出4～5cm，肋間血管忌用電凝止血。用線鋸在此水平橫斷胸骨，使凹陷的胸骨和兩側(cè)肋軟骨完全游離然后將胸肌板及肋軟骨帶著胸廓內(nèi)動(dòng)靜脈及腹直肌均呈十字交叉狀態(tài)。

　　翻轉(zhuǎn)時(shí)注意保護(hù)胸廓內(nèi)動(dòng)靜脈，以免造成撕裂和內(nèi)膜血栓，翻轉(zhuǎn)后的胸骨原來(lái)最凹陷處變成最突出的部分，可以適當(dāng)加以修剪，使胸骨變平整，注意避免損傷胸廓內(nèi)血管。用不銹鋼絲縫合胸骨橫行斷端，并用滌綸線縫合相應(yīng)的每一根肋軟骨斷端及肋間肌縫合時(shí)切除過(guò)長(zhǎng)的肋軟骨，使翻轉(zhuǎn)后的胸骨肋軟骨板能夠非常合適的固定在原來(lái)的位置固定后在胸骨后放置閉式引流管，然后縫合胸大肌、皮下組織和皮膚。

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　　此法與帶上、下血管蒂胸骨翻轉(zhuǎn)術(shù)的不同在于本法切斷胸廓內(nèi)動(dòng)靜脈，只保留腹直肌蒂作為血液供應(yīng)的來(lái)源。手術(shù)操作與前法基本相同只是在橫斷胸骨時(shí)先結(jié)扎切斷胸廓內(nèi)動(dòng)靜脈，然后再橫斷胸骨，將胸骨及肋軟肌板帶著腹直肌蒂翻轉(zhuǎn)180°，修整變形的胸骨板后縫合固定在原來(lái)的位置。

　　③無(wú)蒂胸肌翻轉(zhuǎn)術(shù)(和田法)

　　采用胸骨正中或雙側(cè)乳腺下橫切口，游離胸大肌和腹直肌，顯露畸形的胸骨、肋軟骨和肋骨，從畸形開(kāi)始凹陷的部位稍骨側(cè)自肋弓開(kāi)始向上依次切開(kāi)兩側(cè)肋軟骨骨膜，切斷肋軟骨，并將肋軟骨和胸肌自骨膜內(nèi)剝出，在胸骨向下凹陷的上一肋間處橫斷胸骨，完整并剪除可能附著的部分肋間肌和軟組織等，用抗生素溶液沖洗后，用鋼絲將翻轉(zhuǎn)180°的胸骨板固定在胸骨柄處，剪除過(guò)長(zhǎng)的肋軟骨，然后用滌綸線縫合固定在相應(yīng)的肋骨部位縫合肌肉及皮膚。

　　④胸骨翻轉(zhuǎn)加重疊術(shù)

　　部分患者上胸部扁平或凹陷，手術(shù)中可以在胸骨板翻轉(zhuǎn)后，將胸骨上端的前面切成斜面狀，插入胸骨柄前面的骨膜，使部分胸肌重疊，胸骨板向上移間，用鋼絲將重疊的胸骨縫合固定，用滌綸線縫合肋軟骨，部分過(guò)長(zhǎng)的肋軟骨也重疊縫合，這樣術(shù)后的胸廓外形糾正的更加滿意胸骨翻轉(zhuǎn)術(shù)比較適合于成年患者，因?yàn)槌赡晷毓翘Ц咝g(shù)等均難以整復(fù)不對(duì)稱性漏斗胸行胸骨顛倒翻轉(zhuǎn)術(shù)時(shí)經(jīng)劍突游離胸骨內(nèi)側(cè)面，在開(kāi)始變形的肋軟骨處游離切斷，盡量保留周圍附屬組織血管，用胸骨鋸切斷凹陷處的胸骨，連同肋軟骨一起取出；清除胸骨軟骨板上的軟組織并將骨板修理平整后顛倒放回原處，胸骨用鋼絲固定肋軟骨用滌綸線重疊縫合；胸骨后常規(guī)放置引流。

　　胸骨抬舉法胸骨抬舉術(shù)亦稱Ravitch矯形術(shù)。使第2肋以下的胸骨能充分游離抬起在開(kāi)始凹陷的胸骨上部的后板作橫行截骨將自體楔形骨片嵌入后縫合固定；切斷第2肋軟骨時(shí)需沿前內(nèi)后外的方向；兩側(cè)肋軟骨的內(nèi)側(cè)端需與外側(cè)端重疊縫合固定。有些學(xué)者在Ravitch矯形術(shù)的原則上進(jìn)行了改進(jìn)，如胸骨前板橫截、金屬鈦片加強(qiáng)內(nèi)固定等均取得了很好的療效。此類手術(shù)須注意：對(duì)于10歲以下的小兒有時(shí)僅用胸肋抬舉術(shù)即利用切除縮短的3～7肋骨向上牽拉的合力就能將凹陷的胸骨抬起。

　　完全胸腔鏡下漏斗胸矯治術(shù)完全胸腔鏡微創(chuàng)技術(shù)治療漏斗胸，即在胸壁上打2-3個(gè)(≈1.5cm)的小孔，不切斷胸骨和肋骨。手術(shù)適應(yīng)年齡范圍在3歲到50歲間不等的漏斗胸患者，以及采用傳統(tǒng)手術(shù)治療失敗患者。手術(shù)創(chuàng)口面積的縮小大大的降低了并發(fā)癥的發(fā)生率；與傳統(tǒng)的漏斗胸手術(shù)治療方法(如胸骨翻轉(zhuǎn)術(shù))開(kāi)胸相比，只采用1.5cm左右的胸壁“切口”降低了術(shù)程中的手術(shù)損傷。對(duì)于患者來(lái)說(shuō)術(shù)后的整體恢復(fù)時(shí)間大大縮減。

　　但醫(yī)生表示，此類手術(shù)應(yīng)該在12歲前完成，很多患者拖到快成年才超齡治療，不僅增加痛苦還影響治療效果。預(yù)防本病為家族性顯性遺傳病，無(wú)有效預(yù)防措施。對(duì)于胸廓畸形不嚴(yán)重的患兒主要應(yīng)采取預(yù)防措施，以防止其繼加重。

　　近日，山東大學(xué)齊魯醫(yī)院青島院區(qū)胸外科副主任醫(yī)師范興龍完成了該院首例胸腔鏡下微創(chuàng)漏斗胸矯正術(shù)（Nuss手術(shù)）。范興龍?zhí)嵝汛蠹遥汉⒆尤绻加新┒沸囟患皶r(shí)矯正，不僅會(huì)影響孩子的心理健康，隨著年齡增長(zhǎng)，還會(huì)對(duì)心肺功能產(chǎn)生影響。

　　漏斗胸6年，小伙變得沉默寡言

　　在齊魯醫(yī)院青島院區(qū)胸外科病房，記者見(jiàn)到了來(lái)自青島即墨的張明（化名）。張明今年剛滿18歲，與這個(gè)年齡的其他男孩相比，顯得非常瘦弱。陪在張明身邊的是他的父親張德東（化名）。張德東告訴記者，兒子發(fā)現(xiàn)胸壁畸形至今已經(jīng)6年了，不過(guò)一直沒(méi)決定治療。

　　但是這幾年隨著年齡增加，張明變得越來(lái)越內(nèi)向，沉默寡言。“別的孩子不上課的時(shí)候都聚一起打球什么的，他就不愛(ài)去，總是一個(gè)人在家呆著，不怎么出去活動(dòng)。”張德東說(shuō)道。漏斗胸的影響，再加上長(zhǎng)期不運(yùn)動(dòng)，導(dǎo)致張明的運(yùn)動(dòng)耐力越來(lái)越差，容易發(fā)生心悸，運(yùn)動(dòng)量稍大就會(huì)呼吸困難。

　　今年6月，張明剛剛結(jié)束了高考。為了讓張明讀大學(xué)后不再因?yàn)檫@個(gè)問(wèn)題影響心理和身體，張德東決定帶著他到齊魯醫(yī)院胸外科接受治療。

　　考慮到張明已經(jīng)成年，骨性胸廓已發(fā)育完全，手術(shù)難度較大，范興龍從患者角度出發(fā)，仍決定采取創(chuàng)傷較小、較為美觀的NUSS手術(shù)。6月18日，在胸腔鏡監(jiān)視下，范興龍?jiān)趶埫鞯男乩枷葑畹忘c(diǎn)置入了兩根胸廓矯形器，將胸廓凹陷撐起，手術(shù)過(guò)程非常順利。手術(shù)效果讓張明和他的父親都很滿意，目前，張明正在恢復(fù)中，很快便可出院。

　　“漏斗胸最佳手術(shù)時(shí)機(jī)為6-12歲，目前一般認(rèn)為可放寬至5-15歲，大齡患者也可以進(jìn)行手術(shù)治療。”范興龍?zhí)嵝鸦颊撸?ldquo;孩子如果患有漏斗胸而不及時(shí)矯正，不僅會(huì)影響孩子的心理健康，隨著年齡增長(zhǎng)，還會(huì)對(duì)心肺功能產(chǎn)生影響。”

　　手術(shù)是最有效的治療方法

　　“漏斗胸是最常見(jiàn)的小兒胸壁畸形，發(fā)病率約0.1％-0.7％，其中男性比女性更多見(jiàn)，男女發(fā)病率的比例差不多是4：1。”范興龍介紹道，“一般認(rèn)為漏斗胸是先天性疾病，病因至今尚沒(méi)有完全確定，可能與遺傳因素有關(guān)。主要表現(xiàn)為胸骨、肋軟骨及一部分肋骨向脊柱凹陷的畸形，狀如漏斗，所以就稱之為漏斗胸。”

　　范興龍介紹道，漏斗胸產(chǎn)生的壓迫癥狀包括輕度呼吸困難，體型瘦弱，不愛(ài)運(yùn)動(dòng)等。“也有些患者看似活動(dòng)量大，但不能持久，運(yùn)動(dòng)耐力較差，肺活量只能達(dá)到最低的標(biāo)準(zhǔn)。”范興龍進(jìn)一步解釋道，漏斗胸患者常常發(fā)生呼吸道感染，少數(shù)患者甚至出現(xiàn)一側(cè)肺發(fā)育不良，都是因?yàn)樾呐K、肺、食管受到畸形的胸壁壓迫所引起的。

　　漏斗胸的體征表現(xiàn)除了胸廓畸形外，常有頸前屈、兩肩前傾、輕度駝背、腹部突出等特殊體征，而這些畸形常常會(huì)出現(xiàn)進(jìn)行性加重，應(yīng)盡早選擇手術(shù)治療。由于傳統(tǒng)手術(shù)切口大、出血多、創(chuàng)傷大，美國(guó)醫(yī)師Nuss基于少年兒童胸廓骨骼可塑性大的原理，自1987年開(kāi)始不斷嘗試，1998年系統(tǒng)報(bào)道新式的微創(chuàng)漏斗胸矯正術(shù)。

　　Nuss手術(shù)是指在微創(chuàng)漏斗胸矯正術(shù)下，手術(shù)在胸腔鏡的輔助下，將矯形板置入胸骨后抬舉術(shù)，優(yōu)點(diǎn)在于切口小、創(chuàng)傷小、無(wú)需截骨，保持了胸廓的完整性和穩(wěn)定性，出血少、能同時(shí)糾治胸廓外觀和有效改善心肺功能，術(shù)后預(yù)后良好。

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