漏斗胸是人類常見的胸壁畸形,可分為先天性漏斗胸和獲得性漏斗胸,按照畸形外觀可分為對稱型和非對稱型,非對稱型病人右側(cè)胸壁凹陷更為明顯。多數(shù)漏斗胸病人無癥狀或者癥狀輕微。部分畸形嚴(yán)重者可對心肺功能和發(fā)育造成影響。大齡患兒和成人病人還存在自卑和不同程度的心理障礙。漏斗胸自愈的可能性非常小,而且年齡越大,心肺功能的損害就越大,術(shù)后恢復(fù)也越慢。所以,手術(shù)是治療漏斗胸唯一有效的方法。在1998年,Nuss1報道應(yīng)用微創(chuàng)手術(shù)修復(fù)漏斗胸取得成功,并有良好的中期、遠(yuǎn)期效果。近年來。越來越多的醫(yī)生應(yīng)用Nuss手術(shù)治療漏斗胸,技術(shù)上不斷進(jìn)步,并取得了良好的早中期效果?,F(xiàn)將Nuss手術(shù)的認(rèn)識和臨床研究進(jìn)展綜述如下。
1、漏斗胸畸形常用指數(shù)
1.1HI(hallerindex)
HI是當(dāng)前國際上普遍應(yīng)用的判斷漏斗胸的畸形指數(shù)。通過計算機冠狀斷層掃描同一層面縱隔窗測得。HI=A/C(A:胸骨最凹陷處層面胸廓最大橫經(jīng);C:漏斗最深點到脊柱前方的距離值)。如不對稱的漏斗胸,凹陷最低點不在脊柱前方,則在脊柱前方和凹陷最低點畫兩條水平線,按兩線間的距離計算修正的CT指數(shù)。正常人平均指數(shù)為2.52,大于3.2可診斷為漏斗胸,輕度為小于3.25,中度為3.25~3.5,重度為大于3.5。
1.2FI(funnelchestindex)
FI是國內(nèi)專家提出的一種評估漏斗胸畸形程度的方法。FI=(a×b×c)/(A×B×C)(a:漏斗胸凹陷縱徑;b:漏斗胸凹陷橫徑;c:漏斗胸凹陷深度;A:胸骨長度;B:胸廓橫徑;C:胸骨角到椎體前緣最短距離),輕度:FI<0.2,中度:0.3>FI>0.2,重度:FI>0.3。
1.3LVI(1owervertebralindex)
通過病人的胸部側(cè)位X線片測量LVI,LVI=BC/AC(AC:胸骨前緣至胸椎后緣的矢狀線長度;BC:相應(yīng)椎骨矢狀徑長度)。按照Rebeis2等的統(tǒng)計,正常人LVI均值為0.21,漏斗胸病人LVI>0.22,最大可達(dá)0.54,數(shù)值越大畸形越重。
1.4AI(anthropometricindex)
AI的測量操作較為簡單,僅通過體表測量即可獲得。AI=B/A(A:胸骨下1/3平面深吸氣時胸廓橫徑;B:上述同一平面胸骨凹陷深度),AI的數(shù)值范圍在0~1之間,AIR0.12可判斷為漏斗胸,數(shù)值越大畸形程度越高。
2、Nuss手術(shù)
2.1手術(shù)原理
NUSS等人觀察發(fā)現(xiàn)慢性阻塞性肺疾病病人患病多年后胸廓可發(fā)生改變形成桶狀胸,提示即使是成人,胸廓也有一定的順應(yīng)性和可塑性。小兒胸廓尚未發(fā)育成熟,有更大順應(yīng)性和可塑性。使用一根或者多根高強度弧形材料置入漏斗胸病人胸骨后將畸形胸壁矯形,2~3年后將材料取出。Jeffery3等推薦的取出時間為10歲以下一般為2年,10~12歲一般為3年,13歲以上一般為4年。
2.2手術(shù)方法
在腔鏡輔助下手術(shù),仰臥位,雙上肢外展900;在胸廓凹陷最低點做標(biāo)記,延標(biāo)記做橫線,選擇適當(dāng)肋間隙位置。經(jīng)胸廓凹陷最低點兩側(cè)腋中線之距離減1厘米為備選支架長度,用折彎器將支撐鋼板塑形;雙側(cè)腋前線至腋中線間橫行切口,長約2厘米。切開皮膚,在皮下組織層次從胸廓外向內(nèi)側(cè)水平橫向潛行分離至預(yù)先選擇進(jìn)入胸廓的肋間隙處;在胸腔鏡直視下,在預(yù)選的肋間隙用穿通器穿過胸甓,穿過胸骨后縱隔直至對側(cè)胸壁穿出點,經(jīng)皮下隧道達(dá)對側(cè)切口.引入粗線;將粗線和支撐板牢靠固定,牽拉粗線在胸腔鏡的監(jiān)視下,支撐板弓形向后穿過隧道。旋轉(zhuǎn)支撐鋼板1800,使其弓形向上,支撐于胸骨后,調(diào)整使其和胸壁弧度完全一致;鋼板兩點或者三點固定,兩端固定片以胸壁肌肉、筋膜包埋縫合妥善固定??p合皮下、皮膚。拍片觀察肺膨脹情況和有無氣胸。
在非胸腔鏡輔助下進(jìn)行手術(shù),步驟大致一致,不同之處是從左側(cè)切口將導(dǎo)引器穿過胸壁(胸腔鏡輔助手術(shù)一般是經(jīng)右側(cè)進(jìn)入),使其弧形尖端朝上經(jīng)過胸骨后縱隔,避免損傷心臟或者心包,然后從對側(cè)相應(yīng)肋間穿出,不需胸腔引流或者排氣的過程。在非胸腔鏡輔助下進(jìn)行手術(shù)。整個手術(shù)操作在胸膜外進(jìn)行。創(chuàng)傷更小,要求醫(yī)生要有豐富的經(jīng)驗,術(shù)前常規(guī)做CT掃描了解胸骨后間隙和解剖關(guān)系,避免意外損傷。
3、手術(shù)指征和手術(shù)年齡選擇
3.1手術(shù)指征
多數(shù)漏斗胸病人術(shù)前無癥狀或者癥狀輕微,手術(shù)目的是矯正畸形為主。但有部分病人有心肺功能障礙或者合并其它疾病,且手術(shù)對病人心肺功能和小兒發(fā)育有不同程度的影響,所以,NUSS手術(shù)目的不僅要矯正胸壁畸形,同時要考慮到病人術(shù)后心肺功能的改善和小兒病人的生長發(fā)育情況。
手術(shù)指征2包括以下2個或者2個以上標(biāo)準(zhǔn):(1)CT檢查Haller指數(shù)大于3.25。(2)肺功能提示限制性或者阻塞性氣道病變。(3)心電圖、超聲心動檢查發(fā)現(xiàn)不完全右束支傳導(dǎo)阻滯、二尖瓣脫垂等異常。(4)畸形進(jìn)展且合并明顯癥狀。(5)外觀的畸形使患兒不能忍受,其中病史中畸形進(jìn)行性加重尤為重要。結(jié)締組織病病人(如馬凡綜合征)、脊柱側(cè)彎畸形、塑形材料過敏者禁用。(6)初次手術(shù)復(fù)發(fā)者。
漏斗胸分對稱性和非對稱性,在影像學(xué)檢查中,CT能較好地進(jìn)行漏斗胸漏斗對稱性估3。廣泛對稱性的漏斗胸,特別合并扁平胸,是Nuss手術(shù)的最佳適應(yīng)證,由于廣泛對稱的漏斗胸不論年齡大小,胸骨和肋軟骨之間沒有非常大的角度,便于支架將其撐起。非對稱性漏斗胸普遍接受的發(fā)病機制是胸廓兩側(cè)肋軟骨不平衡性生長,其發(fā)生率占手術(shù)病例的1/3~1/2,且通常右側(cè)凹陷較深,伴胸骨向右前旋轉(zhuǎn),隨著病情的加重。整個胸廓失去正常形態(tài),表現(xiàn)為嚴(yán)重的扁平胸,甚至胸廓發(fā)育不良。盡管有對非對稱漏斗胸成功實施Nuss手術(shù)的報道,并取得良好的近期效果,但張輔賢等4認(rèn)為對嚴(yán)重的非對稱性的漏斗胸,特別是大齡患兒胸骨和肋軟骨之間已形成非常大的角度,術(shù)后仍會造成畸形和胸廓不對稱。
3.2手術(shù)年齡選擇
Nuss手術(shù)早期主要應(yīng)用于小兒,當(dāng)前,病人年齡選擇在不同醫(yī)療機構(gòu)有所差異,并包含個體和社會、經(jīng)濟(jì)等多種因素。有文獻(xiàn)報道施行Nuss手術(shù)的最小年齡為1歲,最大年齡超過40歲,有專家提出手術(shù)年齡應(yīng)在2~5歲,部分專家認(rèn)為手術(shù)的最佳年齡為6~12歲。當(dāng)前推薦手術(shù)年齡為5~20歲,其中小于12歲患兒的胸廓柔韌性、彈性好,并具較好的依從性,利于術(shù)中操作和術(shù)后恢復(fù)和處理。因不需切除肋軟骨和胸骨截骨,Nuss術(shù)避免了Ravitch術(shù)后發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥的可能性。所以,年齡并非絕對因素,如有心肺功能障礙或者癥狀,畸形進(jìn)行性加重明顯者,可考慮提前手術(shù),在矯正漏斗胸畸形的同時挽救心肺功能。近幾年Nuss手術(shù)廣泛應(yīng)用于不同年齡層次病人,包括年齡達(dá)40歲以上者,大宗病案報道表明對成人有良好的近、中期效果7。
4、手術(shù)效果
Nuss手術(shù)效果評判涉及術(shù)后外觀、手術(shù)對病人身心等影響、術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生和病人評判等綜合因素??傮w上說,文獻(xiàn)報道中的多數(shù)病人術(shù)后可獲得理想的外觀,對心理和生活品質(zhì)有積極的影響,病人或者家長術(shù)后評價為好或者非常好7。手術(shù)對心功能有一定改善,對肺功能改善非常小或者無改善。
Nuss手術(shù)療效的評價標(biāo)準(zhǔn),(1)優(yōu):恢復(fù)正常胸壁外形;(2)良:有輕微凹陷殘留;(3)中:有中度凹陷殘留;(4)差:嚴(yán)重復(fù)發(fā)須進(jìn)一步治療者。達(dá)到前2條標(biāo)準(zhǔn)要求為療效滿意。達(dá)到后2條標(biāo)準(zhǔn)為不滿意。曾騏等7提出小兒漏斗胸的手術(shù)效果評估條件:(1)胸部X線片顯示胸骨改變;(2)胸廓外觀效果;(3)病兒和家屬滿意程度;(4)胸廓飽滿程度、伸展性和彈性。符合4條者為優(yōu);3條為良;2條為中;0~1條為差。Uemura等提出對術(shù)后支撐板位置的制定標(biāo)準(zhǔn):支撐板和胸骨垂直為優(yōu),旋轉(zhuǎn)角度小于450為良,旋轉(zhuǎn)達(dá)900為差。
5、術(shù)后主要并發(fā)癥和預(yù)防
和傳統(tǒng)的Ravitch術(shù)相同,Nuss術(shù)后可發(fā)生氣胸、內(nèi)固定支架移位、出血、過敏反應(yīng)、胸腔積液和術(shù)后感染等。
術(shù)后最常見的并發(fā)癥是氣胸,多數(shù)病人沒有癥狀,術(shù)后常規(guī)X線攝片發(fā)現(xiàn)約有49%的病人發(fā)生氣胸,但其中僅約6%的病人需放置胸管引流,并在1~2天恢復(fù)。術(shù)畢前鼓肺和胸膜外徑路可預(yù)防氣胸的發(fā)生。
早期的文獻(xiàn)中,對鋼板旋轉(zhuǎn)或者移位報道較多,通過技術(shù)的不斷改進(jìn),當(dāng)前發(fā)生率約為5%,部分病例需要取出鋼板再次手術(shù)。常用的固定支撐矯形板的方法包括雙側(cè)添加固定片,單側(cè)添加固定片,不使用固定片將支撐板捆綁于肋骨。用3點固定法,在原有雙側(cè)固定的基礎(chǔ)上,將支撐板中部貼近胸骨與一側(cè)肋軟骨固定。
矯形板通過胸骨時可造成乳內(nèi)血管和前縱隔的破壞而導(dǎo)致出血。所以,胸腔鏡檢查和胸骨下仔細(xì)解剖能防止出血。胸腔鏡的放置左、右均可,左側(cè)可能更安全,是由于這樣進(jìn)鏡能直視下操作,可對心臟進(jìn)行保護(hù)。胸膜外徑路鋼板放置在胸膜腔外,分離操作都在胸膜外進(jìn)行,損傷心包可能性減小且鋼板受胸膜外隧道組織支持,不易發(fā)生移位、滑動和旋轉(zhuǎn)。
Nuss術(shù)后感染不常見,發(fā)生率為1.2%,因矯形板而導(dǎo)致的感染為0.7%。外科移植物增加了感染的危險性,如發(fā)生感染時應(yīng)當(dāng)立即取出。另外,其它的感染,例如縱隔炎、細(xì)菌性心包炎、雙側(cè)膿性胸膜炎也在一些文獻(xiàn)中有所報道。嚴(yán)格無菌操作和抗生素應(yīng)用能減少移植后切口感染的發(fā)生率。
過敏反應(yīng)在國內(nèi)罕見報道,歐美Nuss術(shù)后患兒相對常見,鎳過敏被認(rèn)為是主要原因,為典型的遲發(fā)性Ⅳ型變態(tài)反應(yīng),淋巴細(xì)胞是病人反應(yīng)的關(guān)鍵。復(fù)發(fā)、取出鋼板困難等少見并發(fā)癥也有報道。隨著技術(shù)進(jìn)步和方法的不斷改進(jìn),各種并發(fā)癥較早期應(yīng)用有明顯減低,當(dāng)前沒有手術(shù)死亡病例報道。
漏斗胸是一種先天性并常常是家族性的疾病。男性較女性多見,有報道男女之比為4∶1,屬伴性顯性遺傳。有家族史者漏斗胸的發(fā)生率是2.5%,而無家族史者漏斗胸的發(fā)病率僅1.0%。漏斗胸屬漸進(jìn)式病變,在出生時可能就已存在,但往往在幾個月甚至幾年后才愈來愈明顯而被家長發(fā)現(xiàn)。漏斗胸的外型特征為前胸凹陷,肩膀前伸,略帶駝背以及上腹突出。
有人認(rèn)為漏斗胸是由于肋骨生長不協(xié)調(diào),下部較上部小,擠壓胸骨向后而成。也有人認(rèn)為是因膈肌纖維前面附著于胸骨體下端和劍突,在膈中心腱過短時將胸骨和劍突向后牽拉所致。
嬰兒期漏斗胸壓迫癥狀較輕者常未被注意。有些雖有吸氣性喘鳴和胸骨吸入性凹陷,但常未檢查出呼吸道阻塞的原因?;純撼sw形瘦弱,不好動,易得上呼吸道感染,活動能力受到限制。用力呼氣量和最大通氣量明顯減少?;顒訒r出現(xiàn)心慌、氣短和呼吸困難。體征除胸廓畸形外,常有輕度駝背、腹部凸出等特殊體型。
胸骨體(特別是劍突根部)及其相應(yīng)的兩側(cè)第3~6肋軟骨向內(nèi)即陷,致使前胸壁狀似漏斗,心臟受壓移位,肺也因胸廓畸形而運動受限,影響患兒的心肺功能。患兒活動后心悸氣促,常發(fā)上呼吸道和肺部感染,甚至發(fā)生心力衰竭。癥狀在3歲以后逐趨明顯,凹胸,凸肚,消瘦,發(fā)育差。漏斗胸是胸骨、肋軟骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗狀的一種畸形,絕大多數(shù)漏斗胸的胸骨從第二或第三肋軟骨水平開始向后,到劍突稍上一點處為最低點,再返向前形成一船樣畸形。兩側(cè)或外側(cè),向內(nèi)凹陷變形,形成漏斗胸的兩側(cè)壁。漏斗胸的肋骨走行斜度較正常人大,肋骨由后上方急驟向前下方凹陷,使前后變近,嚴(yán)重時胸骨最深凹陷處可以抵達(dá)脊柱。
年齡小的漏斗胸患者畸形往往是對稱性的,隨著年齡的增長,漏斗胸畸形逐漸變得不對稱,胸骨往往向右側(cè)旋轉(zhuǎn),右側(cè)肋軟骨的凹陷往往較左側(cè)深,右側(cè)乳腺發(fā)育較左側(cè)差。后胸部多為平背或圓背,脊柱側(cè)彎隨年齡逐漸加重,年齡小時不易出現(xiàn)脊柱側(cè)彎,青春期以后患者的脊柱側(cè)彎較明顯。
漏斗胸畸形壓迫心肺,心臟多數(shù)向左側(cè)胸腔移位。兒童往往表現(xiàn)為一種獨特的虛弱姿勢:頸向前伸,圓形削肩,罐狀腹。胸骨體劍突交界處凹陷最深。有家族傾向或伴有先天性心臟病。
漏斗胸引起的胸廓畸形較嚴(yán)重,胸腔內(nèi)的臟器心、肺受到不同程度的壓迫,甚至引起心臟移位,肺通氣功能也受到影響。如進(jìn)一步發(fā)展,還容易發(fā)生呼吸道感染等嚴(yán)重病癥。
1、手術(shù)指征
(1)CT檢查Haller指數(shù)大于3.25。
(2)肺功能提示限制性或阻塞性氣道病變。
(3)心電圖、超聲心動檢查發(fā)現(xiàn)不完全右束支傳導(dǎo)阻滯、二尖瓣脫垂等異常。
(4)畸形進(jìn)展且合并明顯癥狀。
(5)外觀的畸形使病兒不能忍受。
2、傳統(tǒng)手術(shù)
減少切除的肋軟骨數(shù)目,稱為改良Ravitch手術(shù)。
3、微創(chuàng)手術(shù)
在胸腔鏡導(dǎo)引下手術(shù)植入量身塑造的金屬板,將胸骨凹陷往外推出來,做矯正手術(shù)。所有向內(nèi)凹陷變形的肋軟骨也用金屬板向外推出,但是沒有任何肋骨被切除,也沒有胸大肌切開。最近幾年開展的微創(chuàng)手術(shù)為Nuss方法。該手術(shù)創(chuàng)傷輕,術(shù)后恢復(fù)快,術(shù)后下床活動早,手術(shù)后并發(fā)癥少,畸形矯正效果滿意率高,復(fù)發(fā)率低,對成年人也獲得了良好的效果。漏斗胸術(shù)后的康復(fù)是值得關(guān)注的問題,患者應(yīng)積極堅持術(shù)后的康復(fù)訓(xùn)練,尤其是成年人這點十分重要。
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