漏斗胸(Funnelchest，Pectusexcavatum)又稱為胸骨凹陷畸形，是常見(jiàn)的胸骨畸形。1977年Ravitch報(bào)告出生活嬰的發(fā)生率為1/300~1/400，男性較女性多見(jiàn)，男女比例為4：1。其特征是從胸骨柄開(kāi)始向下向背側(cè)傾斜，胸骨連同肋骨向內(nèi)向后凹陷，呈舟狀或漏斗狀，胸骨體劍突交界處凹陷最深，有時(shí)兩側(cè)不對(duì)稱，胸骨向右旋轉(zhuǎn)。

　　【病因】

　　漏斗胸的病因?qū)W研究目前仍沒(méi)有定論。漏斗胸可作為某些綜合征的一部分，如Marfan’s綜合征，Prune-belly綜合征，Pierre-Robin綜合征等。漏斗胸可單獨(dú)存在，此類型多見(jiàn)。其病因有如下幾種學(xué)說(shuō)：

　　1、膈肌中心腱縮短：雖然改學(xué)說(shuō)能直觀地解釋漏斗胸的形成，但手術(shù)中并未發(fā)現(xiàn)縮短的中心腱，影像學(xué)結(jié)果也不支持，與臨床表現(xiàn)也不符合，所以該學(xué)說(shuō)的支持者很快減少。

　　2、呼吸道梗阻：如果呼吸道存在梗阻，因吸氣性呼吸困難而用力吸氣，長(zhǎng)時(shí)間會(huì)形成漏斗胸。但多數(shù)呼吸道梗阻患兒并沒(méi)有發(fā)生漏斗胸，漏斗胸的患兒也不一定存在呼吸道梗阻，這說(shuō)明呼吸道梗阻只是形成漏斗胸的一個(gè)誘因。

　　3、部分前方膈肌肌肉纖維化：Brodkin于1953年提出，但不能解釋一些臨床表現(xiàn)，只是形成漏斗胸的部分原因。

　　4、骨及肋軟骨發(fā)育障礙：目前雖然未獲得漏斗胸患兒肋軟骨和胸骨發(fā)育不良的直接證據(jù)，但也發(fā)現(xiàn)肋軟骨的生化檢測(cè)異常，光鏡下觀察有異常，軟骨膠原蛋白氨基酸序列發(fā)生了突變。

　　5、結(jié)締組織異常：因漏斗胸常合并骨骼肌肉系統(tǒng)的疾病，特別是近來(lái)發(fā)現(xiàn)漏斗胸患兒皮膚纖維母細(xì)胞膠原合成異常，提示漏斗胸患兒存在全身結(jié)締組織疾病的可能。

　　6、漏斗胸有一定的遺傳因素：11％~37％的患兒有家族史。漏斗胸與免疫功能下降有關(guān)。漏斗胸是由佝僂病引起的說(shuō)法不成立。

　　【臨床表現(xiàn)】

　　由于漏斗胸畸形自出生后逐漸加重，所以在嬰兒期可不甚明顯。幼小兒自覺(jué)癥狀少，稍大兒童才可能出現(xiàn)呼吸和循環(huán)系統(tǒng)的障礙，但畸形較輕者，可無(wú)明顯癥狀。多數(shù)嬰幼兒漏斗胸是無(wú)癥狀的。

　　呼吸系統(tǒng)的影響是肺活量的減少、殘氣量增多，反復(fù)出現(xiàn)呼吸道感染的癥狀，尤其是活動(dòng)時(shí)氣喘。循環(huán)系統(tǒng)的障礙是呼吸困難，脈頻，心悸等癥狀。體征是胸廓畸形，伴有頸前屈，輕度駝背，腹部突出。

　　特別值得重視的是年長(zhǎng)兒由于胸廓畸形而產(chǎn)生的心理障礙，變得性格內(nèi)向，嚴(yán)重者病兒精神憂郁而導(dǎo)致精神失常。

　　【診斷】

　　本癥通過(guò)外觀檢查即可診斷。即胸骨肋骨凹陷，腹部前凸，頸肩前傾，駝背，年長(zhǎng)兒可有脊柱側(cè)彎。但需對(duì)漏斗胸的程度、心肺功能和患兒心理精神狀態(tài)作出全面評(píng)價(jià)。

　　1、漏斗胸的程度：

　　(1)漏斗胸的容積：病兒仰臥位，用注入漏斗部位的水量來(lái)表示。

　　(2)漏斗胸指數(shù)：FI=(abc/A.B.C)a：凹陷的縱徑；b：凹陷的橫徑；c：凹陷的深度：A：胸骨的長(zhǎng)度；B：胸廓的橫徑；C：胸骨角至椎體的最短距離。FI〉0.3為重度；FI〈0.2為輕度；FI：0.2~0.3為中度。

　　(3)胸脊間隙：胸骨與脊柱的距離L。L〉7cm為輕度，L=5~7cm為中度，L〈5cm為重度。

　　2、胸部攝片：正位片示肋骨平直，前肋向前下方急劇傾斜下降；側(cè)位片顯示胸骨下端明顯向后凹陷；脊柱有側(cè)彎，心影向左移位，膈肌位置正常。

　　3、肺功能：用力呼氣量和最大通氣量明顯減少。但是小兒不能很好地配合此項(xiàng)檢查。

　　4、EKG：提示心臟移位。

　　5、CT：更準(zhǔn)確地了解畸形的程度。對(duì)術(shù)前及術(shù)后畸形改善情況能清晰顯示，并可判斷手術(shù)效果。

　　【治療】

　　1、手術(shù)適應(yīng)癥：

　　(1)美容及心理需要：胸部外形不正常，患兒有消極自卑心理，一般應(yīng)在學(xué)齡前予以糾正。

　　(2)有呼吸功能不全、活動(dòng)受限和反復(fù)呼吸道感染者。

　　(3)漏斗胸合并其他心臟畸形，可同時(shí)矯正。

　　(4)手術(shù)時(shí)間：1~2歲有明顯畸形者，即可手術(shù)矯正。最佳手術(shù)年齡為2~5歲，此時(shí)畸形局限在肋軟骨，肋骨受累較小，且尚未形成繼發(fā)性脊柱側(cè)彎。

　　(5)手術(shù)治療的指征一般為：FI〉0.25；漏斗胸凹陷深度〉2cm；或置水容量20ml以上。

　　2、手術(shù)治療的目的是：

　　(1)矯正畸形，預(yù)防畸形所致的心理障礙。

　　(2)矯正畸形糾正已有的癥狀或預(yù)防癥狀的發(fā)展。

　　3、治療方法：漏斗胸的治療方法較多，過(guò)去使用的胸骨翻轉(zhuǎn)法因損傷過(guò)大已不被大多數(shù)兒外科醫(yī)師所采用。目前國(guó)際上被多數(shù)學(xué)者采用的是Ravitch手術(shù)，近年來(lái)隨著技術(shù)設(shè)備的不斷改進(jìn)，漏斗胸的手術(shù)治療更趨向于微創(chuàng)手術(shù)，其中典型的代表是Nuss手術(shù)。

　　(1)Ravitch手術(shù)：1949年由Ravitch報(bào)告，取前胸縱形切口(男)或橫形切口(女)，切開(kāi)皮膚和皮下后，胸骨前中線切開(kāi)深達(dá)骨膜，兩側(cè)胸大肌向外側(cè)翻轉(zhuǎn)，以暴露全部肋骨，腹直肌及肋弓處腹肌切斷并轉(zhuǎn)移，術(shù)后再修復(fù)原形；行肋軟骨切除，保留骨膜，完整修復(fù)縫合骨膜；胸骨后鈍性推開(kāi)兩側(cè)壁層胸膜，第二、三肋軟骨無(wú)畸形時(shí)予以斜行切開(kāi)；胸骨截骨，修剪胸骨，年長(zhǎng)兒或Marfan氏綜合征者，常須在胸骨下置Kirschner針；縱隔胸骨后置引流管。這樣使胸骨及前胸壁上舉抬高糾正畸形。該手術(shù)的優(yōu)點(diǎn)是：效果可靠，一般矯形效果滿意。缺點(diǎn)是手術(shù)創(chuàng)傷較大，皮膚切口較長(zhǎng)；手術(shù)后有氣胸、血胸、感染、支架斷針、術(shù)后前胸不平整，復(fù)發(fā)等并發(fā)癥。

　　(2)Nuss手術(shù)：是微創(chuàng)治療漏斗胸的方法之一。1998年由DonaldNuss首先報(bào)告。是不切除也不切斷肋軟骨，通過(guò)植入強(qiáng)力金屬棒來(lái)支撐凹陷的胸壁達(dá)到矯形的目的。該手術(shù)要點(diǎn)是：術(shù)前根據(jù)患兒胸廓選擇恰當(dāng)弧度的金屬棒，術(shù)前兩天應(yīng)用抗生素，全麻肌松下手術(shù)。兩側(cè)胸壁切口，選擇好肋間隙，進(jìn)入30cm長(zhǎng)的Kelly彎鉗，通過(guò)胸骨后至對(duì)側(cè)，并適當(dāng)擴(kuò)大隧道，經(jīng)導(dǎo)引帶導(dǎo)入1.5cm寬2cm厚的金屬棒，此時(shí)金屬棒的弧度凹面向前，待調(diào)整好位置，注意考慮到胸骨的壓力，適當(dāng)再調(diào)整金屬棒于矯枉過(guò)正位。應(yīng)用持握器(Vicegrip)將金屬棒翻轉(zhuǎn)180度，使其凸面向前，從而將凹陷的胸骨支撐到達(dá)前胸滿意的位置。

　　必要時(shí)用同樣的方法放置第二金屬棒。牢固固定金屬棒的兩端，如果不穩(wěn)定，可增加2~4cm的橫行棒連接固定兩根金屬棒。手術(shù)后終末正壓通氣，消除氣胸，逐層縫合切口，術(shù)后確定無(wú)氣胸，手術(shù)后應(yīng)用鎮(zhèn)靜劑以防脫棒。逐漸活動(dòng)，兩年后全麻下取出金屬棒。Nuss手術(shù)報(bào)告以來(lái)，有許多作者報(bào)告了應(yīng)用改手術(shù)治療漏斗胸的經(jīng)驗(yàn)，其適應(yīng)征和禁忌癥尚需進(jìn)一步探討，據(jù)報(bào)告對(duì)稱性或合并扁平胸的漏斗胸應(yīng)用Nuss手術(shù)效果較好。手術(shù)后脫棒、復(fù)發(fā)、氣胸、并發(fā)癥均有報(bào)告。與傳統(tǒng)Ravitch手術(shù)效果的比較，尚需更多的臨床驗(yàn)證。

　　漏斗胸是兒童最常見(jiàn)的胸壁畸形，是指胸骨中下部分向內(nèi)凹陷，相鄰的肋軟骨也隨其凹陷，形成外觀似漏斗狀的一種先天性胸廓畸形。

　　漏斗胸的病因尚不清楚，一般認(rèn)為是先天性發(fā)育異常。向內(nèi)凹陷的胸骨對(duì)胸腔重要器官如心臟，肺等產(chǎn)生擠壓，造成胸腔器官生長(zhǎng)受限，易出現(xiàn)反復(fù)呼吸道感染如感冒、咳嗽、發(fā)熱，活動(dòng)耐力下降，氣促等。隨著年齡增長(zhǎng)，學(xué)齡后漏斗胸甚至可出現(xiàn)一些嚴(yán)重的并發(fā)癥，如脊柱側(cè)彎，不對(duì)稱漏斗胸，胸骨扭轉(zhuǎn)等。漏斗胸除對(duì)患兒生理上影響外，對(duì)患兒及家長(zhǎng)也會(huì)造成較大的精神負(fù)擔(dān)和心理壓力。這些孩子常羞于暴露前胸，夏天不肯穿背心，不敢去游泳，性格內(nèi)向、孤僻等等。年齡較小的輕度漏斗胸患兒由于對(duì)呼吸循環(huán)系統(tǒng)影響不大，不必急于治療，有可能隨生長(zhǎng)發(fā)育而減輕。中度和重度漏斗胸的兒童宜手術(shù)治療。一般來(lái)說(shuō)，手術(shù)治療可解除下陷的胸骨和肋骨對(duì)心肺的壓迫，使呼吸道感染明顯減少，活動(dòng)耐力較前提高，同時(shí)明顯改善患兒的胸廓外觀，取得良好的整容效果，從而解除了患兒和家長(zhǎng)的心理壓力。過(guò)去治療漏斗胸采取胸骨反轉(zhuǎn)術(shù)，手術(shù)刀口長(zhǎng)，創(chuàng)傷大，出血多，手術(shù)時(shí)間長(zhǎng)，術(shù)后恢復(fù)慢，并且會(huì)留下一道長(zhǎng)的疤痕，嚴(yán)重影響美觀。

　　我科治療漏斗胸采用的是“微創(chuàng)漏斗胸矯形術(shù)”即NUSS術(shù)。手術(shù)在患兒兩側(cè)胸壁各切開(kāi)一個(gè)2厘米的微創(chuàng)切口。完成在胸腔外將特制的支架鋼板固定在胸骨后的手術(shù)操作，使下陷的胸骨抬高達(dá)到正常的水平，術(shù)后胸廓立，平整，并解除了胸骨對(duì)胸腔內(nèi)臟器的壓迫。這種手術(shù)創(chuàng)傷小。出血少，手術(shù)時(shí)間短（約30分鐘），術(shù)后恢復(fù)快，外形美觀，效果良好。

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