本病為家族性顯性遺傳病,無有效預防措施。對于胸廓畸形不嚴重的患兒主要應采取預防措施,以防止其繼續(xù)發(fā)展。
在上世紀七十年代,國外此類手術年紀最小的患者的年齡約4~5歲。目前最佳手術年齡應視醫(yī)院條件和手術醫(yī)生水平而定。專家認為,根據小兒骨質的特征,漏斗胸的最佳矯正時機是在2到4歲,低年齡手術可不影響兒童發(fā)育。目前1~3歲患兒做此類手漏斗胸在臨床上非常容易診斷,畸形一目了然。但要確定漏斗胸的嚴重程度則是比較困難的,目前臨床上有很多描述方法。
1.體表波紋分域圖是客觀描述畸形的一種方法它利用光源和格子的投照方法,將胸壁凹陷部分的波紋等高線圖像拍照下來,依據波紋等高線的間隔及數目,經數字轉換器輸入電子計算機,計算出凹陷部分的容積,確定漏斗畸形的嚴重程度,并可評估手術治療的效果。
2.漏斗指數(FI)是另一種表達畸形的方法。
FI=(a×b×c)÷(A×B×C)
a.漏斗胸凹陷部的縱徑;b.凹陷部的橫徑;c.凹陷部的深度;
A.胸骨的長度;B.胸廓的橫徑;C.胸肌角至椎體的最短距離
判斷漏斗胸凹陷程度的標準是:
重度:FI>0.3,中度0.3>FI>0.2,輕度:FI<0.2
3.漏斗部注水測量水量令患者仰臥,在漏斗部注水然后測量水量,也可以了解漏斗胸的嚴重程度,重癥漏斗胸的容水量可達200ml左右。有人用橡皮泥填充在漏斗胸內,塑形后取出橡皮泥,浸入水中就可以很容易地測出漏斗胸凹陷部的容積。
X線檢查可以見到肋骨的后部平直,前部向前下方急傾斜下降,心影多向左側胸腔移位,心影的中部有一個明顯的放射線半透明區(qū),右心緣常與脊柱重疊,個別嚴重的患者心影可以完全位于左胸腔內,年齡較大的患者脊柱多有側彎。側位胸片可以看到胸骨體明顯向后彎曲,有的胸骨下端可以抵達脊柱前緣。
后前位照片:漏斗胸的心影中透明區(qū)
胸部CT片更能清楚地顯示胸廓畸形的嚴重程度及心臟受壓移位程度。
心電圖可以表現為V1的P波倒置或雙向,也可以有右束支傳導阻滯,心導管檢查可以描記至舒張期斜坡和平臺,與縮窄性心包炎所見相同,心血管造影顯示右心受壓畸形和右室流出道受阻。
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