常見并發(fā)癥
1.重癥肌無力(MG)長期以來人們即發(fā)現(xiàn)重癥肌無力與胸腺(或胸腺瘤)有關(guān)。重癥肌無力臨床上可分為3型,如眼瞼下垂、視物長久感疲憊、復(fù)視,為眼肌型;上肢伸舉不能持久、步行稍遠需坐下休息,為軀干型;咀嚼吞咽費力,甚至呼吸肌麻痹,為延髓型。臨床上最危險的是肌無力危象,病人呼吸肌麻痹必須人工輔助呼吸。
目前認為重癥肌無力是一自家免疫性疾病,主要因胸腺受某種刺激發(fā)生突變,不能控制某些禁忌細胞株而任其分化增殖,對自身成分(橫紋?。┌l(fā)生免疫反應(yīng),出現(xiàn)肌無力。
治療重癥肌無力多年來一直采用抗乙酰膽堿酯酶藥物,如吡啶斯的明,近年來又加用免疫抑制劑,如激素、環(huán)磷酰胺等。
外科治療重癥肌無力的適應(yīng)證為伴有或不伴有胸腺瘤的重癥肌無力患者,服抗乙酰膽堿酯酶藥物,劑量不斷增加而癥狀不減輕,或出現(xiàn)肌無力危象以及反復(fù)呼吸道感染。
單純紅細胞再生障礙性貧血(PRCA)
與胸腺瘤并存疾病之一是純紅細胞再障。純紅再障可為原發(fā)的,原因不清。也可繼發(fā)于藥物、感染和腫瘤。實驗研究表明PRCA是一自家免疫性疾病,未知原因?qū)е录t細胞抗原的自身免疫反應(yīng),這些抗原可存在于人體胸腺內(nèi)。胸腺瘤本身對紅細胞生長并無直接作用,可能的情況是胸腺瘤可增強免疫系統(tǒng)的敏感性,或者胸腺瘤由高度敏感的增生系統(tǒng)所誘發(fā)。
腎病綜合征腎炎腎病綜合征腎炎與胸腺瘤的關(guān)系尚不明了,腎病綜合征可以是某些腫瘤,如霍奇金病,全身表現(xiàn)的一部分??赡艿慕忉尀樾叵倭雠c腎小球腎炎的抗原抗體復(fù)合物形成交叉反應(yīng)緣故。
胸腺是人體重要的免疫器官,起源于胸腺上皮細胞或淋巴細胞的胸腺腫瘤最為常見,在縱隔腫瘤中胸腺瘤次于畸胎瘤和神經(jīng)源性腫瘤為第三位,胸腺瘤患者可伴或不伴有重癥肌無力癥狀。
【診斷】
X線檢查是發(fā)現(xiàn)及診斷胸腺瘤的重要方法,但有的胸腺瘤呈扁片狀伏于心臟大血管之上,此種類型在X線檢查中最難診斷。胸部CT是先進而敏感檢查縱隔腫瘤的方法,它能準確地顯示腫瘤的部位,大小,突向一側(cè)還是雙側(cè),腫瘤的邊緣,有無周圍浸潤以及外科可切除性的判斷,對于臨床和普通的X線檢查未能診斷的病例,胸部CT有其特殊的價值。
【病理改變】
病理學上胸腺瘤以占80%以上細胞成分為名稱。分為上皮細胞型和上皮細胞淋巴細胞混合型。單純從病理形態(tài)學上很難區(qū)分良性或惡性胸腺瘤,根據(jù)臨床表現(xiàn),手術(shù)時肉眼觀察所見和病理形態(tài)特點,以侵襲性和非侵襲性胸腺瘤分類更為恰當。但習慣上常稱為良性和惡性胸腺瘤。胸腺廇良惡性鑒別需要依據(jù)臨床表現(xiàn)和外科手術(shù)時的發(fā)現(xiàn)。外科手術(shù)時應(yīng)當注意①腫瘤是否有完整的包膜;②腫瘤是否呈侵襲性生長;③有無遠處轉(zhuǎn)移和胸腔內(nèi)種植;④顯微鏡下細胞形態(tài)的異形,綜合分析才能得出正確的結(jié)論。手術(shù)時腫瘤有完整的纖維包膜,腫瘤在包膜內(nèi)生長,與周圍臟器無粘連浸潤,手術(shù)容易摘除的,為良性或非侵襲性胸腺瘤。當腫瘤侵出包膜,侵犯周圍臟器或組織(心包、胸膜、肺和血管等),處科手術(shù)不能切除或不能完全切除的,或術(shù)時發(fā)現(xiàn)已有胸內(nèi)種植或胸膜轉(zhuǎn)移,則為惡性或侵襲性胸腺瘤。
【臨床表現(xiàn)】
像任何縱隔腫瘤一樣,胸腺瘤的臨床癥狀產(chǎn)生于對周圍器官的壓迫和腫瘤本身特有的癥狀--合并綜合征。小的胸腺瘤多無臨床主訴,也不易被發(fā)現(xiàn)。腫瘤生長到一定體積時,常有的癥狀是胸痛、胸悶、咳嗽及前胸部不適。胸痛的性質(zhì)無特征性,程度不等,部位也不具體,一般講比較輕,常予對癥處理,未做進一步檢查。癥狀遷延時久,部分病人行X線檢查,或某些病人在體查胸透或攝胸片時發(fā)現(xiàn)縱隔腫物陰影。被忽略診斷的胸腺瘤此時常生長到相當大體積,壓迫無各靜脈或上腔靜脈梗阻綜合征的表現(xiàn)。劇烈胸痛,短期內(nèi)癥狀迅速加重,嚴重刺激性咳嗽,胸腔積液所致呼吸困難,心包積液引起心慌氣短,周身關(guān)切骨骼疼痛,均提示惡性胸腺瘤或胸腺癌的可能。
胸腺瘤特有的表現(xiàn)是合并某些綜合征,如重癥肌無力(MG)、單純紅細胞再生障礙性貧血(PRCA)、低球蛋白血癥、腎炎腎病綜合征、類風濕性關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、紅斑狼瘡、巨食管癥等。
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