胸腺瘤是成人縱隔常見腫瘤其發(fā)病率占縱隔腫瘤的10-20%，多發(fā)于前縱隔，男女發(fā)病率基本相同，通常在40－50歲最常見。

　　病理

　　胸腺瘤大多呈實質(zhì)性結(jié)節(jié)狀，切面呈灰色或灰黃色。臨床上一般將其分成良性胸腺瘤（非浸潤型胸腺瘤）和惡性胸腺瘤（浸潤型胸腺瘤）二大類。胸腺瘤包膜完整與周圍組織邊界清楚稱為良性胸腺瘤；胸腺瘤包膜不完整或無包膜，呈浸潤性生長，侵犯包膜或包膜外周圍脂肪組織和器官組織稱為惡性胸腺瘤。

　　組織病理學(xué)依據(jù)腫瘤組織中細胞成分又將胸腺瘤分成4種類型：淋巴細胞為主型，上皮細胞為主型，淋巴上皮細胞混合型，梭形細胞型。其中惡性胸腺瘤大部分屬于上皮細胞型。胸腺瘤以局部浸潤和淋巴轉(zhuǎn)移為主要擴散方式，侵犯縱隔重要臟器是其死亡的主要原因。血行轉(zhuǎn)移少見。

　　診斷

　　胸腺瘤大多發(fā)生于成人，好發(fā)于40-50歲之間，早期一般無特殊癥狀、隨著腫瘤增大壓迫支氣管，喉返神經(jīng)，或腫瘤外浸可出現(xiàn)咳嗽，氣急、胸痛、聲嘶。晚期可出現(xiàn)頸淋巴結(jié)腫大，上腔靜脈壓迫綜合癥及胸腔積液。約1/3患者可以并發(fā)重癥肌無力，血紅細胞增殖不良等癥狀。部分病人則是在常規(guī)體檢時胸部X線片發(fā)現(xiàn)診斷為胸腺瘤。

　　胸腺瘤診斷主要靠胸部X線片檢查，胸部X線片檢查可發(fā)現(xiàn)前縱隔區(qū)域某一側(cè)有腫塊影像，腫塊形態(tài)變化較大，但多數(shù)腫塊輕度分葉。當然CT（MRI）檢查診斷陽性率更高，且可以準確判斷腫瘤的位置，范圍及與周圍組織結(jié)構(gòu)關(guān)系。對不能進行開胸探查術(shù)的患者，治療前行經(jīng)皮針吸活檢是必要的，尤其是前縱隔病變廣泛的腫瘤，應(yīng)與淋巴瘤或生殖細胞腫瘤鑒別。

　　臨床分期(1985年Verley建議分期)

　　期別依椐

　　Ⅰ期包膜完整、無浸潤，完整切除。

　?、馻與周圍無粘連。

　?、馼與縱隔結(jié)構(gòu)有纖維粘連。

　　Ⅱ期局部浸潤即包膜周圍生長至縱隔脂肪組織或鄰近胸膜或心包

　?、騛完整切除

　?、騜不完整切除伴局部腫瘤殘存。

　?、笃诖罅拷櫺阅[瘤

　?、骯浸潤性生長至周圍組織或/和胸內(nèi)種植（心包、胸膜）。

　?、骲淋巴或血行轉(zhuǎn)移。

　　治療原則

　?。?）外科手術(shù)是胸腺瘤治療的首選方法，盡可能完整切除或盡可能多的切除腫瘤。

　?。?）浸潤型胸腺瘤術(shù)后（即使已行完整根治性切除的I期病例）均需行根治性放療。

　?。?）對I期非浸潤型胸腺瘤完整切除術(shù)后不需常規(guī)術(shù)后放療，應(yīng)定期復(fù)查，一旦發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)，爭取二次手術(shù)后再行根治性放療。

　?。?）對晚期胸腺瘤(Ⅲ、Ⅳ期)，只要患者情況允許，應(yīng)積極給予放療或/和化療。

　　放射治療

　　⑴放療適應(yīng)癥：a、浸潤生長的胸腺瘤術(shù)后；b、胸腺瘤未能完整切除的患者、僅行活檢切除的患者及晚期患者；c、部分胸腺瘤的術(shù)前放療；d、復(fù)發(fā)性胸腺瘤的治療。

　?、品派湓矗阂话憧蛇x用60Co-r射線或高能X射線作為放射源。

　?、欠暖煼秶喊龃餐饩?-2cm。若有心包積液應(yīng)考慮全縱隔，全心包放療，在DT30-35Gy后及時縮野以防止放射性肺炎發(fā)生，局部瘤床加量。

　　⑷放射劑量：淋巴細胞為主型給予腫瘤量50Gy/5周，其它類型給予60-70Gy/6-7周，對手術(shù)完整切除的浸潤型胸腺瘤，術(shù)后放療劑量為40-50Gy/4-5周。

　?、煞派湟霸O(shè)計：應(yīng)依據(jù)CT（MRI）和手術(shù)及病理確定射野范圍，劑量分布的重點，重要臟器如脊髓的保護（控制在40Gy以下）等。一般常采用先前后野對穿治療，后改二前斜野加楔形板和一后正中野等中心照射，并注意各野劑量的匹配，一般不做雙鎖骨上區(qū)預(yù)防性放療。如圖：6mv-X二前斜野+后正中野的劑量分布

　　胸腺瘤并發(fā)重癥肌無力的處理：

　　重癥肌無力主要是指延髓所支配的肌肉和呼吸肌無力加重，導(dǎo)致呼吸嚴重困難甚至呼吸肌麻痹.胸腺瘤合并重癥肌無力時無論手術(shù)還是放化療都應(yīng)特別謹慎處理。治療前應(yīng)先給抗膽堿脂酶藥如呲啶斯的明60mg口服或新斯的明0.5mg肌注，3-4次/日控制肌無力癥狀。用藥期間若出現(xiàn)出汗、流淚、腹痛、腹瀉等付交感神經(jīng)興奮癥狀可用適量阿托品(0.15－0.3mg/次)控制。治療中和治療后應(yīng)密切觀查肌無力表現(xiàn)，即使癥狀消失，也應(yīng)逐漸減量，口服藥物維持一段時期。出現(xiàn)重癥肌無力，開始放療起應(yīng)從小劑量1Gy逐漸加量至1.5-2Gy/次。不宜用單次大劑量照射。

　　胸腺瘤是最常見的前縱隔原發(fā)腫瘤之一，是一組來源于不同胸腺上皮細胞，具有獨特臨床病理特點和伴有多種副腫瘤癥狀的疾病。絕大多數(shù)胸腺瘤位于前上縱隔的胸腺部位，極少數(shù)可異位發(fā)生在后縱隔、下頸部、肺門周邊、胸膜或肺實質(zhì)內(nèi)。

　　較小的胸腺瘤可沒有任何癥狀。腫瘤生長到一定體積時，會產(chǎn)生周圍組織壓迫、刺激癥狀如胸痛、胸悶、咳嗽及前胸部不適等。胸透、胸片或胸部CT檢查可發(fā)現(xiàn)縱隔腫物。當腫瘤壓迫無各靜脈或上腔靜脈可產(chǎn)生相應(yīng)梗阻表現(xiàn)。良性胸腺瘤生長緩慢，如癥狀短期迅速加重，出現(xiàn)嚴重刺激性咳嗽，胸腔積液，心包積液，周身關(guān)切骨骼疼痛，均提示侵襲性可能。胸腺瘤可能合并重癥肌無力（MG）、單純紅細胞再生障礙性貧血（PRCA）、低球蛋白血癥、腎炎腎病綜合征、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、紅斑狼瘡、巨食管癥等，其中以重癥肌無力最為多見。

　　分型

　　傳統(tǒng)分型以占80%以上的細胞成分命名，分為上皮細胞型、淋巴細胞型和上皮淋巴細胞混合型。

　　另有將胸腺瘤分為皮質(zhì)型、髓質(zhì)型和混合型，皮質(zhì)型又分為皮質(zhì)為主型和“單純”皮質(zhì)型2個亞型。

　　目前采用的多是1999年WHO對胸腺瘤的組織學(xué)分型：

　　A型胸腺瘤：即髓質(zhì)型或梭型細胞胸腺瘤。

　　AB型胸腺瘤：即混合型胸腺瘤。

　　B型胸腺瘤：被分為3個亞型；

　　B1型胸腺瘤：即富含淋巴細胞的胸腺瘤、淋巴細胞型胸腺瘤、皮質(zhì)為主型胸腺瘤或類器官胸腺瘤；

　　B2型胸腺瘤：即皮質(zhì)型胸腺瘤；

　　B3型胸腺瘤：即上皮型、非典型、類鱗狀上皮胸腺瘤或分化好的胸腺癌。

　　C型胸腺瘤：即胸腺癌，組織學(xué)上此型較其他類型的胸腺瘤更具有惡性特征。

　　胸腺瘤分期

　　I期：肉眼見完整包膜，無鏡下包膜外侵犯；

　　II期：鏡下侵出包膜或肉眼見侵犯縱隔脂肪組織或縱隔胸膜；

　　III期：肉眼見侵犯鄰近結(jié)構(gòu)（如：心包、大血管或肺）；

　　IVA期：胸膜腔播散（胸膜或心包轉(zhuǎn)移）；

　　IVB期：淋巴或血源轉(zhuǎn)移，胸腔外播散（以骨轉(zhuǎn)移最為常見）。

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