胸腺瘤（thymoma）：是最常見的縱隔腫瘤之一，是一組來源于不同胸腺上皮細(xì)胞，具有獨(dú)特臨床病理特點(diǎn)和伴有多種副腫瘤癥狀的疾病。胸腺是人體重要的免疫起源于胚胎時(shí)期第3（或第4）鰓弓內(nèi)胚層，系原始前腸上皮細(xì)胞衍生物，隨胚胎生長發(fā)育而附入前縱隔。起源于胸腺上皮細(xì)胞或淋巴細(xì)胞的胸腺腫瘤最為常見，占胸腺腫瘤的95％，在整個(gè)縱隔腫瘤中排次第1～3位，日本一組4968例縱隔腫瘤，胸腺瘤次于畸胎瘤，占縱隔腫瘤的20.2％。綜合國內(nèi)14組報(bào)告2720例縱隔腫瘤，胸腺瘤次于畸胎瘤和神經(jīng)源性腫瘤為第三位，占22.37％。

　　臨床表現(xiàn)：像任何縱隔腫瘤一樣，胸腺瘤的臨床癥狀產(chǎn)生于對(duì)周圍器官的壓迫和腫瘤本身特有的癥狀——合并綜合征。小的胸腺瘤多無臨床主訴，也不易被發(fā)現(xiàn)。腫瘤生長到一定體積時(shí)，常有的癥狀是胸痛、胸悶、咳嗽及前胸部不適。胸痛的性質(zhì)無特征性，程度不等，部位也不具體，一般講比較輕，常予對(duì)癥處理，未做進(jìn)一步檢查。癥狀遷延時(shí)久，部分病人行X線檢查，或某些病人在體查胸透或攝胸片時(shí)發(fā)現(xiàn)縱隔腫物陰影。被忽略診斷的胸腺瘤此時(shí)常生長到相當(dāng)大體積，壓迫無各靜脈或上腔靜脈梗阻綜合征的表現(xiàn)。劇烈胸痛，短期內(nèi)癥狀迅速加重，嚴(yán)重刺激性咳嗽，胸腔積液所致呼吸困難，心包積液引起心慌氣短，周身關(guān)切骨骼疼痛，均提示惡性胸腺瘤或胸腺癌的可能。

　　胸腺瘤特有的表現(xiàn)是合并某些綜合征，如重癥肌無力（MG）、單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血（PRCA）、低球蛋白血癥、腎炎腎病綜合征、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、紅斑狼瘡、巨食管癥等。

　　病理改變：病理學(xué)上胸腺瘤以占80%以上細(xì)胞成分為名稱。分為上皮細(xì)胞型和上皮細(xì)胞淋巴細(xì)胞混合型。單純從病理形態(tài)學(xué)上很難區(qū)分良性或惡性胸腺瘤，根據(jù)臨床表現(xiàn)，手術(shù)時(shí)肉眼觀察所見和病理形態(tài)特點(diǎn)，以侵襲性和非侵襲性胸腺瘤分類更為恰當(dāng)。但習(xí)慣上常稱為良性和惡性胸腺瘤。

　　胸腺廇良惡性鑒別需要依據(jù)臨床表現(xiàn)和外科手術(shù)時(shí)的發(fā)現(xiàn)。外科手術(shù)時(shí)應(yīng)當(dāng)注意①腫瘤是否有完整的包膜；②腫瘤是否呈侵襲性生長；③有無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移和胸腔內(nèi)種植；④顯微鏡下細(xì)胞形態(tài)的異形，綜合分析才能得出正確的結(jié)論。手術(shù)時(shí)腫瘤有完整的纖維包膜，腫瘤在包膜內(nèi)生長，與周圍臟器無粘連浸潤，手術(shù)容易摘除的，為良性或非侵襲性胸腺瘤。當(dāng)腫瘤侵出包膜，侵犯周圍臟器或組織（心包、胸膜、肺和血管等），處科手術(shù)不能切除或不能完全切除的，或術(shù)時(shí)發(fā)現(xiàn)已有胸內(nèi)種植或胸膜轉(zhuǎn)移，則為惡性或侵襲性胸腺瘤。

　　診斷：X線檢查是發(fā)現(xiàn)及診斷縱隔腫瘤的重要方法。胸部平片正位相，胸腺瘤常表現(xiàn)為一側(cè)隔增寬或突向一側(cè)胸腔的圓形或橢圓形致密影，突向右側(cè)多于左側(cè)，也可見突向雙側(cè)胸腔。突向左側(cè)常被主動(dòng)脈球掩蓋，突向右側(cè)可與上腔靜脈重疊。腫物影邊緣清晰銳利，有的呈分葉狀。側(cè)位像可見位于胸骨后心臟大血管前密度均勻形態(tài)上呈實(shí)質(zhì)性腫塊影。少數(shù)胸腺瘤可見條狀，點(diǎn)狀，塊狀和不成形的鈣化，其鈣化程度較畸胎瘤為低。有的胸腺瘤呈扁片狀伏于心臟大血管之上，此種類型在X線檢查中最難診斷。側(cè)位病灶斷層是確定胸腺瘤簡單易行且經(jīng)濟(jì)的檢查方法，它能顯示腫瘤的存在，大小，密度，在無條件行復(fù)雜的檢查時(shí)，側(cè)位病灶體層尤為實(shí)用。

　　胸部CT是先進(jìn)而敏感檢查縱隔腫瘤的方法，它能準(zhǔn)確地顯示腫瘤的部位，大小，突向一側(cè)還是雙側(cè)，腫瘤的邊緣，有無周圍浸潤以及外科可切除性的判斷，對(duì)于臨床和普通的X線檢查未能診斷的病例，胸部CT有其特殊的價(jià)值。

　　病理活檢療前取活檢做組織學(xué)分類是必要的，因?yàn)榭v隔腫瘤種類多種，簡單方法用針刺做細(xì)胞學(xué)檢查，或特殊空針穿取組織學(xué)分類更好。必要的，開胸探查取冰凍組織學(xué)檢查的同時(shí)，決定可否施行手術(shù)。

　　常見的需要與胸腺瘤鑒別的病變包括畸胎瘤和升主動(dòng)脈瘤?；チ龀０l(fā)生在中青年，可無癥狀，或有反復(fù)發(fā)作的肺部感染，有時(shí)有咳出毛發(fā)或油脂樣物的病史，X線檢查腫塊內(nèi)可有牙齒或骨骼鈣化影，囊性畸胎瘤經(jīng)超聲波檢查予以確定。文獻(xiàn)報(bào)道縱隔腫瘤誤認(rèn)為升主動(dòng)脈瘤，或?qū)⑸鲃?dòng)脈瘤誤診斷為胸腺瘤均有發(fā)生。在胸部側(cè)位相升主動(dòng)脈瘤呈梭形成圓形陰影，沿自左心室，胸透可見腫塊呈膨脹性搏動(dòng)，聽診可聞及雜音，二維超聲檢查可發(fā)現(xiàn)升主動(dòng)脈擴(kuò)張，彩色多普照勒檢查可見湍流頻譜，胸部CT像可顯示升主動(dòng)脈局限性瘤樣擴(kuò)張，診斷有困難時(shí)可行升主動(dòng)脈造影。近年來磁共振檢查（MRI）在臨床上應(yīng)用逐漸增多，對(duì)于心臟大血管畸形3及血管瘤的診斷有特殊的價(jià)值，是區(qū)分縱隔腫瘤與升（降）主動(dòng)脈瘤敏感而有效的檢查方法。

　　治療原則：胸腺瘤一經(jīng)診斷即應(yīng)外科手術(shù)切除。理由是腫瘤繼續(xù)生長增大，壓迫鄰近組織器官產(chǎn)生明顯臨床癥狀；單純從臨床和X線表現(xiàn)難以判斷腫瘤的良惡性；而且良性腫瘤也可惡性變。因此無論良性或惡性胸腺瘤都應(yīng)盡早切除。有能切除的惡性胸腺瘤可取病理活檢指導(dǎo)術(shù)后治療，部分切除者術(shù)后放射治療可緩解癥狀延長病人存活。

　　胸腺瘤是最常見的前縱隔原發(fā)腫瘤之一，是一組來源于不同胸腺上皮細(xì)胞，具有獨(dú)特臨床病理特點(diǎn)和伴有多種副腫瘤癥狀的疾病。絕大多數(shù)胸腺瘤位于前上縱隔的胸腺部位，極少數(shù)可異位發(fā)生在后縱隔、下頸部、肺門周邊、胸膜或肺實(shí)質(zhì)內(nèi)。

　　較小的胸腺瘤可沒有任何癥狀。腫瘤生長到一定體積時(shí)，會(huì)產(chǎn)生周圍組織壓迫、刺激癥狀如胸痛、胸悶、咳嗽及前胸部不適等。胸透、胸片或胸部CT檢查可發(fā)現(xiàn)縱隔腫物。當(dāng)腫瘤壓迫無各靜脈或上腔靜脈可產(chǎn)生相應(yīng)梗阻表現(xiàn)。良性胸腺瘤生長緩慢，如癥狀短期迅速加重，出現(xiàn)嚴(yán)重刺激性咳嗽，胸腔積液，心包積液，周身關(guān)切骨骼疼痛，均提示侵襲性可能。胸腺瘤可能合并重癥肌無力（MG）、單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血（PRCA）、低球蛋白血癥、腎炎腎病綜合征、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、紅斑狼瘡、巨食管癥等，其中以重癥肌無力最為多見。

　　分型

　　傳統(tǒng)分型以占80%以上的細(xì)胞成分命名，分為上皮細(xì)胞型、淋巴細(xì)胞型和上皮淋巴細(xì)胞混合型。

　　另有將胸腺瘤分為皮質(zhì)型、髓質(zhì)型和混合型，皮質(zhì)型又分為皮質(zhì)為主型和“單純”皮質(zhì)型2個(gè)亞型。

　　目前采用的多是1999年WHO對(duì)胸腺瘤的組織學(xué)分型：

　　A型胸腺瘤：即髓質(zhì)型或梭型細(xì)胞胸腺瘤。

　　AB型胸腺瘤：即混合型胸腺瘤。

　　B型胸腺瘤：被分為3個(gè)亞型；

　　B1型胸腺瘤：即富含淋巴細(xì)胞的胸腺瘤、淋巴細(xì)胞型胸腺瘤、皮質(zhì)為主型胸腺瘤或類器官胸腺瘤；

　　B2型胸腺瘤：即皮質(zhì)型胸腺瘤；

　　B3型胸腺瘤：即上皮型、非典型、類鱗狀上皮胸腺瘤或分化好的胸腺癌。

　　C型胸腺瘤：即胸腺癌，組織學(xué)上此型較其他類型的胸腺瘤更具有惡性特征。

　　胸腺瘤分期

　　I期：肉眼見完整包膜，無鏡下包膜外侵犯；

　　II期：鏡下侵出包膜或肉眼見侵犯縱隔脂肪組織或縱隔胸膜；

　　III期：肉眼見侵犯鄰近結(jié)構(gòu)（如：心包、大血管或肺）；

　　IVA期：胸膜腔播散（胸膜或心包轉(zhuǎn)移）；

　　IVB期：淋巴或血源轉(zhuǎn)移，胸腔外播散（以骨轉(zhuǎn)移最為常見）。

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