胸腺瘤的診斷與治療

　　一、簡介胸腺瘤約占成人縱隔腫瘤的20%,是前上縱隔最常見的腫瘤,通常生長較緩慢,發(fā)病率男女無差異;發(fā)病高峰年齡在...

　　胸腺瘤約占成人縱隔腫瘤的20%,是前上縱隔最常見的腫瘤,通常生長較緩慢,發(fā)病率男女無差異;發(fā)病高峰年齡在40～50歲,伴重癥肌無力的多在30～40歲。兒童胸腺瘤罕見,但惡性度更高。胸腺瘤的發(fā)病機制尚不清楚。鄭州大學(xué)一附院腫瘤科張明智

　　二、胸腺瘤的臨床表現(xiàn)

　　胸腺瘤的臨床表現(xiàn)各異。30%～50%的胸腺瘤患者可無癥狀,僅在偶然的x線檢查時發(fā)現(xiàn)。主要臨床表現(xiàn)為:①全身癥狀有發(fā)熱、體重下降、食欲減退、盜汗等。②腫塊壓迫引起的癥狀如咳嗽、胸痛、呼吸困難,也可見吞咽困難、聲音嘶啞、喘鳴、霍納綜合征、上腔靜脈綜合征及心包填塞、脊髓受壓等癥狀。③副瘤綜合征（paraneoplasticsyndromes）,其中重癥肌無力是最常見的一種,約1/3～1/2的胸腺瘤患者伴重癥肌無力,5%～10%患者存在紅細(xì)胞發(fā)育不良,5%患者伴低丙種球蛋白血癥,還可合并多肌炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、甲狀腺炎、sjogren綜合征等10余種疾病。一些研究還發(fā)現(xiàn)胸腺瘤患者患第2種腫瘤的發(fā)病率較高,平均約為15%9%～27%。研究發(fā)現(xiàn),15%的重癥肌無力患者患有胸腺瘤,55%有胸腺異常增生。胸腺瘤最常見的轉(zhuǎn)移是胸內(nèi)轉(zhuǎn)移如胸膜、心包,胸外和血行轉(zhuǎn)移少見。

　　三、胸腺瘤的分類和診斷

　　目前多采用1999年who制定的muller-hermelink分類法.即將胸腺瘤分為a、b、ab3型,a型腫瘤由梭形腫瘤上皮細(xì)胞構(gòu)成,不含非典型或腫瘤淋巴細(xì)胞;b型腫瘤由圓形上皮樣細(xì)胞組成;ab型為二者混合表現(xiàn),與a型相似,但含腫瘤淋巴細(xì)胞。根據(jù)上皮細(xì)胞成比例地增加和不典型腫瘤細(xì)胞的出現(xiàn),又將b型腫瘤分成3種亞型:b1型、b2型、b3型。所有的胸腺癌為c型。

　　診斷靠病理。但需與前縱隔其他腫瘤,如甲狀腺或甲狀旁腺腫瘤、非胸腺淋巴瘤等鑒別。

　　四、治療

　?。ㄒ唬┦中g(shù)切除是胸腺瘤最主要的治療方式。治療成功與否很大程度上取決于腫瘤是否能被完全切除。

　?。ǘ┓暖煟盒叵倭鰧Ψ暖熋舾?。Ⅱ期或少數(shù)Ⅲ期病人術(shù)后應(yīng)放療。

　?。ㄈ┗煟盒叵倭鰧熛鄬^敏感。有效率為1232%～92%,完全緩解率0～43%。常用的聯(lián)合化療方案有:ddp、ctx、多柔比星,ddp、ctx、多柔比星、長春新堿,ddp、依托泊苷,ddp、依托泊苷、異環(huán)磷酰胺,ctx、多柔比星、長春新堿、潑尼松,ctx、長春新堿、潑尼松、丙卡巴肼等。使用含鉑類方案的患者緩解率及遠(yuǎn)期生存率優(yōu)于使用非鉑類方案的患者。

　　（四）生物治療:美羅華可治療cd20陽性的胸腺瘤。

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