胸腺瘤的診斷

　　x線表現(xiàn)：胸部X線胸腺瘤多位于前縱隔中部、心臟底部與升主動脈交接部及肺動脈段區(qū)，向縱隔一側(cè)突出，常呈圓形或橢圓形，邊緣光滑，實質(zhì)性的良性胸腺瘤常有分葉狀輪廓。惡性胸腺瘤邊緣常不規(guī)則，表面許多結(jié)節(jié)狀突起，有時也可伴有分葉狀形態(tài)。胸腺囊腫陰影呈囊腫形態(tài)，有時因液體重力作用使上部較扁下部較寬。胸腺脂肪瘤含有大量脂肪組織影。腫瘤于短期內(nèi)明顯增大時應(yīng)考慮惡變可能，心腰部腫瘤合并雙側(cè)上縱隔陰影明顯增寬、心包積液或合并胸膜多個大小不等的結(jié)節(jié)或血性胸腔積液等均為侵襲性胸腺瘤的重要征象。

　　胸部CT檢查清楚顯示胸腺瘤性質(zhì)、囊變、鈣化及與周圍組織間隙，有助于判斷胸腺瘤是侵襲性還是非侵襲性。增強胸部CT常見前縱隔內(nèi)包膜完整、邊界清楚的軟組織影，其內(nèi)常有出血、壞死、囊性變。

　　針刺活檢：可在超聲、CT或透視指引下進(jìn)行活檢，檢診斷本病的敏感性可以達(dá)到95%。做細(xì)胞學(xué)及病理檢查，有助于對胸腺瘤與縱隔淋巴瘤和其他惡性病變進(jìn)行鑒別。

　　臨床上為選擇治療方案和判斷預(yù)后，多按Masaoka臨床分期標(biāo)準(zhǔn)對胸腺瘤進(jìn)行診斷分類。Masaoka分期標(biāo)準(zhǔn)以胸腺腫瘤浸潤范圍不同依次分為下述四期：①Ⅰ期：腫瘤包膜完整，無浸潤。②Ⅱ期：腫瘤浸潤包膜、縱隔或胸膜。③Ⅲ期：腫瘤浸潤大血管、肺臟。④Ⅳ期：腫瘤轉(zhuǎn)移至心包或胸膜。

　　Masaoka臨床分期標(biāo)準(zhǔn)能簡要標(biāo)示腫瘤的浸潤程度，臨床實用，與預(yù)后密切相關(guān)，MasaokaⅡ期以上的胸腺瘤生長較快，長出包膜外，容易侵襲肺、心包和大血管，術(shù)后容易復(fù)發(fā)，故又稱為侵襲性胸腺瘤。

　　鑒別診斷：

　　胸腺瘤需要和下面疾病鑒別：

　　1.縱隔神經(jīng)源性腫瘤

　　縱隔神經(jīng)源性腫瘤發(fā)生率在原發(fā)性縱隔腫瘤超過30%，大部分為良性，部分存在惡變傾向，術(shù)后容易復(fù)發(fā)，只有少部分是惡性腫瘤。

　　2.縱隔生殖細(xì)胞腫瘤

　　縱隔是生殖系統(tǒng)以外生殖細(xì)胞腫瘤最多發(fā)的部位，縱隔生殖細(xì)胞腫瘤在成人縱隔腫瘤發(fā)生率中約占15%，多見于20~40歲年齡段，80%以上是良性病變，其中良性畸胎瘤較多見，在兒童縱隔腫瘤該病發(fā)生率約占20%，年齡越小腫瘤惡性可能性越大。

　　縱隔生殖細(xì)胞腫瘤的臨床類型具體如下：

　?。?）縱隔良性生殖細(xì)胞腫瘤：縱隔良性生殖細(xì)胞腫瘤主要為畸胎瘤或皮樣囊腫。

　　（2）縱隔惡性生殖細(xì)胞腫瘤

　　1）縱隔精原細(xì)胞瘤：縱隔精原細(xì)胞瘤是縱隔惡性生殖細(xì)胞腫瘤中的常見類型，均發(fā)生于前縱隔，患者容易出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移、脊柱轉(zhuǎn)移，不同于原發(fā)于睪丸的精原細(xì)胞瘤，縱隔精原細(xì)胞瘤較少轉(zhuǎn)移至后腹膜淋巴結(jié)。

　　2）縱隔非精原細(xì)胞性生殖細(xì)胞腫瘤：縱隔非精原細(xì)胞性生殖細(xì)胞腫瘤均發(fā)生于前縱隔，與縱隔精原細(xì)胞瘤相比生長迅速，早期容易發(fā)生轉(zhuǎn)移。

　　3）精原細(xì)胞瘤/非精原細(xì)胞性混合性腫瘤。

　　3.胸內(nèi)甲狀腺腫：胸內(nèi)甲狀腺腫多位于上前縱隔內(nèi)胸骨后、氣管前方，源于胚胎期遺留在縱隔的異位甲狀腺組織或頸部甲狀腺腫長大后下墜入胸骨后進(jìn)入上縱隔前部，少數(shù)病例可在中、后縱隔發(fā)現(xiàn)。胸內(nèi)甲狀腺腫病理性質(zhì)可為甲狀腺腫、甲狀腺囊腫或腺瘤，惡性者較少見。

　　4.縱隔囊腫：常見的縱隔囊腫有心包囊腫、淋巴管囊腫、支氣管囊腫和腸源性囊腫（食管囊腫），一般認(rèn)為這些囊腫均因部分胚胎細(xì)胞異位而引起。

　　5.縱隔脂肪瘤：縱隔脂肪瘤臨床罕見，多長自心包旁的脂肪組織，有的呈分葉狀，質(zhì)軟有完整包膜。腫瘤生長緩慢，臨床多無癥狀。

　　6.縱隔淋巴瘤：淋巴瘤臨床類型又分為霍奇金病和非霍奇金病，其中前者侵犯縱隔較非霍奇金病多見。縱隔的淋巴瘤通常累及多組淋巴結(jié)。病變可侵犯肺、胸膜、骨骼，也可發(fā)生于胃腸道?；颊叩呐R床癥狀主要為發(fā)熱和淺表淋巴結(jié)腫大。

　　胸腺瘤的治療

　　均應(yīng)盡可能完整切除腫瘤組織，有完整包膜者（I期）可全部切除，預(yù)后好。包膜與周圍軟組織緊密粘連（Ⅱ期），一般能完整切除；若瘤體與大靜脈緊密粘連或包繞靜脈的，則行腫瘤大部分切除。腫瘤侵犯鄰近器官或胸內(nèi)轉(zhuǎn)移的（Ⅲ期）大部分切除或僅能活檢。

　　放射治療：對于早期的惡性胸腺瘤，術(shù)后輔以放射治療仍有爭議；中晚期患者術(shù)后放療可以減少腫瘤局部復(fù)發(fā)。腫瘤未能完全切除或惡性胸腺瘤，術(shù)后應(yīng)行放療，或先行放療，待腫塊縮小后利于完全切除。手術(shù)加放療的存活率較單純手術(shù)要高。

　　化學(xué)治療：多采用以順鉑為基礎(chǔ)的化療。晚期惡性胸腺瘤可采用環(huán)磷酰胺、多柔比星、順鉑聯(lián)合治療。對于局部浸潤或病變巨大不易切除的患者，術(shù)前進(jìn)行以順鉑為基礎(chǔ)的誘導(dǎo)化療能夠明顯改善患者的預(yù)后。Kim等用順鉑、阿霉素、環(huán)磷酰胺和強的松對23例局部進(jìn)展的胸腺瘤患者進(jìn)行誘導(dǎo)化療，結(jié)果患者7年無病生存率和總生存率分別達(dá)到77%和79%。其他化療藥物和治療方案有效率較低，僅用于不能耐受順鉑和阿霉素治療或治療復(fù)發(fā)患者的二線治療。

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