胸腺瘤癥狀體征

　　雖然各年齡段均可發(fā)生胸腺瘤，但絕大多數(shù)是在50～60歲，兒童胸腺瘤非常少見。胸腺瘤的發(fā)生率男女之間的差別不明顯。大約50%胸腺瘤病人無明顯臨床癥狀，多是在胸部X線體檢時(shí)被查出腫瘤。隨著腫瘤增大或腫瘤的外侵，患者表現(xiàn)為局部壓迫癥狀、全身反應(yīng)及伴發(fā)疾病癥狀。胸壁受累病人可陸續(xù)出現(xiàn)程度不等胸背鈍痛、肩胛間區(qū)或胸骨后疼痛；氣管受壓出現(xiàn)咳嗽、氣促、胸悶、心悸等呼吸困難癥狀；喉返神經(jīng)受侵可出現(xiàn)聲音嘶啞，膈神經(jīng)受壓可出現(xiàn)膈肌麻痹；上腔靜脈梗阻表現(xiàn)為面部青紫、頸靜脈怒張。如出現(xiàn)乏力、盜汗、低熱、消瘦、貧血、嚴(yán)重的胸痛以及心包積液、胸腔積液等體征常提示為惡性病變或伴有局部轉(zhuǎn)移。胸腺伴隨疾病據(jù)Rosenow和Hurley’s(1984)報(bào)道，40%胸腺瘤病人伴有胸腺從屬全身性或自身免疫性疾病(表3，4)。

　　其中1/3有兩種或更多胸腺伴隨疾病。這些伴發(fā)疾病的絕大多數(shù)是自身免疫紊亂引起，也可能有某些巧合。

　　1.重癥肌無力重癥肌無力是胸腺瘤患者最常伴隨的疾病。30%～70%患者伴有重癥肌無力。而重癥肌無力患者中有10%～30%合并有胸腺瘤。發(fā)病年齡一般比單純肌無力病人大10～15歲，比單純胸腺瘤的平均發(fā)病年齡年輕一點(diǎn)。重癥肌無力和胸腺瘤常同時(shí)出現(xiàn)，偶爾重癥肌無力可在發(fā)現(xiàn)胸腺瘤以后若干年才出現(xiàn)，或者胸腺瘤切除術(shù)后數(shù)天或數(shù)年才出現(xiàn)。合并重癥肌無力的胸腺瘤以混合型多見，其次為淋巴細(xì)胞型與上皮細(xì)胞型，梭形細(xì)胞型最少見。胸腺瘤可能有兩種作用，一種是產(chǎn)生自家免疫反應(yīng)，另一種是作為自身抗體能抑制自家免疫反應(yīng)，如果切除了第一種反應(yīng)的胸腺，有助于治療重癥肌無力，而切除了抑制自身免疫反應(yīng)的胸腺瘤后，則產(chǎn)生或加重重癥肌無力，Kimura報(bào)道了27例切除胸腺瘤后出現(xiàn)了重癥肌無力。胸腺瘤伴重癥肌無力的預(yù)后較單純胸腺瘤為好。其可能原因在于胸腺瘤伴重癥肌無力易早期發(fā)現(xiàn)。

　　2.紅細(xì)胞再生不良癥紅細(xì)胞再生不良癥是指貧血合并骨髓成紅細(xì)胞減少及血中網(wǎng)織紅細(xì)胞缺乏，約占30%的患者同時(shí)合并血小板及白細(xì)胞減少，骨髓細(xì)胞和巨核細(xì)胞生成正常。文獻(xiàn)報(bào)道5%～7%胸腺瘤可合并紅細(xì)胞再生不良癥，有紅細(xì)胞再生不良癥的病人卻有近半數(shù)合并胸腺瘤。合并紅細(xì)胞再生不良癥的機(jī)制尚不完全清楚。可能與免疫抑制有關(guān)，Jepson和Vas(1974)提出證據(jù)表明：胸腺廇患者血清中發(fā)現(xiàn)IgG抗體，IgG抗體抑制紅細(xì)胞生成素和抑制血紅蛋白合成。Beard(1978)報(bào)道：這類胸腺瘤病人的病理類型約70%為非浸潤型的梭形上皮細(xì)胞型。切除腫瘤后，貧血癥狀可明顯改善，但是比單純的胸腺廇預(yù)后差。

　　3.低丙種球蛋白血癥臨床表現(xiàn)為反復(fù)感染、腹瀉、肺炎、淋巴結(jié)炎、過敏反應(yīng)延遲等。Good(1954)首先報(bào)道胸腺瘤合并低丙種球蛋白血癥，其發(fā)現(xiàn)約10%患有丙種球蛋白不足的病人常合并胸腺瘤(特別是梭形上皮細(xì)胞型胸腺廇)。Wald-man(1975)報(bào)道此類病人多見于老年人，主要是因?yàn)樾叵倭霾∪酥写嬖谝种票N球蛋白合成的抑制因子T細(xì)胞。但是大多數(shù)此類病人循環(huán)血中T細(xì)胞數(shù)測定仍在正常范圍，體外免疫學(xué)試驗(yàn)也在正常范圍。并通過臨床觀察，認(rèn)為切除胸腺瘤對改善低丙種球蛋白血癥并不起作用，預(yù)后較差。

　　4.系統(tǒng)性紅斑狼瘡胸腺瘤伴發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡較為少見，Maggi(1991)報(bào)道214例胸腺瘤病人中，有2.5%的患者伴發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡，胸腺瘤切除對系統(tǒng)性紅斑狼瘡亦無明顯改善。Ver-ley(1985)報(bào)道的200病例中發(fā)現(xiàn)1.5%胸腺廇病人合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡。臨床觀察認(rèn)為胸腺瘤切除對其沒有影響。此類病人的預(yù)后差。

　　5.庫欣綜合征除胸腺瘤外還見于肺燕麥細(xì)胞癌、支氣管和胃的類癌、胰腺癌和甲狀腺樣癌等。它們的提取液中，都證實(shí)含有促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)。有人用放射性免疫測定法證實(shí)，上皮細(xì)胞型胸腺瘤ACTH的含量頗高，電子顯微鏡下也證實(shí)瘤細(xì)胞內(nèi)含有分泌顆粒。

　　6.伴發(fā)其他器官的腫瘤胸腺瘤患者較正常人易發(fā)生其他臟器的腫瘤，其中的機(jī)制尚不清楚。Lewis(1987年)總結(jié)了Mayo醫(yī)學(xué)中心胸腺瘤病人的復(fù)診資料，發(fā)現(xiàn)17%的胸腺瘤患者又發(fā)生了其他器官的腫瘤。腫瘤的發(fā)生一般在術(shù)后，但也有在發(fā)現(xiàn)胸腺瘤之前。提示早期行胸腺切除術(shù)，可能有助于預(yù)防胸腺以外的腫瘤發(fā)生。

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