主動脈夾層是什么？

　　主動脈是人體內(nèi)最大的動脈，心臟射出的血流首先都進(jìn)入主動脈，再分流到各個分支動脈。主動脈的管壁實(shí)際上是一種類似“三合板”的多層結(jié)構(gòu)。管壁分三層，分別是：提供平滑內(nèi)襯的內(nèi)膜；具有相當(dāng)強(qiáng)度、韌性和彈力的中膜；分布血管、淋巴管和神經(jīng)的外膜。健康的動脈壁，三層膜之間親密無間，天衣無縫。

　　當(dāng)主動脈內(nèi)膜出現(xiàn)破損，高速、高壓的血流穿過內(nèi)膜沖擊進(jìn)入中膜，足以把具有一定厚度的中膜撕裂開，在中膜層內(nèi)沖擊出另一個可容納血流的腔隙。這種在原有主動脈管腔之外形成了異常管腔結(jié)構(gòu)（醫(yī)學(xué)上稱為假腔）的情況，就叫主動脈夾層。而假腔內(nèi)的血流大部分是不能為身體有效利用的，也就是瞬間全身就處于缺血狀態(tài)。而且主動脈是身體的主干血管，承受直接來自心臟跳動的壓力，血流量巨大，一旦出現(xiàn)內(nèi)膜層撕裂，破裂的機(jī)會非常大，死亡率也極其高。

　　為什么會得主動脈夾層？

　　人類的心臟以每分鐘60~100次的頻率向主動脈內(nèi)噴射血液，沖擊到血管壁上，主動脈內(nèi)的血流速度可達(dá)6千米/小時。這就相當(dāng)于一個“拳擊手”每分鐘向另一個人揮拳數(shù)十次，這個被擊打的人受到多少點(diǎn)的傷害，取決于拳擊手的力量和被擊打者的身體素質(zhì)。主動脈內(nèi)血流沖擊的力量和主動脈壁本身的健康狀況，正是主動脈夾層形成的外因和內(nèi)因。

　　高血壓是主動脈夾層最主要的致病外因，70%~90%的主動脈夾層患者合并不同程度的高血壓。而引起主動脈壁“強(qiáng)度”發(fā)生問題的內(nèi)因則有多種可能，主要包括：先天的動脈壁“豆腐渣工程”，如比較有名的馬凡氏綜合征（MarfanSyndrome）；其他疾病引起的動脈壁“勞損老化”，如動脈粥樣硬化、糖尿病、大動脈炎、主動脈潰瘍等。

　　出現(xiàn)哪些癥狀需要警惕主動脈夾層？

　　急性主動脈夾層最具特征性的癥狀是突然發(fā)作的劇烈胸背部撕裂樣疼痛，伴大汗淋漓、惡心、嘔吐和暈厥等。

　?。▉碜?014版歐洲心臟病學(xué)學(xué)會主動脈疾病診治指南）

　　主動脈夾層有多嚴(yán)重？

　　主動脈夾層非常兇險。主動脈夾層一旦發(fā)生，死亡風(fēng)險極高，未及時治療的話，48小時內(nèi)超過50%患者會死亡，即使及時手術(shù)救治，術(shù)中術(shù)后死亡率總體仍然高過27%。約90%的患者發(fā)病1月內(nèi)死亡。

　　主動脈夾層可引發(fā)猝死。早期死亡主要原因是夾層破裂或重要器官供血動脈的缺血、受壓阻塞，如冠狀動脈、頭臂干動脈或內(nèi)臟動脈。通常由于急性心包填塞或大量出血進(jìn)入縱隔、胸膜腔而導(dǎo)致猝死。

　　此外主動脈夾層患者也可能出現(xiàn)一些神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。臨床可出現(xiàn)暈厥(9%)、腦血管意外如偏癱、意識障礙(5%)、截癱等癥狀，易誤診為腦血管意外。同時還有多種臟器缺血導(dǎo)致的并發(fā)癥，如腎功能衰竭少尿無尿、肝功能異常、肢體活動障礙等。

　　主動脈一旦夾了層會如何發(fā)展？

　　血流無論在主動脈沿途何處破入動脈壁后，都可以沿著主動脈壁朝向心臟或背離心臟一路撕裂下去。根據(jù)撕裂方向不同，形成不同的夾層范圍。目前，臨床上常采用Debakey和Stanford兩種分型方法對主動脈夾層的范圍進(jìn)行分類。

　?。ㄖ鲃用}夾層分型，來自2014版歐洲心臟病學(xué)學(xué)會主動脈疾病診治指南）

　　如何診斷主動脈夾層？

　　對于疑似主動脈夾層的患者，應(yīng)立即進(jìn)行有針對性的實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)檢查。在我國現(xiàn)有醫(yī)療條件下，主動脈CTA（CT血管成像）仍是確診主動脈夾層最常用的檢查手段。因其準(zhǔn)備步驟簡單、掃描時間短、成像清晰，在急診情況下，是最方便患者及醫(yī)生的選擇。被檢查者大可不必被CTA檢查中碘對比劑的不良反應(yīng)告知所嚇倒，除非對腎功能衰竭及對其過敏者，這種顯影劑是安全的。而且相較于疾病早發(fā)現(xiàn)早治療，這點(diǎn)損傷又算得了什么呢。

　　主動脈夾層是如何治療的？

　　主動脈夾層患者，首先要進(jìn)行相應(yīng)的保守治療：控制血壓，控制疼痛。一旦疑及或診為本病，即應(yīng)住院監(jiān)護(hù)治療。急性A型主動脈夾層一經(jīng)確診，如無特殊情況一般均需要急診開胸手術(shù)治療。急性B型主動脈夾層可采用介入治療，部分無合并癥且癥狀穩(wěn)定的病例可采取保守治療。

　?。▉碜?014版歐洲心臟病學(xué)學(xué)會主動脈疾病診治指南）

　　A型主動脈夾層的手術(shù)是如何進(jìn)行的？

　　急性A型主動脈夾層手術(shù)治療的首要目標(biāo)是通過人工血管置換升主動脈和近端主動脈弓，降低主動脈破裂和夾層進(jìn)一步延伸的風(fēng)險。同時，主動脈夾層并發(fā)的冠狀動脈供血不足、主動脈瓣關(guān)閉不全、心包壓塞應(yīng)在手術(shù)中得到糾正。原發(fā)內(nèi)膜破口應(yīng)在手術(shù)中被切除。

　　目前主動脈夾層手術(shù)技術(shù)已逐漸成熟。發(fā)展出多種針對各種合并情況的手術(shù)方案，如升主動脈置換、帶瓣管道替換升主動脈及主動脈瓣（Bentall術(shù)）、保留主動脈瓣的主動脈根部成形+升主動脈置換（Davide術(shù)、Yacoub術(shù)）、保留冠脈口的主瓣置換+升主動脈置換（Wheat術(shù)）、全主動脈弓置換+降主動脈象鼻支架置入、同期冠脈搭橋等。

　　手術(shù)后容易出現(xiàn)哪些情況？

　　由于主動脈夾層屬于全身損傷性重癥，即使得到及時手術(shù)治療，術(shù)后仍會出現(xiàn)各種各樣的并發(fā)癥。常見重癥情況如：1、腦血管意外。由于術(shù)前術(shù)中腦缺血損傷嚴(yán)重，易合并腦血管栓塞、腦水腫等并發(fā)癥，許多患者會出現(xiàn)躁動、昏迷等癥狀，高齡患者尤其；2、急性腎功能損傷，早期緩解困難需血液透析輔助；3、急性肝功能損傷；4、椎動脈缺血導(dǎo)致半身癱瘓；5、四肢缺血性損傷，嚴(yán)重者出現(xiàn)壞死需截肢處理；6、肺水腫呼吸機(jī)脫機(jī)困難；7、重癥感染，可能發(fā)生于肺部、縱膈心臟、血液系統(tǒng)等。

　　當(dāng)然，“出血”這個問題貫穿疾病的始終。手術(shù)最大的難點(diǎn)就在于將急性血腫損傷的血管進(jìn)行置換修復(fù)，而這就類似于給爛了的衣服打補(bǔ)丁。術(shù)后早期同樣存在修復(fù)過程，隨時有縫合口撕裂破損等可能。即使在手術(shù)后多年，由于血管質(zhì)地本身已偏差，夾層復(fù)發(fā)的概率并不低，所以做好術(shù)后的身體管理、及時復(fù)查治療也極為重要。

　　面對急性主動脈夾層該怎么辦？

　　看了如上內(nèi)容，是否有如坐針氈的感覺？實(shí)際上急性主動脈夾層的年發(fā)病率不足每10萬人中5人，并非常見病。我們能做的，是將自己的狀態(tài)調(diào)整穩(wěn)定。對于高血壓患者應(yīng)規(guī)律監(jiān)測血壓，按醫(yī)囑調(diào)整降壓藥物，嚴(yán)格控制血壓，不要自己覺得過得好好地就無所謂。大部分夾層患者都缺少這方面的良好管控。這其中也包括妊娠期高血壓的孕婦。高血壓可以引起的麻煩（并發(fā)癥）其實(shí)非常多，比如腎功能損害、腦梗、冠心病，主動脈夾層只是其中極少見卻兇險的一種?；加旭R凡氏綜合征或其他伴有血管損害的疾病的育齡女性，在備孕時一定要咨詢產(chǎn)科、心血管外科專業(yè)醫(yī)師。

　　一般的胸痛以偶發(fā)性神經(jīng)痛為主，當(dāng)自己或家人發(fā)生急性劇烈胸背痛時，應(yīng)警惕主動脈夾層的可能，及時前往附近醫(yī)院急診就診，接受基本檢查、評估和支持治療。如果急診診斷懷疑主動脈夾層，配合醫(yī)生建議，盡快手術(shù)或轉(zhuǎn)診至具有專業(yè)心血管外科的醫(yī)院就診。

　　急性主動脈夾層來勢洶洶，常在未經(jīng)察覺前奪人性命。也有很大一部分患者，在確診后未及診治就不幸離世。以近期11例患者為例，1例患者在做檢查的途中即夾層破裂去世。另2例患者在手術(shù)過程中夾層破裂（雖然搶救成功，但極度兇險）。任何特殊的刺激或者不可預(yù)測的情況都可能誘發(fā)夾層的發(fā)展。尚有救治希望的患者，也將面臨病情不斷變化、高難度手術(shù)、術(shù)后多種可能并發(fā)癥等重重難關(guān)。所以，當(dāng)這種情況發(fā)生時，及時診治，積極配合醫(yī)護(hù)工作，醫(yī)患同心，才有機(jī)會爭得與病魔對抗的勝利。