嗜鉻細胞瘤為起源于神經(jīng)外胚層嗜鉻組織的腫瘤，主要分泌兒茶酚胺，根據(jù)腫瘤是來自交感神經(jīng)或副交感神經(jīng)將副神經(jīng)節(jié)瘤分為副交感神經(jīng)副神經(jīng)節(jié)瘤（包括化學(xué)感受器瘤、頸動脈體瘤等）及交感神經(jīng)副神經(jīng)節(jié)瘤（包括腹膜后、盆腔及縱隔后的副神經(jīng)節(jié)瘤）。某些患者可因長期高血壓致嚴重的心、腦、腎損害或因突發(fā)嚴重高血壓而導(dǎo)致危象，危及生命，但如能及時、早期獲得診斷和治療，是一種可治愈的繼發(fā)性高血壓病。
嗜鉻細胞瘤病因
嗜鉻細胞瘤在高血壓病人中患病率為0.05%～0.2%，發(fā)病高峰為20～50歲。嗜鉻細胞瘤位于腎上腺者占80%～90%，且多為一側(cè)性；腎上腺外的瘤主要位于腹膜外、腹主動脈旁。多良性，惡性者占10%。與大部分腫瘤一樣，散發(fā)型嗜鉻細胞瘤的病因仍不清楚。家族型嗜鉻細胞瘤則與遺傳有關(guān)。
嗜鉻細胞瘤臨床表現(xiàn)
本病的臨床表現(xiàn)個體差異甚大，突然發(fā)生惡性高血壓、心衰或腦出血等。嗜鉻細胞瘤大約10%在腎上腺外，10%呈惡性，10%為家族性，10%出現(xiàn)于兒童，10%瘤體在雙側(cè)，10%為多發(fā)性。臨床癥狀及體征與兒茶酚胺分泌過量有關(guān)，表現(xiàn)有高血壓、頭痛、心悸、高代謝狀態(tài)、高血糖、多汗。其常見癥狀和體征如下：
1.心血管系統(tǒng)
?。?）高血壓為本癥的主要和特征性表現(xiàn)，可呈間歇性或持續(xù)性發(fā)作。典型的陣發(fā)性發(fā)作常表現(xiàn)為血壓突然升高，可達200～300/130～180mmHg，伴劇烈頭痛，全身大汗淋漓、心悸、心動過速、心律失常，心前區(qū)和上腹部緊迫感、疼痛感、焦慮、恐懼或有瀕死感、皮膚蒼白、惡心、嘔吐、腹痛或胸痛、視力模糊、復(fù)視，嚴重者可致急性左心衰竭或
心腦血管意外。
?。?）低血壓、休克本病也可發(fā)生低血壓或直立性低血壓，甚至休克或高血壓和低血壓交替出現(xiàn)。
?。?）心臟病變大量兒茶酚胺可致兒茶酚胺性心臟病，可出現(xiàn)心律失常如期前收縮、陣發(fā)性心動過速、心室顫動。部分病例可致心肌退行性變、壞死、炎性改變等心肌損害，而發(fā)生心衰。長期、持續(xù)的高血壓可致左心室肥厚、心臟擴大和心力衰竭。
2.代謝紊亂
高濃度的腎上腺素作用于中樞神經(jīng)系統(tǒng)，尤其是交感神經(jīng)系統(tǒng)而使耗氧量增加，基礎(chǔ)代謝率增高可致發(fā)熱、消瘦。肝糖原分解加速及胰島素分泌受抑制而使糖耐量減退，肝糖異生增加。少數(shù)可出現(xiàn)低鉀血癥，也可因腫瘤分泌甲狀旁腺激素相關(guān)肽而致高鈣血癥。
3.其他表現(xiàn)
過多的兒茶酚胺使腸蠕動及張力減弱，故可致便秘、腸擴張、胃腸壁內(nèi)血管發(fā)生增殖性或閉塞性動脈內(nèi)膜炎，致腸壞死、出血或穿孔；
膽囊收縮減弱，Oddi括約肌張力增強，可致膽汁潴留、膽結(jié)石。
病情嚴重而病程長者可致腎衰竭。
膀胱內(nèi)副神經(jīng)節(jié)瘤患者排尿時，可誘發(fā)血壓升高。
在大量腎上腺素作用下血細胞發(fā)生重新分布，使外周血中白細胞計數(shù)增多，有時紅細胞也可增多。
此外，本病可為Ⅱ型多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤綜合征（MEN）的一部分，可伴發(fā)甲狀腺髓樣癌、甲狀旁腺腺瘤或增生、腎上腺腺瘤或增生。
嗜鉻細胞瘤所需檢查
1.血、尿兒茶酚胺及其代謝物測定
（1）尿中兒茶酚胺、香草基杏仁酸、3-甲氧基腎上腺素（MN）和甲氧基去甲腎上腺素（NMN）及其總和（TMN）均可升高。
?。?）血漿兒茶酚胺和DHPG測定：血漿兒茶酚胺值在本病持續(xù)或陣發(fā)性發(fā)作時明顯高于正常。僅反映取血樣即時的血兒茶酚胺水平，故其診斷價值不比發(fā)作期24小時尿中兒茶酚胺水平測定更有意義。
2.腎上腺CT掃描
為首選。做CT檢查時，由于體位改變或注射靜脈造影劑可誘發(fā)高血壓發(fā)作，應(yīng)先用α-腎上腺素能受體阻斷劑控制高血壓，并在掃描過程中隨時準備酚妥拉明以備急需。
3.磁共振顯像（MRI）
可顯示腫瘤與周圍組織的解剖關(guān)系及結(jié)構(gòu)特征。
4.B超
靈敏度不如CT和MRI，不易發(fā)現(xiàn)較小的腫瘤?？捎米鞒醪胶Y查、定位的手段。
5.131Ⅰ-間碘芐胺（MIBG）閃爍掃描、生長抑素受體和PET顯像
具有定性和定位意義。
嗜鉻細胞瘤診斷
診斷
1.定性診斷
嗜鉻細胞瘤的診斷是建立在血、尿兒茶酚胺及其代謝物測定的基礎(chǔ)上的。
2.定位診斷
利用各種影像學(xué)檢查可協(xié)助對嗜鉻細胞瘤進行定位，來指導(dǎo)治療。
?。?）B超可以檢出腎上腺內(nèi)直徑>2厘米的腫瘤，一般瘤體有包膜，邊緣回聲增強，內(nèi)部為低回聲均質(zhì)。如腫瘤較大，生長快時內(nèi)部有出血、壞死或囊性變，超聲表現(xiàn)為無回聲區(qū)。但B超對于過小或是腎上腺外一些特殊部位的腫瘤（如頸部、胸腔內(nèi)等）不能顯示。
?。?）CT是目前首選的定位檢查手段。嗜鉻細胞瘤在CT上多表現(xiàn)為類圓形腫塊，密度不均勻，出血區(qū)或鈣化灶呈高密度，增強掃描時腫瘤實質(zhì)明顯強化，而壞死區(qū)無或略有強化。CT診斷腎上腺內(nèi)嗜鉻細胞瘤的敏感性達到93%～100%，但特異性不高，只有70%。對于腎上腺外嗜鉻細胞瘤，如腹腔內(nèi)小而分散的腫瘤不易與腸腔的斷面相區(qū)分，因此有可能漏診。
?。?）MRI在MRI的T1加權(quán)像實性腫瘤強度類似肝實質(zhì)，T2加權(quán)像信號較高。壞死、囊變區(qū)在T1像呈低信號，在T2像為高信號。MRI診斷嗜鉻細胞瘤的敏感性及特異性與CT相似，其優(yōu)勢在于是三維成像，有利于觀察腫瘤與周圍器官與血管的解剖關(guān)系。
?。?）同位素131Ⅰ標記MIBG掃描MIBG（間碘芐胍）是去甲腎上腺素的生理類似物，可被攝取和貯存于嗜鉻細胞瘤內(nèi)，經(jīng)同位素131Ⅰ標記后，能顯示瘤體。
嗜鉻細胞瘤并發(fā)癥
1.心血管并發(fā)癥
兒茶酚胺性心臟病、心律失常、休克。
2.腦部并發(fā)癥
腦卒中、暫時性腦缺血發(fā)作（TIA）、高血壓腦病、精神失常。
3.其他
如糖尿病、缺血性小腸結(jié)腸炎、膽石癥等。
嗜鉻細胞瘤治療
嗜鉻細胞瘤一旦確診并定位，應(yīng)及時切除腫瘤，否則有腫瘤突然分泌大量兒茶酚胺、引起高血壓危象的潛在危險。
近年來，隨著生化試驗及顯像技術(shù)的發(fā)展，嗜鉻細胞瘤的定性和定位診斷技術(shù)大為提高，因此術(shù)手術(shù)成功率得以提高。術(shù)前應(yīng)采用α受體阻滯藥使血壓下降，減輕心臟負荷，并使原來縮減的血管容量擴大，以保證手術(shù)的成功。
1.藥物治療
?。?）嗜鉻細胞瘤的定性及定位的診斷一旦明確，應(yīng)立即用藥物控制，以防出現(xiàn)
高血壓急癥。主要用藥為長效α受體阻滯藥，包括酚芐明和哌唑嗪。
?。?）合并高血壓急癥時可靜脈給以酚妥拉明。如療效不好可靜脈輸注硝普鈉。
2.術(shù)前準備和藥物治療
（1）α-腎上腺素能受體阻斷劑①酚妥拉明：用于高血壓的鑒別診斷，治療高血壓危險發(fā)作或手術(shù)中控制血壓。②酚芐明：常用于術(shù)前準備，術(shù)前口服，直至血壓接近正常，服藥過程中應(yīng)嚴密監(jiān)測臥、立位血壓和心率的變化。③哌唑嗪、特拉唑嗪、多沙唑嗪：均為選擇性突觸后α1腎上腺素能受體阻滯劑。應(yīng)用時易致嚴重的直立性低血壓，故應(yīng)在睡前服用，盡量臥床。④烏拉地爾（壓寧定）：可阻斷α1、α2受體，并可激活中樞5-羥色胺1A受體，降低延髓心血管調(diào)節(jié)中樞的交感反饋作用，故在降壓的同時不增加心率。
（2）β腎上腺素能受體阻斷劑因使用α受體阻斷劑后，β受體興奮性增強而致心動過速、心肌收縮力增強、心肌耗氧量增加，應(yīng)使用β受體阻滯劑改善癥狀。
?。?）鈣通道阻斷劑（CCB）CCB可用于術(shù)前聯(lián)合治療，尤適用于伴冠心病或兒茶酚胺心肌病患者，或與α、β受體阻斷劑合用進行長期降壓治療。常用硝苯地平。
?。?）血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）如
卡托普利。
?。?）血管擴張劑硝普鈉是強有力的血管擴張劑，主要用于嗜鉻細胞瘤患者的高血壓危象發(fā)作或手術(shù)中血壓持續(xù)升高者。嚴密監(jiān)測血壓，調(diào)整藥物劑量，以防血壓驟然下降，并監(jiān)測氰化物的血藥濃度。
（6）兒茶酚胺合成抑制劑α-甲基對位酪氨酸為酪氨酸羥化酶的競爭性抑制劑，阻斷兒茶酚胺合成。根據(jù)血壓及血、尿兒茶酚胺水平調(diào)整劑量，可逐漸增加。常見的副作用有嗜睡、抑郁、消化道癥狀、錐體外系癥狀如帕金森病等。減量或停藥后上述癥狀可很快消失。
主要用于惡性及手術(shù)不能切除的嗜鉻細胞瘤。
4.嗜鉻細胞瘤所致高血壓危象的治療
應(yīng)首先抬高床頭，立即靜脈注射酚妥拉明。密切觀察血壓，當血壓降至160/100mmHg左右時，停止注射。繼之緩慢滴注。
5.術(shù)后處理
在腫瘤切除后，患者血壓很快下降。如術(shù)后仍存在持續(xù)性高血壓，可能是腫瘤未切除干凈或已伴有原發(fā)性高血壓或腎性高血壓。兒茶酚胺在手術(shù)后7～10天即可恢復(fù)正常水平。因此在術(shù)后1周時要測定兒茶酚胺或其代謝物以明確腫瘤是否完全切除。
對于不能手術(shù)的患者或者惡性腫瘤擴散的患者，可以長期藥物治療。多數(shù)的腫瘤生長很慢。應(yīng)用腎上腺素能受體阻滯劑以及a甲基酪氨酸長期治療可有效抑制兒茶酚胺合成。
6.惡性嗜鉻細胞瘤的治療
惡性嗜鉻細胞瘤可以在腹膜后復(fù)發(fā)或是轉(zhuǎn)移到骨、肺、肝臟等處。復(fù)發(fā)有可能在第1次術(shù)后的數(shù)年或數(shù)十年后才發(fā)生，需要長期隨診觀察。放療雖效果不是很好，但對控制骨轉(zhuǎn)移有好處?？梢月?lián)合應(yīng)用環(huán)磷酰胺、長春新堿、達卡巴嗪（甲氮咪胺）化療。
7.家族性嗜鉻細胞瘤的處理
家族性嗜鉻細胞瘤通常是多發(fā)的或是累及雙側(cè)腎上腺，而且復(fù)發(fā)率高。可供選擇的方案有對小的、無功能的腫瘤進行隨診觀察、腫瘤側(cè)腎上腺切除、預(yù)防性雙側(cè)腎上腺切除等。在雙側(cè)腎上腺全切術(shù)后應(yīng)注意長期皮質(zhì)激素替代治療。
8.妊娠期嗜鉻細胞瘤的處理
妊娠期嗜鉻細胞瘤較難處理。在未經(jīng)任何準備的情況下經(jīng)
陰道自行
分娩往往會給產(chǎn)婦及嬰兒帶來很大危害。腫瘤的定位適宜行MRI檢查。一旦診斷明確，就應(yīng)服用α受體阻滯劑控制癥狀。
如果是在妊娠的早期及中期，如術(shù)前準備充分后應(yīng)立即手術(shù)。術(shù)后不需要終止妊娠，但手術(shù)有可能增加流產(chǎn)的概率。如果診斷時已處于妊娠晚期，在胎兒足月時可以隨嗜鉻細胞瘤手術(shù)而行剖宮產(chǎn)。如胎兒尚未成熟，應(yīng)繼續(xù)服用藥物，并進行嚴密的監(jiān)護，直到適宜手術(shù)。
嗜鉻細胞瘤預(yù)后
1.如能早期診斷則預(yù)后可明顯改善。
2.因為家族性嗜鉻細胞瘤的復(fù)發(fā)率高，建議每年復(fù)查1次。若測定值異常，再進一步行影像學(xué)檢查。惡性嗜鉻細胞瘤的5年生存率低于50%。
3.完全切除腫瘤而高血壓治愈的患者約70%，其余者仍有持續(xù)性高血壓或高血壓復(fù)發(fā)，可能是原發(fā)性高血壓或腎性高血壓，通常降壓藥物可以良好控制血壓。
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