【定義】
AB型胸腺瘤是一種既有A型胸腺瘤特征又有B型胸腺瘤特征的混合性胸腺瘤。
【同義詞】
混合性胸腺瘤(即髓質(zhì)和皮質(zhì)混合)。
【流行病學(xué)】
AB型胸腺瘤占所有胸腺瘤的15%-43%,平均發(fā)病年齡為55歲。
【臨床特點】
15%的AB型胸腺瘤伴有重癥肌無力,也可出現(xiàn)幼稚紅細胞。
【肉眼外觀】
大多數(shù)AB型胸腺瘤分為MasaokaI期。腫瘤通常有包膜,切面可見白色纖維條索將腫瘤分隔成結(jié)節(jié)狀。
【組織病理學(xué)】
腫瘤具有兩種不同比例的成分,它們可能分界清楚也可能分界不清。A型區(qū)域可能很少而且容易與富于細胞的纖維隔混淆。如果是相互混合,A型區(qū)域可由長梭形的纖維母細胞樣細胞組成。A區(qū)顯示的特征就是A型胸腺瘤的特征。B型區(qū)域由小的多邊形細胞組成,這些細胞具有小而淡染的圓形、卵圓形或梭形的核,但是沒有明顯的核仁,這和其它B型胸腺瘤不同。B型區(qū)域含有數(shù)量不等的淋巴細胞,但常少于B1型胸腺瘤。髓質(zhì)分化少見而且不存在胸腺小體。
【免疫組化】
上皮樣細胞:
腫瘤有兩種表型分類:
1、IRF4+/CD138+,B細胞抗原陰性。
2、IRF4+/CD138-,B細胞抗原陽性。
【鑒別診斷】
膿胸相關(guān)性DLBCL通常表現(xiàn)為胸膜腫塊,細胞表現(xiàn)為CD10-/CD20+/CD79A+/bcl-6-/MUM1+,可呈EBV+但是HHV8-。
【預(yù)后】
平均生存時間少于六個月。