1.什么是漏斗胸?
小兒漏斗胸是最常見(jiàn)的先天性胸壁畸(90%),男女比例為4:1,是下段胸骨和肋軟骨下陷造成的漏斗樣胸壁畸形,最常見(jiàn)的是第三肋軟骨至第七肋軟骨向深凹陷變形,該部的肋骨、肋軟骨結(jié)合部的內(nèi)側(cè)或外側(cè)向脊椎方向彎曲形成的兩側(cè)壁,劍突尖端雖向上,整個(gè)劍突向下,構(gòu)成漏斗的最低點(diǎn)。
2.漏斗胸的發(fā)病率是多少?
每出生300-400兒童就有1例
3.病因是什么?
本病病因至今不完全清楚,近年來(lái)有研究發(fā)現(xiàn):
1)膈肌中心腱縮短:雖然改學(xué)說(shuō)能直觀地解釋漏斗胸的形成,但手術(shù)中并未發(fā)現(xiàn)縮短的中心腱,影像學(xué)結(jié)果也不支持,與臨床表現(xiàn)也不符合,所以該學(xué)說(shuō)的支持者很快減少。
2)呼吸道梗阻:如果呼吸道存在梗阻,因吸氣性呼吸困難而用力吸氣,長(zhǎng)時(shí)間會(huì)形成漏斗胸。但多數(shù)呼吸道梗阻患兒并沒(méi)有發(fā)生漏斗胸,漏斗胸的患兒也不一定存在呼吸道梗阻,這說(shuō)明呼吸道梗阻只是形成漏斗胸的一個(gè)誘因。
3)部分前方膈肌肌肉纖維化:Brodkin于1953年提出,但不能解釋一些臨床表現(xiàn),只是形成漏斗胸的部分原因。
4)骨及肋軟骨發(fā)育障礙:
目前雖然未獲得漏斗胸患兒肋軟骨和胸骨發(fā)育不良的直接證據(jù),但也發(fā)現(xiàn)肋軟骨的生化檢測(cè)異常,光鏡下觀察有異常,軟骨膠原蛋白氨基酸序列發(fā)生了突變。也有學(xué)者研究發(fā)現(xiàn)漏斗胸患兒的肋軟骨中鋅含量降低,而鈣和鎂的含量升高;漏斗胸患兒的肋軟骨的抗張力、應(yīng)力及抗彎曲能力下降;而且Ⅱ型膠原的形態(tài)紊亂。
5)結(jié)締組織異常:因漏斗胸常合并骨骼肌肉系統(tǒng)的疾病,特別是近來(lái)發(fā)現(xiàn)漏斗胸患兒皮膚纖維母細(xì)胞膠原合成異常,提示漏斗胸患兒存在全身結(jié)締組織疾病的可能。
6)漏斗胸有一定的遺傳因素:11%~37%的患兒有家族史。漏斗胸與免疫功能下降有關(guān)。漏斗胸是由佝僂病引起的說(shuō)法不成立。
4.漏斗胸是否會(huì)遺傳?
有一定的遺傳傾向,據(jù)調(diào)查研究發(fā)現(xiàn)37%的患兒具有基因遺傳傾向。
5.漏斗胸能否自愈?
個(gè)別患兒能夠自愈。
6.病情是否會(huì)進(jìn)行性加重?
多數(shù)患兒在出生時(shí)即有典型性的表現(xiàn),90%的患兒在1歲以內(nèi)即可得到確診,病情初期多數(shù)比較穩(wěn)定,但是在青春早期,骨骼快速發(fā)展的時(shí)候,病情會(huì)快速進(jìn)行性加重,凹陷加深,胸骨旋轉(zhuǎn),多數(shù)轉(zhuǎn)向右側(cè)。
7.漏斗胸對(duì)心、肺功能有何影響?
多數(shù)情況凹陷的胸骨對(duì)心肺功能無(wú)明顯影響,多數(shù)患兒的肺臟容積較正常兒童略有降低,但仍在正常范圍;但在劇烈活動(dòng)時(shí),心臟泵血功能降低,據(jù)統(tǒng)計(jì),漏斗胸患者的存活年齡在40-50歲。手術(shù)后則恢復(fù)正常。
8.漏斗胸的主要癥狀是什么?
漏斗胸的主要癥狀分為4大類型:
1)疼痛;
2)心肺受壓出現(xiàn)的癥狀,如活動(dòng)后氣喘、心悸等;
3)胸壁畸形;
4)心理障礙,精神異常。
9.漏斗胸需要與那些疾病鑒別
漏斗胸需要與Marfan綜合征、佝僂病和脊柱側(cè)凸鑒別。
10.漏斗胸的最佳手術(shù)年齡是什么?
手術(shù)最佳年齡4~12歲。12歲以后手術(shù)多數(shù)需放置2個(gè)Pectusbar,而且放置時(shí)間需3-5年。
11.漏斗胸的手術(shù)適應(yīng)癥是什么?
1)中、重度漏斗胸畸形,凹陷深度>2cm或置水溶量>20ml或漏斗指數(shù)(F2I)>0.12;CT檢查Haller指數(shù)大于3.25。
2)肺功能提示限制性或阻塞性氣道病變,易患上呼吸道感染,劇烈活動(dòng)耐受量降低,跑步或爬樓梯時(shí)會(huì)氣喘。
3)心臟受壓移位,心電圖檢查示心肌損害。
4)心理障礙或精神異常。
5)強(qiáng)烈的美容要求。
12.有無(wú)非手術(shù)療法?
目前尚無(wú)理想的非手術(shù)方法,但術(shù)前加強(qiáng)鍛煉,尤其是擴(kuò)胸運(yùn)動(dòng),及其外部矯形支具具有減輕癥狀及延緩病情發(fā)展的作用。
13.手術(shù)方法有那些?
傳統(tǒng)的手術(shù)方法有胸骨翻轉(zhuǎn)術(shù)、胸骨上舉術(shù)等,但這些傳統(tǒng)的胸壁畸型手術(shù)由于手術(shù)傷口大,肌肉軟骨破壞多;而且手術(shù)時(shí)間需要四至六小時(shí),出血多。1980年美國(guó)維吉尼亞州Children’sHospitalofKing’sDaughter的Dr.DonaldNuss研發(fā)的微創(chuàng)手術(shù),已經(jīng)取代了傳統(tǒng)手術(shù)。此微創(chuàng)手術(shù),是在胸腔鏡導(dǎo)引下手術(shù)植入量身塑造的金屬板(PectusBar),將胸骨凹陷往外推出來(lái)做矯正手術(shù)所有向內(nèi)凹變形的肋軟骨也用金屬板向外推出,但是沒(méi)有任何肋骨被切除,也沒(méi)有胸大肌之切開(kāi)。此一金屬板,需留置體內(nèi)至少2至5年后再移除。Nuss手術(shù)時(shí)間只要一至二小時(shí),傷口小,出血少,肌肉軟骨完整保留,而且住院天數(shù)也大為縮短。除了可改善心肺功能外,也可矯正胸骨及肋骨位置,在外表美觀的問(wèn)題上也能顧及。
2009年我院在原NUSS手術(shù)基礎(chǔ)上,采用非胸腔鏡胸膜外鋼板置入胸骨抬舉術(shù)。無(wú)需胸腔鏡在胸腔內(nèi)操作,避免對(duì)肺、胸膜刺激和對(duì)壁層胸膜壓迫,減少手術(shù)對(duì)呼吸循環(huán)的影響,降低了疼痛刺激,維持了胸膜腔的完整性減少胸腔感染機(jī)會(huì)更符合生理,創(chuàng)傷更小。該手術(shù)僅需在胸骨后植入一根量身塑造的金屬板,將胸骨凹陷和所有向內(nèi)凹變形的肋軟骨往外推出來(lái)做矯正手術(shù),沒(méi)有任何肋骨被切除,也沒(méi)有胸大肌被切開(kāi)。該手術(shù)僅在兩側(cè)胸壁切長(zhǎng)約2至2.5cm的微小切口,即可完成手術(shù),手術(shù)時(shí)間平均35分鐘,傷口小,出血少,肌肉軟骨完整保留,而且住院天數(shù)也大為縮短。除了可改善心肺功能外,也可矯正胸骨及肋骨位置,在外表美觀的問(wèn)題上也能顧及,這點(diǎn)在女孩尤為重要.
14.術(shù)后如何康復(fù)及有什么注意事項(xiàng)?
1)指導(dǎo)患兒進(jìn)食高蛋白、高熱量、高維生素飲食,如肉、蛋、奶類,新鮮水果和蔬菜。
2)必要時(shí)靜脈輸液,補(bǔ)充能量、維生素,應(yīng)用抗生素和止血藥物。
3)飲食中多補(bǔ)充含鈣高的食物,如蝦皮,海帶、芝麻醬等,補(bǔ)鈣的同時(shí)注意適量的運(yùn)動(dòng)及維生素D的補(bǔ)充。
4)患兒術(shù)后當(dāng)日禁食、水,無(wú)腹脹、惡心嘔吐癥狀者術(shù)后第二天可進(jìn)食,一般先進(jìn)食流質(zhì)、半流質(zhì)飲食,并逐漸過(guò)渡到正常飲食。
5)因術(shù)后臥床時(shí)間較長(zhǎng),應(yīng)注意進(jìn)食富含纖維的蔬菜、香蕉等,防止便秘。
6)術(shù)后一年內(nèi)避免劇烈的體育運(yùn)動(dòng)。
15.術(shù)后幾天可以出院?
4-5天
16.Nuss術(shù)后有無(wú)復(fù)發(fā)?
復(fù)發(fā)率為1-2%
17.貴院Nuss手術(shù)經(jīng)驗(yàn)如何?
我院是國(guó)內(nèi)最早(2009年)開(kāi)展改良Nuss手術(shù),經(jīng)驗(yàn)比較豐富。
18.Nuss手術(shù)的費(fèi)用要多少?
Nuss手術(shù)的費(fèi)用比過(guò)去已大大降低,大約需要2萬(wàn)左右。
19.Nuss手術(shù)有無(wú)并發(fā)癥?
Nuss手術(shù)的并發(fā)癥有氣胸、出血、感染、Pectusbar移位、胸腔積液、漏斗胸復(fù)發(fā)、心臟損傷等,但這些并發(fā)癥發(fā)生率很低,多數(shù)發(fā)生在Nuss開(kāi)展的早期,隨著手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的積累,這些并發(fā)癥已非常少見(jiàn)。
21.貴院住院需要提前預(yù)約嗎?
最好提前預(yù)約。
22.Nuss手術(shù)后需要復(fù)查嗎?
術(shù)后2-3周一次,然后每3-6個(gè)月1次
23.nuss手術(shù)術(shù)后可以做CT或MRI嗎?
可以,因?yàn)槲以翰扇〉闹伟迨怯免佔(zhàn)龀傻?,與不銹鋼產(chǎn)品不同,其為無(wú)磁性金屬,患兒植入后仍能接受各種檢查。
24.植入鈦板會(huì)在人體產(chǎn)生排異反應(yīng)嗎?
目前研究表明純鈦板對(duì)人體無(wú)副作用,與人體的生物相容性優(yōu)于醫(yī)用不銹鋼等其他金屬,排異反應(yīng)最輕,已經(jīng)較多應(yīng)用在人體內(nèi)。
25.可以報(bào)銷嗎?
可以,目前本院使用的國(guó)產(chǎn)鈦板已經(jīng)納入國(guó)家合療和醫(yī)保,各地報(bào)銷比例不一,具體可咨詢當(dāng)?shù)睾席熀歪t(yī)保
溫中補(bǔ)虛,和里緩急,開(kāi)胃消食。用于脾胃虛寒,脘腹隱痛,喜溫喜按,胃納不香,食少便溏。
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