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美國(guó)內(nèi)分泌學(xué)會(huì)發(fā)布“肢端肥大癥新指南”

2018-01-22 來源:醫(yī)脈通內(nèi)分泌科  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:肢端肥大癥由生長(zhǎng)激素(GH)過量分泌所致,屬于少見病,發(fā)病率約為每年3/100萬。肢端肥大癥多見于中年男性和女性,在兒童中起病時(shí)會(huì)因生長(zhǎng)激素分泌過多形成巨人癥。
  美國(guó)內(nèi)分泌學(xué)會(huì)(聯(lián)合歐洲內(nèi)分泌學(xué)會(huì)制定的最新“肢端肥大癥診斷和治療臨床實(shí)踐指南”發(fā)布。該指南發(fā)表于《臨床內(nèi)分泌代謝雜志》。
 
  肢端肥大癥由生長(zhǎng)激素(GH)過量分泌所致,屬于少見病,發(fā)病率約為每年3/100萬。肢端肥大癥多見于中年男性和女性,在兒童中起病時(shí)會(huì)因生長(zhǎng)激素分泌過多形成巨人癥。
 
  肢端肥大癥的幕后元兇通常是非癌性垂體瘤。垂體瘤引起腦下垂體的生長(zhǎng)激素過量分泌,生長(zhǎng)激素又可刺激胰島素樣生長(zhǎng)因子-1(IGF-1)過量分泌。
 
  肢端肥大癥患者由于體內(nèi)生長(zhǎng)激素和IGF-1過多,常表現(xiàn)為手足肥大、口唇增厚、面容粗陋、額頭下頜前突、牙列稀疏等典型的肢端肥大癥面貌。且該病患者常伴有糖尿病、高血壓、心血管疾病和睡眠呼吸暫停的患病風(fēng)險(xiǎn)。
 
  該指南推薦外科手術(shù)切除垂體瘤為首選治療,如果手術(shù)成功可立刻降低體內(nèi)的生長(zhǎng)激素水平,術(shù)后5年復(fù)發(fā)率為2%~8%。
 
  對(duì)手術(shù)不能持續(xù)改善癥狀的患者,該指南推薦進(jìn)行藥物治療。如果術(shù)后腫瘤組織仍然存在,或不宜進(jìn)行藥物治療以及藥物治療無效,該指南推薦進(jìn)行放射治療
 
  該指南的其他推薦要點(diǎn):
 
  ●對(duì)有面容改變或四肢肥大等肢端肥大癥樣特征的人群進(jìn)行IGF-1檢測(cè)。
 
  ●IGF-1水平檢測(cè)可在某些腦垂體瘤患者中排查肢端肥大癥。
 
  ●根據(jù)口服糖耐量試驗(yàn)后生長(zhǎng)激素是否仍升高可確診肢端肥大癥。
 
  ●對(duì)于已確診為肢端肥大癥的患者,應(yīng)檢查垂體瘤造成是否損傷,如可能出現(xiàn)垂體功能減退癥。
 
  ●在手術(shù)后第12周進(jìn)行影像學(xué)檢查,以觀察有無殘留的腫瘤組織。
 
  ●對(duì)于接受放射療法的患者,在停藥后應(yīng)每年評(píng)估一次生長(zhǎng)激素和IGF-1水平。
 
  ●外科手術(shù)也是巨人癥兒童患者的首選方案,根據(jù)病情和治療效果在術(shù)后應(yīng)繼續(xù)給予藥物或放射治療。
 
  本次指南編寫工作小組主席、來自美國(guó)斯坦福大學(xué)的博士表示,“生長(zhǎng)激素和IGF-1的過多分泌會(huì)使肢端肥大癥患者壽命減少以及生活質(zhì)量降低,因此制定可以控制激素水平和抑制腫瘤生長(zhǎng)的治療方案十分關(guān)鍵。不同的肢端肥大癥患者之間癥狀和體征可能有較大差異,因此需要進(jìn)行個(gè)體化治療。”
 
  
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