PAI最新指南強(qiáng)調(diào)腎上腺危象治療的重要性

2018-01-13 來源：醫(yī)脈通內(nèi)分泌科標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護(hù)膚

摘要：美國內(nèi)分泌學(xué)會(huì)發(fā)布了第一份原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥（PAI，也被稱為Addison病）臨床診療指南。

　　美國內(nèi)分泌學(xué)會(huì)發(fā)布了第一份原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥（PAI，也被稱為Addison病）臨床診療指南。

　　該指南對(duì)以下方面做出強(qiáng)調(diào)：高劑量促腎上腺皮質(zhì)激素興奮試驗(yàn)為成人疾病診斷的金標(biāo)準(zhǔn)、氫化可的松為一線治療方法、腎上腺危象的緊急處理。該指南于1月13日在線發(fā)表在《臨床內(nèi)分泌代謝雜志》上。

　　美國國立衛(wèi)生研究院臨床中心資深研究員參與了本次指南的制定，他表示，所有類型原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥都比較罕見。更缺乏相關(guān)疾病的文獻(xiàn)及隨機(jī)臨床試驗(yàn)。本次指南的制定邀請(qǐng)了多位專家，旨在幫助臨床醫(yī)生的實(shí)踐。

　　該指南共分為5部分：哪些人需要疾病檢查及如何檢查、選擇最佳診斷試驗(yàn)、成人患者的治療（子章節(jié)包括糖皮質(zhì)激素、鹽皮質(zhì)激素及脫氫表雄酮的替代治療、孕婦和兒童的治療）、腎上腺危象的預(yù)防和治療、相關(guān)監(jiān)測(cè)。

　　促腎上腺皮質(zhì)激素興奮試驗(yàn)為診斷金標(biāo)準(zhǔn)

　　PAI經(jīng)常漏診，博士說道：“因?yàn)榘Y狀表現(xiàn)，如持續(xù)性惡心、嘔吐和疲勞等，經(jīng)常與其它疾病混淆。”

　　診斷線索包括：異常的色素沉著（垂體ACTH水平較高造成）、自身免疫性疾病史（如，1型糖尿病、自身免疫性甲狀腺疾病）。其他易感因素包括感染性疾?。ㄈ纾谓Y(jié)核、HIV感染、組織胞漿菌?。┖?a name="InnerLinkKeyWord" href="http://m.zjzhongke.cn/yyzd/" target="_blank">藥物（如，依托咪酯）。

　　對(duì)于伴有原因不明的血容量不足、低血壓、低鈉血癥、高鉀血癥、發(fā)熱、腹痛、皮膚色素沉著或低血糖等急性病患者，專家小組建議應(yīng)相關(guān)試驗(yàn)以排除其他原因。

　　對(duì)于PAI的確診，專家小組建議靜脈注射高劑量（成年人和2歲及以上兒童：250μg；新生兒，15μg/kg；2歲及以下兒童，125μg）促腎上腺皮質(zhì)激素興奮試驗(yàn)優(yōu)于其它診斷試驗(yàn)。

　　在30分鐘或60分鐘時(shí)，皮質(zhì)醇峰值低于500nmol/L（18μg/dL）表明腎上腺皮質(zhì)功能不全。

　　博士解釋道：“大劑量促腎上腺皮質(zhì)激素興奮試驗(yàn)為診斷金標(biāo)準(zhǔn)。臨床醫(yī)生有時(shí)想了解大劑量和小劑量試驗(yàn)的對(duì)比情況。我們對(duì)已發(fā)表數(shù)據(jù)進(jìn)行了一項(xiàng)系統(tǒng)性回顧研究，并沒有發(fā)現(xiàn)小劑量試驗(yàn)在PAI診斷準(zhǔn)確率方面優(yōu)于大劑量試驗(yàn)。”

　　根本原因的診斷應(yīng)該包括21–羥化酶自身抗體的確認(rèn)試驗(yàn)。自身抗體陰性的個(gè)體，應(yīng)注意尋找其他原因。

　　另外，對(duì)于重癥腎上腺皮質(zhì)功能不全或腎上腺危象患者，專家小組建議在診斷性試驗(yàn)結(jié)果出來之前，應(yīng)立即靜脈注射氫化可的松治療。

　　氫化可的松為一線治療

　　對(duì)于所有PAI確診患者推薦每日分劑量（兩到三次）給予氫化可的松作為一線治療方法，如果氫化可的松短缺可將每日一到兩次潑尼松龍治療作為替代方案。專家小組不建議使用地塞米松，因?yàn)閯┝空{(diào)整難度較大，增加庫欣樣副作用風(fēng)險(xiǎn)。

　　Merke博士表示，專家小組開展了兩項(xiàng)關(guān)于多種糖皮質(zhì)激素產(chǎn)品的系統(tǒng)評(píng)價(jià)并發(fā)現(xiàn)僅僅觀察性研究支持治療建議，通常建議短效氫化可的松優(yōu)于長效地塞米松。許多糖皮質(zhì)激素替代治療可導(dǎo)致長期肥胖、高脂血癥和骨質(zhì)疏松癥。短效氫化可的松可減少上述情況而且低劑量也更容易操作。

　　這部指南還明確表明不推薦糖皮質(zhì)激素替代治療期間進(jìn)行激素水平監(jiān)測(cè)，更傾向于基于臨床反應(yīng)調(diào)整糖皮質(zhì)激素治療劑量。

　　對(duì)于醛固酮缺乏確診患者，專家小組建議用鹽皮質(zhì)激素替代氟氫可的松，不用限鹽。

　　PAI合并妊娠患者應(yīng)該監(jiān)測(cè)臨床癥狀和皮質(zhì)激素過度指征，如疲勞、體位性低血壓或高血壓、高血糖。某些患者在妊娠晚期需適當(dāng)增大氫化可的松劑量。

　　患有PAI的兒童仍然推薦氫化可的松治療，可三次或四次分劑量給予，劑量根據(jù)體表面積并按需調(diào)整。人工合成的長效糖皮質(zhì)激素（如強(qiáng)的松、地塞米松）不推薦用于兒童。

　　重視腎上腺危象

　　懷疑腎上腺危象的患者應(yīng)該立即靜脈注射氫化可的松100mg（兒童，50mg/m2），然后進(jìn)行恰當(dāng)?shù)囊后w復(fù)蘇治療。以后每24小時(shí)采用200mg（兒童，50–100mg/m2）的氫化可的松治療，并根據(jù)年齡、體表面積恰當(dāng)調(diào)整劑量。

　　如果無氫化可的松，可采用潑尼松龍?zhí)娲委?。而地塞米松僅在其他糖皮質(zhì)激素沒有時(shí)才可使用。

　　應(yīng)教育高?；颊咴诔霈F(xiàn)首發(fā)癥狀時(shí)自我給藥。建議這類人群攜帶醫(yī)療警告證明告知醫(yī)務(wù)人員增加糖皮質(zhì)激素劑量以避免或治療腎上腺危象或一旦發(fā)生緊急情況立即注射激素治療。

　　該指南還建議成人和兒童PAI患者每年檢查一次而嬰兒至少每3個(gè)月至4個(gè)月檢查一次。