原發(fā)性醛固酮增多癥是一種繼發(fā)性高血壓癥，占高血壓癥的0.4%-2.0%。發(fā)病年齡高峰為30-50歲，女性較男性多見。
引起本病的最常見原因?yàn)槿┕掏?，占原發(fā)性醛固酮增多癥的60%-80%，大多數(shù)單個(gè)腺瘤，左側(cè)多見。其次有雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生，又稱為特發(fā)性醛固酮增多癥，占20%-30%。少見原因有地塞米松可抑制性醛固酮增多癥、醛固酮癌、異位分泌醛固酮的腫瘤等。
癥狀
高血壓綜合征：為最早且最常見的綜合征，可早于低血鉀綜合征3-4年出現(xiàn)。幾乎見于每一病例的不同階段，多為進(jìn)展緩慢的良性高血壓。
肌無力及周期性癱瘓：肌無力及周期性癱瘓甚為常見。一般來說，血鉀越低，肌肉受累越重，常見誘因?yàn)閯诶刍蚍?a name="InnerLinkKeyWord" href="http://m.zjzhongke.cn/product/08634.html" target="_blank">氫氯噻嗪、
呋塞米等促進(jìn)排鉀的利尿藥，麻痹多累及下肢，嚴(yán)重時(shí)可累及四肢。也可發(fā)生呼吸困難、吞咽困難，麻痹時(shí)間短者數(shù)小時(shí)，長(zhǎng)者數(shù)日或更長(zhǎng)。
肢端麻木與手足抽搐：臨床常可見原醛癥患者發(fā)生肢端麻木、手足抽搐及肌痙攣，這是由于低鉀引起代謝性堿中毒，堿血癥使血游離鈣降低，加之醛固酮促進(jìn)鈣、鎂排泄，造成游離鈣降低及低鎂血癥。嚴(yán)重低血鉀即可引起搐搦發(fā)作。
多尿：因大量失鉀，腎小管上皮細(xì)胞呈空泡變形，濃縮功能減退，伴多尿，尤其夜尿多，繼發(fā)口渴、多飲，常易并發(fā)尿路感染。
心臟表現(xiàn)：心電圖呈低血鉀圖形，較常見者為期前收縮或陣發(fā)性室性心動(dòng)過速，嚴(yán)重可發(fā)生心室顫動(dòng)。
其他：兒童患者有生長(zhǎng)
發(fā)育障礙，與長(zhǎng)期缺鉀等代謝紊亂有關(guān)，缺鉀時(shí)胰島素的釋放減少，作用弱，可出現(xiàn)糖耐量減低。
診斷與輔助檢查
在臨床上，遇有下列情況時(shí)要列為篩選原醛癥的對(duì)象：①年齡較輕（≤50歲）、病情較重（收縮壓≥160mmHg或舒張壓≥100mmHg）或療效較差的高血壓；②用降壓藥治療無效或效果較差的高血壓；③高血壓伴低血鉀，或伴明顯的肌無力與周期性癱瘓；④低腎素活性型高血壓伴高醛固酮血癥；⑤高血壓伴多尿或堿血癥；⑥腎上腺意外瘤（尤其伴高血壓者）。
?。?）血液生化檢查
低血鉀：大多數(shù)患者血鉀低于正常，一般在2-3mmol/L，嚴(yán)重者更低。低血鉀往往呈持續(xù)性，也可為波動(dòng)性，少數(shù)患者血鉀正常。
高血鈉：血鈉一般在正常高限或略高于正常，平均值約為142.7mmol/L。
（2）尿液檢查
尿PH為中性或偏堿性，尿常規(guī)檢查可有少量蛋白質(zhì)，尿比重較為固定而減低，往往在1.010-1.018，少數(shù)患者呈低滲尿。
?。?）醛固酮測(cè)定
尿醛固酮：正常人在普食條件下，均值為21.4nmol/d，范圍9.4-35.2nmol/d（放免法）。
血醛固酮：正常人在普食條件下（Na+160mmol，K+60mmol/d），平衡7d后，上午8時(shí)血醛固酮約為（413.3&plu
smn;180.3）pmol/L。
（4）腎素、血管緊張素測(cè)定
患者血腎素、血管緊張素II基礎(chǔ)值降低，有時(shí)在可測(cè)范圍之下。正常參考值前者為（0.55±0.09）pg/（ml·h），后者為（26.0±1.9）pg/（ml·h），經(jīng)肌注呋塞米（0.7mg/kg），并在站立體位24h后，正常人血腎素、血管緊張素II較基礎(chǔ)值增加數(shù)倍，興奮參考值分別為（3.48±0.52）pg/（ml·h）及（45.0±6.2）pg/（ml·h），原醛癥患者興奮值較基礎(chǔ)值只有輕微增加或無反應(yīng)，醛固酮瘤中腎素、血管緊張素受抑制程度較特發(fā)性原醛癥更顯著。
（5）螺內(nèi)酯試驗(yàn)
螺內(nèi)酯可拮抗醛固酮對(duì)腎小管上皮的作用，每日320-400mg（微粒形），分3-4次口服，歷時(shí)1-2周，可使原醛癥患者電解質(zhì)紊亂得到糾正，血壓往往有不同程度的下降。此試驗(yàn)有助于證實(shí)高血壓、低血鉀是否由于醛固酮增多所致。
（6）低鈉、高鈉試驗(yàn)
對(duì)疑有腎病變的患者，可做低鈉試驗(yàn)，每日鈉攝入限制在20mmol，本病患者在數(shù)日尿鈉下降到接近攝入量，同時(shí)低血鉀、高血壓減輕，而腎病患者因不能有效儲(chǔ)鈉，可出現(xiàn)失鈉、脫水，低血鉀、高血壓則不易糾正。對(duì)病情輕、低血鉀不明顯的疑似本癥患者，可做高鈉試驗(yàn)，每日攝入鈉240mmol。如為輕型原醛癥患者，則低血鉀變得更明顯，對(duì)血鉀已明顯降低的本癥患者，不宜行此試驗(yàn)。
診斷思路
對(duì)于同時(shí)有高血壓和低血鉀者，要考慮本癥；如果具備典型的血、尿生化改變，螺內(nèi)酯試驗(yàn)?zāi)芗m正代謝紊亂和降低高血壓，則診斷可初步成立；如能證實(shí)醛固酮分泌增高和血漿腎素、血管緊張素活性降低，則可確診。
由于目前大多數(shù)增生病例不需要手術(shù)治療，而腺瘤患者手術(shù)效果滿意，故本病確診后進(jìn)一步明確病因和病理甚為重要。要鑒別是腺瘤還是增生，以及腺瘤的定位。
治療
?。?）手術(shù)治療：切除醛固酮腺瘤
?。?）藥物治療：對(duì)于不能手術(shù)的腫瘤患者以及特發(fā)性增生性患者（未手術(shù)或手術(shù)后效果不滿意），宜用螺內(nèi)酯治療。長(zhǎng)期應(yīng)用螺內(nèi)酯可出現(xiàn)男子乳腺發(fā)育、女性
月經(jīng)不調(diào)等不良反應(yīng)，可改為氨苯蝶啶或阿米洛利，以助于排鈉儲(chǔ)鉀。必要時(shí)加抗高血壓藥物，對(duì)ACTH依賴型患者應(yīng)用地塞米松治療，每日約1mg。
鈣通道阻滯劑可使一部分原醛癥患者醛固酮產(chǎn)量減少，血鉀和血壓恢復(fù)正常，因?yàn)槿┕掏暮铣尚枰}參與，對(duì)于特發(fā)性原醛癥患者，血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑也可奏效。
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