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他山之石:顱咽管瘤患者激素替代治療相關(guān)問(wèn)題

2018-01-05 來(lái)源:醫(yī)脈通內(nèi)分泌科  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:中樞性腎上腺皮質(zhì)功能減退(AI)的評(píng)估及替代:1.AI是因促腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足繼發(fā)腎上腺功能減退的疾病。推薦清晨8~9點(diǎn)的血清皮質(zhì)醇水平診斷AI,不推薦隨機(jī)血清皮質(zhì)醇水平用于診斷。

   中樞性腎上腺皮質(zhì)功能減退(AI)的評(píng)估及替代

 
  1.AI是因促腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足繼發(fā)腎上腺功能減退的疾病。推薦清晨8~9點(diǎn)的血清皮質(zhì)醇水平診斷AI,不推薦隨機(jī)血清皮質(zhì)醇水平用于診斷。
 
  2.血清皮質(zhì)醇<82.8nmol/L時(shí)提示AI,皮質(zhì)醇>496.8nmol/L時(shí)可排除AI,如果介于82.8~496.8nmol/L之間,需做ACTH激發(fā)試驗(yàn)協(xié)助診斷。激發(fā)試驗(yàn)在30或60分鐘時(shí)峰值血皮質(zhì)醇水平<496.8nmol/L時(shí)提示AI。
 
  3.對(duì)于接受過(guò)糖皮質(zhì)激素治療的患者,應(yīng)在最后一次使用氫化可的松(HC)后至少18~24h后進(jìn)行生化檢測(cè)評(píng)估下丘腦-垂體-腎上腺(HPA)軸功能。
 
  4.治療原則是用最小劑量的皮質(zhì)激素模擬皮質(zhì)醇生理分泌節(jié)律用藥,首選氫化可的松,成人推薦15~25mg/d,兒童6~10mg.m-2.d-1,分2~3次服用。
 
  5.皮質(zhì)醇替代劑量過(guò)高容易增加骨質(zhì)疏松癥、肥胖及糖耐量異常等并發(fā)癥,需要引起注意,皮質(zhì)醇具體用量需遵循個(gè)體化原則,要注意及時(shí)識(shí)別腎上腺危象及醫(yī)源性庫(kù)欣綜合征。
 
  中樞性甲狀腺功能減退癥(CH)的評(píng)估及替代
 
  1.顱咽管瘤患者,F(xiàn)T4水平低于實(shí)驗(yàn)室參考值范圍,同時(shí)TSH降低、正?;蛘咻p度升高,通??梢源_診CH。不建議使用TSH激發(fā)試驗(yàn)。
 
  2.顱咽管瘤患者,F(xiàn)T4在正常低值,伴有臨床癥狀,或者復(fù)查FT4下降20%以上,建議起始L-T4治療。
 
  3.首選左旋甲狀腺素(L-T4),但是在使用前一定要先排除腎上腺皮質(zhì)功能不全,以避免甲狀腺功能恢復(fù)后可能出現(xiàn)的腎上腺危象。低劑量起始,逐漸增至每1~2周25μg,兒童用量可能更大。如果沒有進(jìn)行腎上腺功能的評(píng)估進(jìn)行L-T4治療,可以預(yù)防性使用類固醇激素(氫化可的松或醋酸可的松)。
 
  生長(zhǎng)激素缺乏癥(GHD)的評(píng)估及替代
 
  1.對(duì)于臨床上疑診5歲以上GHD的患者,建議行GH興奮試驗(yàn)協(xié)助診斷,超過(guò)3種垂體激素缺乏且有明確GHD癥狀、體征的患者,可直接診斷GHD。
 
  2.在兒童起病的患者達(dá)到生長(zhǎng)末期時(shí),需要對(duì)其生長(zhǎng)激素分泌功能進(jìn)行再評(píng)估,再評(píng)估前需停止生長(zhǎng)激素注射,經(jīng)過(guò)一段時(shí)間的洗脫期,推薦最短洗脫期以1~3個(gè)月較為適宜。
 
  3.對(duì)于存在GHD的患者,如果顱咽管瘤術(shù)后1年腫瘤沒有復(fù)發(fā)或進(jìn)展跡象,可考慮采用基因重組人生長(zhǎng)激素替代治療。生長(zhǎng)激素治療目標(biāo)為維持IGF-1水平低于正常值上線,若有不良反應(yīng)出現(xiàn),應(yīng)降低劑量。
 
  4.在rhGH治療前需評(píng)價(jià)糖代謝情況,了解患者的家族史,在rhGH治療過(guò)程中,每3~6個(gè)月監(jiān)測(cè)甲狀腺功能、空腹血糖胰島素、IGF-1水平。每年需要檢測(cè)肝功能、腎功能、腎上腺皮質(zhì)功能、糖化血紅蛋白。
 
  5.GH替代治療不會(huì)影響顱咽管瘤的復(fù)發(fā),不會(huì)增加新發(fā)惡性腫瘤的發(fā)生率或惡性腫瘤的復(fù)發(fā)率。

  性激素及性腺狀況的評(píng)估及替代
 
  1.使用睪酮補(bǔ)充治療沒有禁忌證的中樞性性腺功能減退成年男性顱咽管瘤患者。
 
  2.對(duì)于沒有禁忌證的中樞性性腺功能減退絕經(jīng)前期女性患者給予性激素補(bǔ)充治療。
 
  3.男性患者選擇十一酸睪酮口服制劑40~80mg,每天3次,長(zhǎng)效十一酸睪酮注射制劑肌內(nèi)注射250mg,每月1次。
 
  4.女性患者經(jīng)皮雌二醇100μg/d,口服雌二醇2mg/d。
 
  5.兒童,女童12~13歲,男童14~15歲開始少量性激素補(bǔ)充。
 
  6.性激素治療在于維持第二性征,并使性激素接近正常水平。
 
  其他
 
  1.伴有睡眠障礙,晝夜節(jié)律改變的顱咽管瘤患者,適當(dāng)增加白天體育活動(dòng),以改善夜間睡眠,必要時(shí)予以褪黑素治療。褪黑素為0.1g,每晚1次。
 
  2.對(duì)于中樞性尿崩癥者需要監(jiān)測(cè)血、尿電解質(zhì),以及尿量。輕度尿崩癥患者需要適量補(bǔ)液,中度尿崩癥者予ADH治療控制尿量在200/h左右,術(shù)后1個(gè)月每周復(fù)查電解質(zhì),之后每3~6個(gè)月復(fù)查電解質(zhì)、腎功能。
 
  3.去氨加壓素采用個(gè)體化治療方案治療尿崩癥,治療期間需要注意甲狀腺激素的監(jiān)測(cè)與補(bǔ)充治療。
 
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