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說說那個(gè)隱藏在后面的“垂體危象”

2018-01-04 來源:醫(yī)脈通內(nèi)分泌科  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:垂體危象是在腺垂體功能減退的基礎(chǔ)上因各種誘因引起腎上腺皮質(zhì)和甲狀腺功能的進(jìn)一步衰竭而出現(xiàn)的內(nèi)科急重癥,其臨床表現(xiàn)復(fù)雜?,F(xiàn)結(jié)合相關(guān)病例對(duì)垂體危象的診治進(jìn)行梳理。

   垂體危象是在腺垂體功能減退的基礎(chǔ)上因各種誘因引起腎上腺皮質(zhì)和甲狀腺功能的進(jìn)一步衰竭而出現(xiàn)的內(nèi)科急重癥,其臨床表現(xiàn)復(fù)雜。現(xiàn)結(jié)合相關(guān)病例對(duì)垂體危象的診治進(jìn)行梳理。

       病例[1]:患者,女,41歲,因產(chǎn)后閉經(jīng),怕冷,乏力18年,昏迷7天入院?;颊?999年分娩時(shí)大出血,產(chǎn)后一直未再有月經(jīng),伴怕冷、乏力、腋毛及陰毛脫落,無溢乳,無異常色素沉著,無多飲多尿。當(dāng)時(shí)診斷為“腺垂體功能減退癥”,曾間斷服用“潑尼松”治療,未定期復(fù)查,也未堅(jiān)持服藥。約2周前因感冒后出現(xiàn)咳嗽、流涕、唇周皰疹,伴發(fā)熱,在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院予以“青霉素”治療,癥狀稍有好轉(zhuǎn)。7天前被家人發(fā)現(xiàn)昏迷在家中,神志不清,遂急診送入當(dāng)?shù)蒯t(yī)院,查血糖1.9mmol/L,血納118mmol/L,診斷為“垂體功能不全,席漢綜合征”,予以“潑尼松、優(yōu)甲樂”及糾正低血糖等對(duì)癥治療后患者可自行睜眼,但仍不能言語,四肢不能活動(dòng),稍有咳嗽,無,無嘔吐及腹瀉,為求進(jìn)一步治療,收入我院。既往有“消化性潰瘍”病史2年。
 
  查體:T36.5°C,P65次/分,R20次/分,BP120/70mmHg,神志不清,被動(dòng)體位,查體不合作,皮膚鞏膜無黃染,無出血點(diǎn)及瘀斑,腋毛及陰毛脫落,淺表淋巴結(jié)未觸及腫大,頸部有抵抗,甲狀腺不大,雙肺呼吸音稍粗,未聞及干、濕性啰音,心臟聽診無異常,腹部(―),雙下肢輕度浮腫,肌張力正常,肌力檢查不合作,右側(cè)巴氏征陽性,左側(cè)巴氏征可疑陽性,克氏征陽性。實(shí)驗(yàn)室檢查:甲狀腺功能三項(xiàng)示FT32.15pmol/L,F(xiàn)T47.65pmol/L(降低)TSH1.26μU/ml,F(xiàn)SH6.44mIU/ml,LH2.8mIU/ml,T0.02ng/ml,E2<5.0pg/ml,P<0.03ng/ml,PRL0.48ng/ml,F(xiàn)28.03μg/dl,ACTH<0.22pmol/L。血常規(guī)示W(wǎng)BC13.2×109/L,RBC3.31×1012/L,Hb105g/L,N0.85,L0.132。尿常規(guī)示酮體(±),潛血(3+),紅細(xì)胞1+/HP。肝功能、電解質(zhì)、腎功能、血脂均未見明顯異常,腦脊液檢查未見異常。MRI顯示①顱腦MRI未見明顯異常;②空泡蝶鞍?
 
  診斷:席漢綜合征,垂體危象,代謝性腦?。ǖ脱撬拢尾扛腥?。治療上予以糖皮質(zhì)激素,甲狀腺素替代治療,抗感染,護(hù)胃,醒腦,營養(yǎng)神經(jīng),改善微循環(huán)。激素用量:先予靜脈滴注氫化可的100mg,2次/天,6天后達(dá)漸減量,18天后改為口服潑尼松5mg,2次/天,左甲狀腺素片則由每日25μg,逐漸加至50μg?;颊甙Y狀逐漸好轉(zhuǎn),四肢能稍活動(dòng),能發(fā)簡單的詞,囑患者回家堅(jiān)持服藥并繼續(xù)康復(fù)訓(xùn)練。
 
  垂體危象是在腺垂體功能減退的基礎(chǔ)上因各種誘因引起腎上腺皮質(zhì)和甲狀腺功能的進(jìn)一步衰竭而出現(xiàn)的內(nèi)科急重癥,其臨床表現(xiàn)復(fù)雜,可表現(xiàn)為循環(huán)衰竭型、低血糖型、高熱型、混合型、低溫型、水中毒型[2],易被誤診為單純低血鈉、低血糖、低血壓等,而僅僅補(bǔ)液、升血壓、補(bǔ)鈉、補(bǔ)充葡萄糖液等治療,多療效欠佳甚至貽誤治療時(shí)機(jī)。
 
  病例分析
 
  本例患者18年前有產(chǎn)后大出血病史,產(chǎn)后閉經(jīng),無乳,逐漸出現(xiàn)怕冷,乏力等癥狀,查體體毛稀疏,結(jié)合患者的激素水平化驗(yàn)結(jié)果,可明確診斷為垂體功能不全,席漢綜合征?;颊咴\斷過“腺垂體功能減退癥”,但未堅(jiān)持正規(guī)系統(tǒng)的激素替代治療,在發(fā)生病毒感染后沒有及時(shí)增加糖皮質(zhì)激素劑量而出現(xiàn)昏迷、低血糖、低血鈉,考慮為低血糖型垂體危象,感染和停藥是其誘因?;颊咴诋?dāng)?shù)亟?jīng)補(bǔ)充激素及糾正低血糖的治療后神志仍未恢復(fù),考慮為低血糖時(shí)間過長對(duì)腦細(xì)胞的損害導(dǎo)致的代謝性腦病。另外,患者昏迷后沒有按垂體危象來進(jìn)行激素治療,這對(duì)低血糖、低血鈉的糾正和腦細(xì)胞功能的恢復(fù)也有影響。
 
  造成垂體危象的原因
 
  1.垂體危象的臨床表現(xiàn)復(fù)雜:①產(chǎn)后無乳、閉經(jīng);②貧血;③納差、惡心、嘔吐、腹瀉;④浮腫;⑤胸悶、氣短;⑥心跳慢、心動(dòng)過緩;⑦頭暈、乏力;⑧國外有報(bào)道以強(qiáng)直陣攣性癲癇發(fā)作為臨床表現(xiàn)的席漢氏綜合征[3]。
 
  2.問診不仔細(xì),忽視既往史與生育史、月經(jīng)史的詢問,從而不能發(fā)現(xiàn)垂體瘤手術(shù)或放射治療史、鼻咽部放射治療史以及產(chǎn)后大出血史及產(chǎn)后閉經(jīng)、無乳等病史[4]。
 
  3.查體不全面,特別是忽視外生殖器的檢查,從而不能發(fā)現(xiàn)腋毛、陰毛脫落,乳房與生殖器的萎縮等有診斷意義的體征。

  垂體危象的治療
 
  1.給予氫化可的松100mg,2次/天,病情穩(wěn)定后逐漸減量;
 
  2.待危象解除后,可減至替代劑量的維持量并漸過度到強(qiáng)的松或是改為口服氫化可的松;
 
  3.甲狀腺激素補(bǔ)充,左旋甲狀腺素片初始劑量25μg,據(jù)病情調(diào)整劑量;
 
  4.有低血糖者、低血鈉型以血容量不足為表現(xiàn)者,同時(shí)予以50%葡萄糖液靜推,以5%葡萄糖鹽水維持及補(bǔ)鈉、升血壓、抗休克;
 
  5.注意抗感染及對(duì)癥支持治療;
 
  6.育齡期婦女應(yīng)加用人工周期藥物口服以保持第二性征。
 
  垂體危象的注意事項(xiàng)
 
  垂體危象的診療關(guān)鍵在于早期識(shí)別和及時(shí)正確的激素替代治療,因此在臨床工作中我們應(yīng)注意:
 
 ?、俅贵w危象出現(xiàn)前常有腎上腺、甲狀腺、性腺功能減退的臨床表現(xiàn),尤其是性腺軸多最早受累,應(yīng)及時(shí)予以激素替代,在遇到高熱、感染、手術(shù)、創(chuàng)傷等應(yīng)激時(shí)應(yīng)增加糖皮質(zhì)激素的劑量2?5倍[4]。目前女性垂體危象病因仍以席漢綜合征多見,其次為空蝶鞍,男性則以垂體瘤、顱咽管瘤為主[5]。誘因主要為停藥與感染。
 
 ?、诖贵w功能減退患者因免疫功能低下易合并感染,但嚴(yán)重甲狀腺功能減退患者可出現(xiàn)體溫不升,所以不能根據(jù)體溫來判斷有無感染及嚴(yán)重程度,同時(shí)在低血壓休克的患者中也可能缺乏心率代償性增快的現(xiàn)象。
 
 ?、鄞贵w危象搶救的關(guān)鍵是腎上腺危象的治療,皮質(zhì)激素的補(bǔ)充原則是及時(shí)、足量,首選氫化可的松。
 
 ?、芘R床療效的觀察主要觀察精神狀態(tài)、生命體征、胃腸道癥狀及電解質(zhì)、血糖的改善。
 
  ⑤出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征時(shí)應(yīng)注意休克、低血糖、低血鈉、甲減對(duì)腦細(xì)胞的綜合損害。
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