庫欣綜合征由HarveyCushing在1912年首次報道。本病征是由多種病因引起的以慢性高皮質(zhì)醇血癥為特征的臨床綜合征,主要表現(xiàn)為滿月臉、多血質(zhì)外貌、向心性肥胖、痤瘡、紫紋、高血壓、繼發(fā)性糖尿病和骨質(zhì)疏松等。
一、發(fā)病率及死亡率
歐洲數(shù)據(jù)顯示,庫欣綜合征的發(fā)病率為2/100萬人~3/100萬人,國內(nèi)尚缺乏大規(guī)模流行病學(xué)研究。庫欣綜合征可發(fā)生任何年齡,多見于40~45歲,成人多于兒童,女性多于男性,男女比例1:3~1:8。庫欣綜合征患者死亡率較一般人群高4倍。
二、病因分類
庫欣綜合征病因可分為內(nèi)源性和外源性兩類
三、臨床表現(xiàn)
庫欣綜合征的臨床表現(xiàn)主要是由于長期血皮質(zhì)醇濃度升高所引起的蛋白質(zhì)、脂肪、碳水化合物、電解質(zhì)紊亂。
四、庫欣綜合征的檢查
庫欣綜合征篩查人群包括:①年輕患者出現(xiàn)骨質(zhì)疏松、高血壓等與年齡不相稱的臨床表現(xiàn);②具有庫欣綜合征的臨床表現(xiàn)且進(jìn)行性加重,特別是有典型癥狀如肌病、多血質(zhì)、紫紋、瘀斑和皮膚變薄的患者;③體重增加而身高百分位下降,生長停滯的肥胖兒童;④腎上腺意外瘤患者。
庫欣綜合征的診斷包括定性診斷及病因診斷,定性診斷即明確高皮質(zhì)醇血癥的診斷,如果患者臨床表現(xiàn)為向心性肥胖、紫紋、糖尿病、高血壓等首先建立初步診斷,繼而行篩選檢查:①24h尿游離皮質(zhì)醇;②2小劑量地塞米松抑制試驗(yàn):包括地塞米松1mg抑制試驗(yàn)和地塞米松2mg抑制試驗(yàn);③血皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律測定;④午夜唾液皮質(zhì)醇水平測定。這4項(xiàng)篩查檢查方法中,前3項(xiàng)是較為傳統(tǒng)的檢查方法。近年來對午夜唾液皮質(zhì)醇水平測定研究較多,國外已經(jīng)將其推薦為庫欣綜合征篩選診斷的一線方法
庫欣綜合征的病因診斷方法包括生化檢測和影像學(xué)檢查,生化檢測比影像學(xué)檢查更顯重要。生化檢測方法包括血漿ACTH測定、大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)、CRH刺激試驗(yàn)、去氨加壓素刺激試驗(yàn)、雙側(cè)選擇性巖下竇采血測定ACTH等;影像學(xué)包括CT掃描、MRI檢查及核素顯像。
五、庫欣綜合征的治療
首選治療為手術(shù)治療。除非無法手術(shù)或預(yù)期手術(shù)不能顯著糾正糖皮質(zhì)激素過多,推薦針對庫欣?。–D)、異位或腎上腺原位病變(腺癌、腺瘤及雙側(cè)病變)進(jìn)行原發(fā)病灶切除。術(shù)后如影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)有殘存腫瘤則應(yīng)再次手術(shù)。雙側(cè)腎上腺切除術(shù)是快速控制高皮質(zhì)醇血癥的有效方法。
在臨床實(shí)踐中,ACTH依賴性庫欣綜合征的定位診斷上存在難度,部分患者無法進(jìn)行手術(shù)治療,而接受手術(shù)的患者其治療緩解率為80%~90%,為了緩解高皮質(zhì)醇血癥對身體的損害,藥物治療作為二線治療,也是必不可少的治療手段。
乳果糖口服溶液: - 慢性或習(xí)慣性便秘:調(diào)節(jié)結(jié)腸的生理節(jié)律。 - 肝性腦?。≒SE):用于治療和預(yù)防肝昏迷或昏迷前狀態(tài)。 枯草桿菌二聯(lián)活菌腸溶膠囊:治療腸道菌群失調(diào)(抗生素、化療藥物等)引起的腹瀉、便秘、腸炎、腹脹,消化不良,食欲不振等。
健客價: ¥746適用于敏感細(xì)菌引起的上呼吸道感染、下呼吸道感染、泌尿道感染、皮膚和軟組織感染、其他:由博氏疏螺旋體引起的早期Lyme?。ㄓ巫咝约t斑)等。
健客價: ¥12.5本品用于治療臨床上明顯的高容量性和正常容量性低鈉血癥(血鈉濃度<125mEq/L,或低鈉血癥不明顯但有癥狀并且限液治療效果不佳),包括伴有心力衰竭、肝硬化以及抗利尿激素分泌異常綜合征(SIADH)的患者。(詳見說明書)
健客價: ¥540用于誘導(dǎo)下述情況婦女的排卵 :下丘腦-垂體機(jī)能障礙,包括多囊性卵巢綜合征(PCOS);誘導(dǎo)接受輔助受孕技術(shù)如體外受精(IVF)而行超數(shù)排卵婦女的多卵泡發(fā)育。從事不育癥治療時應(yīng)按照臨床醫(yī)師指導(dǎo)用藥。
健客價: ¥20臨床可用于輔助治療某些抗生素難以控制的病毒性或霉菌性細(xì)胞內(nèi)感染(如帶狀皰疹,流行性乙型腦炎,白色念珠菌感染,病毒性心肌炎等;對惡性腫瘤可作為輔助治療劑;免疫缺陷病(如濕疹、血小板減少、多次感染綜合征及
健客價: ¥14臨床可用于輔助治療某些抗生素難以控制的病毒性或霉菌性細(xì)胞內(nèi)感染(如帶狀皰疹,流行性乙型腦炎,白色念珠菌感染,病毒性心肌炎等;對惡性腫瘤可作為輔助治療劑;免疫缺陷病(如濕疹、血小板減少、多次感染綜合征及慢性皮膚粘膜真菌病有一定療效)。
健客價: ¥8.5臨床可用于輔助治療某些抗生素難以控制的病毒性或霉菌性細(xì)胞內(nèi)感染(如帶狀皰疹,流行性乙型腦炎,白色念珠菌感染,病毒性心肌炎等);對惡性腫瘤可作為輔助治療劑;免疫缺陷病(如濕疹,血小板減少,多次感染綜合征及慢性皮膚粘膜真菌病有一定的療效)。
健客價: ¥38本品為非甾體抗炎藥。臨床可用于下列情況。1. 鎮(zhèn)痛、解熱:可緩解輕度或中度的疼痛,如頭痛、牙痛、神經(jīng)痛、肌肉痛及月經(jīng)痛,也用于感冒和流感等退熱。本品僅能緩解癥狀,不能治療引起疼痛和發(fā)熱的病因,故需同時應(yīng)用其他藥物對病因進(jìn)行治療。2. 抗炎、抗風(fēng)濕:為治療風(fēng)濕熱的常用藥物,用藥后可解熱、使關(guān)節(jié)癥狀好轉(zhuǎn)并使血沉下降,但不能去除風(fēng)濕熱的基本病理改變,也不能治療和預(yù)防心臟損害及其他合并癥。3.關(guān)節(jié)炎:除風(fēng)
健客價: ¥4干燥綜合征,斯.約二氏綜合征,干眼綜合征等內(nèi)因性疾患;手術(shù)后、藥物性、外傷、佩戴隱形眼鏡等外因性疾患。
健客價: ¥29胃潰瘍、十二指腸潰瘍、反流性食管炎、卓-艾綜合征(Zollinger-Ellison綜合征)。
健客價: ¥34用于更年期綜合征,癥見潮熱、盜汗、失眠、煩躁、抑郁、頭痛、心悸等。
健客價: ¥198神經(jīng)官能癥、經(jīng)前期緊張綜合征、更年期綜合征的鎮(zhèn)靜助眠。
健客價: ¥13.5癲癇既可作為單藥治療,也可作為添加治療: 用于治療全身性癲癇:包括失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強(qiáng)直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作,特殊類型綜合征(West,Lennox-Gastaut綜合征)等。 部分性癲癇適用于:簡單部分性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作、部分繼發(fā)全身性發(fā)作。
健客價: ¥66胃潰瘍、十二指腸潰瘍、反流性食管炎、卓-艾綜合征(Zollinger-Ellison綜合征)。
健客價: ¥12用于帕金森病、帕金森綜合征。也可用于藥物引起的錐體外系疾患者。
健客價: ¥351.更年期綜合征;2.性格改變,孤僻多疑,抑郁;3.皮膚干燥起皺,發(fā)麻,脫發(fā):不對稱性肥胖;4.老年性陰道炎:更年期尿道炎癥等。
健客價: ¥53用于帕金森病、帕金森綜合征。也可用于藥物引起的錐體外系疾患。
健客價: ¥20用于帕金森病及帕金森綜合征。
健客價: ¥28適用于Tourette綜合征(發(fā)聲與多種運(yùn)動聯(lián)合抽動障礙)。
健客價: ¥140本品為非甾體抗炎藥。臨床可用于下列情況。 1、鎮(zhèn)痛、解熱:可緩解輕度或中度的疼痛,如頭痛、牙痛、神經(jīng)痛、肌肉痛及月經(jīng)痛,也用于感冒和流感等退熱。本品僅能緩解癥狀,不能治療引起疼痛和發(fā)熱的病因,故需同時應(yīng)用其他藥物對病因進(jìn)行治療。 2、抗炎、抗風(fēng)濕:為治療風(fēng)濕熱的常用藥物,用藥后可解熱、使關(guān)節(jié)癥狀好轉(zhuǎn)并使血沉下降,但不能去除風(fēng)濕熱的基本病理改變,也不能治療和預(yù)防心臟損害及其他合并癥。 3、關(guān)節(jié)炎:除
健客價: ¥31.原發(fā)性帕金森氏??; 2.腦炎后帕金森氏綜合征; 3.癥狀性帕金森氏綜合征(一氧化碳或錳中毒); 4.服用含吡多辛(維生素B6)的維生素制劑的帕金森氏病或帕金森綜合征的病人 。(其它詳見內(nèi)包裝說明書)。
健客價: ¥68用于帕金森病、帕金森綜合征、藥物誘發(fā)的錐體外系疾患,一氧化碳中毒后帕金森綜合征及老年人合并有腦動脈硬化的帕金森綜合征。也用于防治A型流感病毒所引起的呼吸道感染。
健客價: ¥9用于帕金森病、帕金森綜合征、藥物誘發(fā)的錐體外系疾患,一氧化碳中毒后帕金森綜合征及老年人合并有腦動脈硬化的帕金森綜合征。也用于防治A型流感病毒所引起的呼吸道感染。
健客價: ¥5神經(jīng)官能癥、經(jīng)前期緊張綜合征、更年期綜合征的輔助治療。
健客價: ¥30