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關(guān)于庫欣綜合征,這些診療要點(diǎn)應(yīng)該掌握丨臨床必備

2017-12-26 來源:醫(yī)脈通內(nèi)分泌科  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:庫欣綜合征由HarveyCushing在1912年首次報道。本病征是由多種病因引起的以慢性高皮質(zhì)醇血癥為特征的臨床綜合征,主要表現(xiàn)為滿月臉、多血質(zhì)外貌、向心性肥胖、痤瘡、紫紋、高血壓、繼發(fā)性糖尿病和骨質(zhì)疏松等。

  庫欣綜合征由HarveyCushing在1912年首次報道。本病征是由多種病因引起的以慢性高皮質(zhì)醇血癥為特征的臨床綜合征,主要表現(xiàn)為滿月臉、多血質(zhì)外貌、向心性肥胖、痤瘡、紫紋、高血壓、繼發(fā)性糖尿病骨質(zhì)疏松等。

  一、發(fā)病率及死亡率

  歐洲數(shù)據(jù)顯示,庫欣綜合征的發(fā)病率為2/100萬人~3/100萬人,國內(nèi)尚缺乏大規(guī)模流行病學(xué)研究。庫欣綜合征可發(fā)生任何年齡,多見于40~45歲,成人多于兒童,女性多于男性,男女比例1:3~1:8。庫欣綜合征患者死亡率較一般人群高4倍。

  二、病因分類

  庫欣綜合征病因可分為內(nèi)源性和外源性兩類

  三、臨床表現(xiàn)

  庫欣綜合征的臨床表現(xiàn)主要是由于長期血皮質(zhì)醇濃度升高所引起的蛋白質(zhì)、脂肪、碳水化合物、電解質(zhì)紊亂。

  四、庫欣綜合征的檢查

  庫欣綜合征篩查人群包括:①年輕患者出現(xiàn)骨質(zhì)疏松、高血壓等與年齡不相稱的臨床表現(xiàn);②具有庫欣綜合征的臨床表現(xiàn)且進(jìn)行性加重,特別是有典型癥狀如肌病、多血質(zhì)、紫紋、瘀斑和皮膚變薄的患者;③體重增加而身高百分位下降,生長停滯的肥胖兒童;④腎上腺意外瘤患者。

  庫欣綜合征的診斷包括定性診斷及病因診斷,定性診斷即明確高皮質(zhì)醇血癥的診斷,如果患者臨床表現(xiàn)為向心性肥胖、紫紋、糖尿病、高血壓等首先建立初步診斷,繼而行篩選檢查:①24h尿游離皮質(zhì)醇;②2小劑量地塞米松抑制試驗(yàn):包括地塞米松1mg抑制試驗(yàn)和地塞米松2mg抑制試驗(yàn);③血皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律測定;④午夜唾液皮質(zhì)醇水平測定。這4項(xiàng)篩查檢查方法中,前3項(xiàng)是較為傳統(tǒng)的檢查方法。近年來對午夜唾液皮質(zhì)醇水平測定研究較多,國外已經(jīng)將其推薦為庫欣綜合征篩選診斷的一線方法

  庫欣綜合征的病因診斷方法包括生化檢測和影像學(xué)檢查,生化檢測比影像學(xué)檢查更顯重要。生化檢測方法包括血漿ACTH測定、大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)、CRH刺激試驗(yàn)、去氨加壓素刺激試驗(yàn)、雙側(cè)選擇性巖下竇采血測定ACTH等;影像學(xué)包括CT掃描、MRI檢查及核素顯像。

  五、庫欣綜合征的治療

  首選治療為手術(shù)治療。除非無法手術(shù)或預(yù)期手術(shù)不能顯著糾正糖皮質(zhì)激素過多,推薦針對庫欣?。–D)、異位或腎上腺原位病變(腺癌、腺瘤及雙側(cè)病變)進(jìn)行原發(fā)病灶切除。術(shù)后如影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)有殘存腫瘤則應(yīng)再次手術(shù)。雙側(cè)腎上腺切除術(shù)是快速控制高皮質(zhì)醇血癥的有效方法。

  在臨床實(shí)踐中,ACTH依賴性庫欣綜合征的定位診斷上存在難度,部分患者無法進(jìn)行手術(shù)治療,而接受手術(shù)的患者其治療緩解率為80%~90%,為了緩解高皮質(zhì)醇血癥對身體的損害,藥物治療作為二線治療,也是必不可少的治療手段。

 

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