病例回顧
那年在外院進(jìn)修，我經(jīng)常跟隨帶教老師院內(nèi)會診。某天接到神經(jīng)內(nèi)科的會診邀請，患者罹患「癲癇」10多年，「
2型糖尿病」病史2年，此次因「癲癇發(fā)作」入院。因血糖控制不佳，故邀請會診。
因為只是血糖調(diào)整，會診時我有些心不在焉，帶教老師卻是很認(rèn)真地看完病歷，再去看病人。從病房回到辦公室，老師嘿嘿一笑：「這個病人，可能并不只是調(diào)整降糖藥那么簡單！」
發(fā)病以來，患者發(fā)作性肢體出汗、麻木，手足搐溺、面部抽搐。每次持續(xù)10分鐘，每月發(fā)作5～7次。先后服用丙戊酸鈉、卡馬西平等長期治療無效。
帶教老師注意到，患者實驗室檢查：血鈣：1.39mmol/L（2.0～2.54mmol/L），血磷2.34mmol/L（2.0～2.54mmol/L），血鉀和肝腎功能正常。頭顱CT提示雙側(cè)基底節(jié)、小腦皮質(zhì)鈣化。會診時查體：面神經(jīng)叩擊試驗陽性，束臂加壓試驗陽性。遂查甲狀旁腺素0.1pmol/L（1.3～3.9pmol/L），血鎂正常，考慮診斷特發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥、繼發(fā)性癲癇、2型糖尿病。
給予補鈣、補充維生素D、降糖治療，逐漸停用抗癲癇藥物，患者未再發(fā)作上述癥狀。
甲狀旁腺功能減退癥（簡稱甲旁減）是甲狀旁腺分泌的甲狀旁腺素不足和（或）靶組織對其不敏感，所致低血鈣高血磷狀態(tài)的臨床綜合征。仔細(xì)的體格檢查、對化驗結(jié)果的重視，讓我們在神經(jīng)內(nèi)科「偶遇」甲旁減。
甲狀旁腺功能減退癥要點總結(jié)
1.病因：記住三點
繼發(fā)性甲旁減退：繼發(fā)于甲狀腺等頸前手術(shù)誤損甲狀旁腺；
特發(fā)性甲旁減：病因不明，目前認(rèn)為屬自身免疫性疾病；
假性甲旁減：靶組織對甲狀旁腺素?zé)o反應(yīng)所致，甲狀旁腺素代償性增高，常伴
遺傳缺陷所致的體態(tài)異常如身材矮小、圓臉、短指趾等。
2.臨床表現(xiàn)：系低血鈣惹禍
神經(jīng)肌肉應(yīng)激性增高癥狀：感覺麻木、刺痛，手足搐搦甚至癲癇樣；
精神癥狀：①情感障礙：多變、不穩(wěn)、哭泣、易怒等；②躁狂或
抑郁癥狀；③幻覺或妄想狀態(tài)；④智力障礙；⑤意識障礙；
組織營養(yǎng)變性癥狀：久病者皮膚粗糙，
色素沉著，頭發(fā)干燥易脫落，指（趾）甲脆軟有溝紋，拇指內(nèi)收，其他指并緊、掌指關(guān)節(jié)屈曲、指間關(guān)節(jié)伸直，腕及肘關(guān)節(jié)屈曲呈鷹爪型；
兩大體征：①面神經(jīng)叩擊征：敲擊耳前的面神經(jīng)，誘發(fā)同側(cè)面肌收縮為陽性（約10%正常成人可呈假陽性）；②束臂加壓征：用血壓計袖套綁住上臂，將壓力打至收縮壓之上20mmHg維持2～3分鐘，造成前臂缺血，陽性反應(yīng)為拇指內(nèi)收，腕及掌指關(guān)節(jié)屈曲，指間關(guān)節(jié)伸展。
3.最易誤診：神經(jīng)精神疾病
早期甲旁減以神經(jīng)精神癥狀居多，與鈣、磷代謝失調(diào)和自身免疫性腦動脈炎致毛細(xì)血管通透性增高，形成顱內(nèi)鈣化有關(guān)，易誤診為神經(jīng)精神疾病，如原發(fā)性癲癇、精神異常、病毒性
腦炎、震顫麻痹等。如誤行抗癲癇治療，抗癲癇藥物又可干擾肝臟羥化酶影響維生素D的合成。
4.臨床癥狀很重要，輔助檢查價更高
低血鈣、高血磷；
甲狀旁腺素下降（假性甲旁減與之相反）；
頭顱CT掃描見腦內(nèi)鈣化灶。
5.關(guān)于治療
急性低鈣血癥：引起手足搐搦、癲癇發(fā)作、喉痙攣等均需靜脈補鈣治療。用10%葡萄糖酸鈣10～20ml緩慢靜脈推注，難以緩解者可采用持續(xù)靜脈滴注鈣劑10%葡萄糖酸鈣100ml（含元素鈣930mg），稀釋于生理鹽水或葡萄糖液500～1000ml內(nèi)，速度以每小時不超過元素鈣4mg/kg體重為宜，定期監(jiān)測血鈣，避免高鈣血癥。2周內(nèi)曾應(yīng)用洋地黃類藥物者需慎用鈣劑，如臨床必須應(yīng)用，一般不用靜脈推注而采用滴注，且應(yīng)進(jìn)行心臟監(jiān)護。同時可每日口服1000～2000mg元素鈣，并服用快速起效的活性維生素D促進(jìn)鈣的吸收；
慢性低鈣血癥：長期口服鈣劑及維生素D制劑，每日補充元素鈣1000～1500mg；
檢測血清鎂濃度。低鎂者應(yīng)立即補充鎂劑，可增強甲狀旁腺素對靶器官的敏感性，改善低血鈣癥狀；
定期查血鈣及尿鈣，及時調(diào)整藥物用量，既要防止維生素Ｄ中毒及高鈣血癥，又要避免24小時尿鈣超過350mg，否則易導(dǎo)致泌尿系結(jié)石。
6.心得分享
一般測定的血鈣為血總鈣水平，而40%～45%的血鈣為蛋白結(jié)合鈣，而主要與鈣結(jié)合的蛋白是血白蛋白，應(yīng)注意血白蛋白對血鈣的影響。常用的校正方法為：血白蛋白每下降1g/dl，血總鈣下降0.8mg/dl。在低白蛋白血癥時，血游離鈣的測定對診斷有重要意義；
重視低鈣血癥的出現(xiàn)，注意結(jié)合癥狀，排查甲旁減；
手足搐搦、癲癇等疾病患者，長期不能明確病因時，反復(fù)治療癥狀不能控制者，要注意檢查血鈣、血磷、血鎂、甲狀旁腺素，防止誤診。
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