病例介紹
27 歲,女性,停經(jīng) 7 月余,系初次妊娠。
主要病史:孕前無糖尿病史,于妊娠 22 周監(jiān)測「空腹末梢血糖:4.7 mmol/L」。于妊娠 25 周(即入院前 44 天)無明顯誘因出現(xiàn)顯著煩渴、多飲、乏力,自行按「感冒」口服
藥物治療,效果欠佳。
41 天前突然出現(xiàn)胸悶、氣喘、惡心、嘔吐,就診于當?shù)蒯t(yī)院,化驗「空腹血糖:30 mmol/L 左右」,診斷「糖尿病 糖尿病性酮癥酸中毒」,因病情較重,直接收入 ICU 治療。
予靜脈補液、靜脈胰島素泵入等治療后,病人胸悶、氣喘、惡心、嘔吐等癥狀消失,病情好轉穩(wěn)定后轉內(nèi)分泌科治療。
因血糖達標困難,轉院至上級醫(yī)院進一步治療,入院時即存在酮癥酸中毒,在院期間應用胰島素治療,但常間隔 3-4 天便出現(xiàn)酮癥,血糖難降,但化驗糖化血紅蛋白:6.8%。
同時在住院期間,行胎兒超聲發(fā)現(xiàn)胎兒畸形(胎兒雙側側腦室及第三腦室擴張),病人決定擇期行
引產(chǎn)術,經(jīng)住院 22 天后攜帶長效胰島素加速效胰島素出院。之后入住我院產(chǎn)科行引產(chǎn)術,術后入住我科系統(tǒng)降糖治療。
病人入住我院內(nèi)分泌科時測「隨機末梢血糖:13.1mol/L」,「末梢血β-羥丁酸:3.0mol/L」,「血 CO2-CP:14.4 mmol/L」,系糖尿病酮癥酸中毒,予補液、靜脈胰島素泵入治療后,血酮體消失,之后換為皮下胰島素泵控制血糖。
因系剛剛引產(chǎn)術后,病人仍存在明顯胰島素抵抗,所以開始治療時胰島素用量仍較大,但隨著住院時間延長,病人胰島素用量逐漸減少,出院時胰島素已減至 29u/d。
同時在院期間化驗糖尿病相關抗體 GAD、ICA 均陰性,糖化血紅蛋白:6.2%。C 肽釋放試驗示空腹 C 肽:0.012nmol/L,餐后最高 C 肽值:0.039nmol/L,無明顯峰值,符合 1 型糖尿病 C 肽釋放曲線。
病例特點
1. 高血糖癥狀出現(xiàn) 1 周內(nèi)即發(fā)展為酮癥酸中毒。
2. 首診時血糖超過 16.0 mmol/L,近期 2 次糖化血紅蛋白均小于 8.5%。
3. 空腹血清 C 肽小于 0.1 nmol/L、刺激后(餐后或胰高血糖素)血清 C 肽小于 0.17 nmol/L。
4. 胰島相關抗體陰性。
5. 發(fā)病前可能存在上呼吸道感染癥狀。
以上均符合暴發(fā)性 1 型糖尿病的診斷標準。而病人正巧是在妊娠期發(fā)病而已。
暴發(fā)性 1 型糖尿?。‵T1DM)
2000 年由日本學者 Imagawa 等提出的 1型糖尿病的新亞型。與典型的 1 型糖尿病相比,發(fā)病患者的年齡大、病程短、酮癥酸中毒程度重。
此外,F(xiàn)T1DM 患者起病前大多有流感癥狀或胃腸道癥狀,而自身抗體大多為陰性,大部分患者血清胰酶升高。其發(fā)病機制目前尚不清楚,可能與 HLA 基因型、病毒感染和自身免疫有關。
治療
1. 高血糖及代謝紊亂的治療
一旦懷疑本病,應立即積極治療,急性期合并酮癥酸中毒的必須給予靜脈補液和小劑量胰島素靜脈滴注,同時嚴密監(jiān)測血糖、血酮、尿酮、肝腎功能、胰酶等。
當酸中毒糾正后,用速效或超短效胰島素聯(lián)合中長效胰島素強化治療(基礎胰島素最好選擇長效)。
因患者需終生應用胰島素治療,若條件允許,可考慮持續(xù)皮下胰島素泵輸注治療;并可輔以
二甲雙胍、α糖苷酶抑制劑減少血糖波動,減少胰島素劑量。另外需要特別精心的綜合管理,做好糖尿病教育。
2. 合并癥的治療
FT1DM 發(fā)生糖尿病并發(fā)癥的風險高,尤其是女性妊娠期發(fā)病的患者。
當出現(xiàn)血清胰酶升高、肝腎功能異常、心電圖改變時,輕者無需特殊處理,但需嚴密觀察,一般隨著高血糖和酸中毒的糾正而改善。
重者如合并心衰、橫紋肌溶解及急性腎衰竭時,在糾正代謝紊亂同時,需采取綜合治療措施。
預后
FT1DM 患者胰島 B 細胞功能完全喪失、病情進展迅速,預后極差。
而有相關報道發(fā)現(xiàn),F(xiàn)T1DM 與妊娠明顯相關,妊娠中晚期或
分娩后 2 周是發(fā)病高峰。
FT1DM 起病急驟、病情兇險,嚴重危及
母嬰健康。臨床上,醫(yī)師應提高對FT1DM 的警惕,尤其在妊娠婦女出現(xiàn)明顯多尿、口干、多飲、發(fā)熱等癥狀,或胎動變化時,應引起重視,以降低母嬰病死率。