鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院心臟外科 Xu 醫(yī)生報(bào)道了一例成人肝母細(xì)胞瘤右心室轉(zhuǎn)移致心衰和主肺動(dòng)脈阻塞的病例。
成人肝母細(xì)胞瘤是一種非常罕見(jiàn)的侵襲性腫瘤,因腫瘤侵襲右心室導(dǎo)致主肺動(dòng)脈阻塞和心衰的病例尤為罕見(jiàn),這種患者高危且治療復(fù)雜。
病例介紹
男性,18 歲,因呼吸困難和進(jìn)行性衰弱伴咳嗽和下肢水腫入院。一個(gè)月前因原發(fā)性成人肝母細(xì)胞瘤在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行肝切除術(shù)。
體格檢查:頸靜脈擴(kuò)張,三尖瓣區(qū)可聞及收縮期雜音,下肢水腫,左側(cè)胸腔積液征陽(yáng)性。血生化檢查:癌胚抗原 239.1U/mL,甲胎蛋白 2 ng/ mL。動(dòng)脈血?dú)夥治觯貉醴謮?61 mm Hg,二氧化碳分壓 38 mm Hg。
胸片:雙側(cè)彌漫性肺泡浸潤(rùn),左側(cè)胸腔積液。緊急超聲心動(dòng)圖:右心室可見(jiàn)高密度無(wú)蒂團(tuán)塊(43 mm × 30 mm),肺動(dòng)脈高壓(83 mm Hg),三尖瓣中度返流。
2013 年 8 月 30 日患者病情惡化,行腫物切除術(shù)。腫物呈蠟黃色,大小約 10 cm × 8 cm × 2 cm,病理診斷為轉(zhuǎn)移性成人肝母細(xì)胞瘤。免疫組化:AFP(-),CK7(-),CK8/18(+),Hepa(-),Vim(+),Syn(-),CD34(+), CD10(-),Ki67(+,80%),S-100(-),NF(-)。
術(shù)后患者呼吸系統(tǒng)癥狀明顯改善。動(dòng)脈血?dú)夥治觯貉醴謮汉投趸挤謮悍謩e為 89 mm Hg 和 41 mm Hg。超聲心動(dòng)圖:肺動(dòng)脈壓降至正常值。
隨后患者轉(zhuǎn)入腫瘤科進(jìn)一步治療,隨訪 1 年,超聲心動(dòng)圖和 CT 均無(wú)轉(zhuǎn)移或復(fù)發(fā)征象。
討論
肝母細(xì)胞瘤是 6 個(gè)月至 3 歲嬰幼兒最常見(jiàn)的惡性肝臟腫瘤,但在成人中罕見(jiàn),大多起源于胚胎具有胚胎性特征如有絲分裂旺盛。幾乎未見(jiàn)成人肝母細(xì)胞瘤轉(zhuǎn)移至右心室造成心衰和主肺動(dòng)脈阻塞的報(bào)道。
二維超聲心動(dòng)圖由于其敏感性高且價(jià)格低廉,成為篩查心臟腫瘤及其并發(fā)癥最常用的方法,但最終診斷仍要依靠組織病理和免疫組化結(jié)果。
完整手術(shù)切除是肝母細(xì)胞瘤的初級(jí)治療,也是獲取最佳預(yù)后的唯一手段。肝母細(xì)胞瘤對(duì)放化療藥物敏感,如阿霉素、順鉑、長(zhǎng)春新堿、5- 氟尿嘧啶和環(huán)磷酰胺。因此成人應(yīng)選擇根治性切除聯(lián)合化療。
肝母細(xì)胞瘤預(yù)后差,已報(bào)道的病例中成人生存時(shí)間從 2 周到 151 月不等,中位生存期為 6 月。年輕患者較年紀(jì)大者預(yù)后好,手術(shù)切除者較非手術(shù)治療者預(yù)后好。
本例患者在手術(shù)切除右心室轉(zhuǎn)移性肝母細(xì)胞瘤 1 年后生存狀況良好,及時(shí)的手術(shù)切除聯(lián)合術(shù)后放化療可能是其預(yù)后良好的關(guān)鍵。
結(jié)語(yǔ)
腫瘤患者出現(xiàn)心功能障礙表現(xiàn)時(shí)應(yīng)警惕心臟轉(zhuǎn)移的可能,成人肝母細(xì)胞瘤患者推薦盡早手術(shù)切除聯(lián)合術(shù)后放化療。
益氣溫陽(yáng),活血通絡(luò),利水消腫。用于冠心病、高血壓病所致輕、中度充血性心力衰竭證屬陽(yáng)氣虛乏,絡(luò)瘀水停者,癥見(jiàn)心慌氣短,動(dòng)則加劇,夜間不能平臥,下肢浮腫,倦怠乏力,小便短少,口唇青紫,畏寒肢冷,咳吐稀白痰。
健客價(jià): ¥915冠心病的長(zhǎng)期治療;心絞痛的預(yù)防;心肌梗死后持續(xù)心絞痛的治療;與洋地黃和/或利尿劑聯(lián)合應(yīng)用,治療慢性充血性心力衰竭;肺動(dòng)脈高壓的治療。
健客價(jià): ¥6.5冠心病的長(zhǎng)期治療;心絞痛的預(yù)防;心肌梗死后持續(xù)心絞痛的治療;與洋地黃和/或利尿劑聯(lián)合應(yīng)用,治療慢性充血性心力衰竭;肺動(dòng)脈高壓的治療。
健客價(jià): ¥6冠心病的長(zhǎng)期治療;心絞痛的預(yù)防;心肌梗死后持續(xù)心絞痛的治療;與洋地黃和/或利尿劑聯(lián)合應(yīng)用,治療慢性充血性心力衰竭;肺動(dòng)脈高壓的治療。
健客價(jià): ¥8舒利迭以聯(lián)合用藥形式,用于可逆性阻塞性氣道疾病的常規(guī)治療,包括成人和兒童哮喘。這可包括: 接受有效維持劑量的長(zhǎng)效β受體激動(dòng)劑和吸入性皮質(zhì)激素治療的患者。 目前使用吸入性皮質(zhì)激素治療但仍有癥狀的患者。 接受支氣管擴(kuò)張劑規(guī)則治療但仍然需要吸入性皮質(zhì)激素的患者。 注:本品對(duì)50μg/100μg規(guī)格不適用于患有重度哮喘的成人和兒童患者。
健客價(jià): ¥225舒利迭以聯(lián)合用藥形式(支氣管擴(kuò)張劑和吸入皮質(zhì)激素),用于可逆性阻塞性氣道疾病的常規(guī)治療,包括成人和兒童哮喘。這可包括:1.接受有效維持劑量的長(zhǎng)效β2-激動(dòng)劑和吸入型皮激素治療的患者等。
健客價(jià): ¥343本品為支氣管擴(kuò)張劑,適用于成人慢性阻塞性肺疾?。–OPD)患者的維持治療。
健客價(jià): ¥410適用于鼻炎和慢性鼻竇炎的治療,鼻腔、鼻竇分泌物結(jié)痂或鼻腔創(chuàng)面清洗、萎縮性鼻炎藥物清洗、鼻咽癌術(shù)后化療沖洗、職業(yè)性吸入粉塵的鼻腔保健沖洗,清洗鼻部粘膜,避免因粘液在鼻腔的阻塞而導(dǎo)致感染。
健客價(jià): ¥85舒利迭以聯(lián)合用藥形式(支氣管擴(kuò)張劑和吸入皮質(zhì)激素),用于可逆性阻塞性氣道疾病的常規(guī)治療,包括成人和兒童哮喘。這可包括:1.接受有效維持劑量的長(zhǎng)效β2-激動(dòng)劑和吸入型皮激素治療的患者。2.目前使用吸入型皮質(zhì)激素治療但仍有癥狀的患者。3.接受支氣管擴(kuò)張劑常規(guī)治療但仍然需要吸入型皮質(zhì)激素的患者。
健客價(jià): ¥149治療兒童和成人的胰腺外分泌不足。 胰腺外分泌功能不足常見(jiàn)于(但不限于):囊性纖維化、慢性胰腺炎、胰腺切除術(shù)后、胃切除術(shù)后、胰腺癌、胃腸道旁路重建術(shù)后(如畢Ⅱ式胃大部切除術(shù)后)、胰管或膽總管阻塞(如腫瘤所致)、西蒙-席漢氏綜合癥。
健客價(jià): ¥441.用于鼻腔、鼻腔分泌物結(jié)痂清洗。 2.萎縮性鼻炎藥物清洗。 3.鼻咽(癌)術(shù)后和化療沖洗。 4.清洗鼻部粘膜,避免因粘液在鼻腔的阻塞而導(dǎo)致感染,保護(hù)鼻腔粘膜。 5.職業(yè)性吸入分成的鼻腔保健沖洗。
健客價(jià): ¥89適用于鼻炎和慢性鼻竇炎的治療,鼻腔、鼻竇分泌物結(jié)痂或鼻腔創(chuàng)面清洗、萎縮性鼻炎藥物清洗、鼻咽癌術(shù)后化療沖洗、職業(yè)性吸入粉塵的鼻腔保健沖洗,清洗鼻部粘膜,避免因粘液在鼻腔的阻塞而導(dǎo)致感染。
健客價(jià): ¥56沙美特羅替卡松粉吸入劑:舒利迭以聯(lián)合用藥形式,用于可逆性阻塞性氣道疾病的常規(guī)治療,包括成人和兒童哮喘。 孟魯司特鈉片:本品適用于15歲及15歲以上成人哮喘的預(yù)防和長(zhǎng)期治療,包括預(yù)防白天和夜間的哮喘癥狀,治療對(duì)阿司匹林敏感的哮喘患者以及預(yù)防運(yùn)動(dòng)誘發(fā)的支氣管收縮。 本品適用于減輕過(guò)敏性鼻炎引起的癥狀(15歲及15歲以上成人的季節(jié)性過(guò)敏性鼻炎和常年性過(guò)敏性鼻炎)。
健客價(jià): ¥462用于治療: 1.各期原發(fā)性高血壓。 2.腎血管性高血壓。 3.各級(jí)心力衰竭? 對(duì)于癥狀性心衰病人.也適用于:提高生存率:延緩心衰的進(jìn)展;減少因心衰而導(dǎo)致的住院。? 4.預(yù)防癥狀性心衰。 對(duì)于無(wú)癥狀性左心室功能不全病人,適用于:延緩癥狀性心衰的進(jìn)展:減少因心衰而導(dǎo)致的住院。 5.預(yù)防左心室功能不全病人冠狀動(dòng)脈缺血事件.適用于:減少心肌梗塞的發(fā)生率:減少不穩(wěn)定型心絞痛所導(dǎo)致的住院。
健客價(jià): ¥23用于治療: 1.各期原發(fā)性高血壓。 2.腎血管性高血壓。 3.各級(jí)心力衰竭? 對(duì)于癥狀性心衰病人.也適用于:提高生存率:延緩心衰的進(jìn)展;減少因心衰而導(dǎo)致的住院。 4.預(yù)防癥狀性心衰。 對(duì)于無(wú)癥狀性左心室功能不全病人,適用于:延緩癥狀性心衰的進(jìn)展:減少因心衰而導(dǎo)致的住院。 5.預(yù)防左心室功能不全病人冠狀動(dòng)脈缺血事件.適用于:減少心肌梗塞的發(fā)生率:減少不穩(wěn)定型心絞痛所導(dǎo)致的住院。
健客價(jià): ¥19.8用于治療:? 1.各期原發(fā)性高血壓? 2.腎血管性高血壓? 3.各級(jí)心力衰竭? 對(duì)于癥狀性心衰病人.也適用于:提高生存率:延緩心衰的進(jìn)展;減少因心衰而導(dǎo)致的住院。? 4.預(yù)防癥狀性心衰? 對(duì)于無(wú)癥狀性左心室功能不全病人,適用于:延緩癥狀性心衰的進(jìn)展:減少因心衰而導(dǎo)致的住院。? 5.預(yù)防左心室功能不全病人冠狀動(dòng)脈缺血事件.適用于:減少心肌梗塞的發(fā)生率:減少不穩(wěn)定型心絞痛所導(dǎo)致的住院
健客價(jià): ¥22.8用于治療: 1.各期原發(fā)性高血壓 2.腎血管性高血壓 3.各級(jí)心力衰竭 對(duì)于癥狀性心衰病人.也適用于:提高生存率:延緩心衰的進(jìn)展;減少因心衰而導(dǎo)致的住院。 4.預(yù)防癥狀性心衰 對(duì)于無(wú)癥狀性左心室功能不全病人,適用于:延緩癥狀性心衰的進(jìn)展:減少因心衰而導(dǎo)致的住院。 5.預(yù)防左心室功能不全病人冠狀動(dòng)脈缺血事件.適用于:減少心肌梗塞的發(fā)生率:減少不穩(wěn)定型心絞痛所導(dǎo)致的住院。
健客價(jià): ¥6.8用于治療: 1.各期原發(fā)性高血壓。 2.腎血管性高血壓。 3.各級(jí)心力衰竭。 對(duì)于癥狀性心衰病人.也適用于:提高生存率:延緩心衰的進(jìn)展;減少因心衰而導(dǎo)致的住院。 4.預(yù)防癥狀性心衰:對(duì)于無(wú)癥狀性左心室功能不全病人,適用于:延緩癥狀性心衰的進(jìn)展:減少因心衰而導(dǎo)致的住院。 5.預(yù)防左心室功能不全病人冠狀動(dòng)脈缺血事件.適用于:減少心肌梗塞的發(fā)生率:減少不穩(wěn)定型心絞痛所導(dǎo)致的住院。
健客價(jià): ¥12.5用于治療: 1.各期原發(fā)性高血壓。 2.腎血管性高血壓。 3.各級(jí)心力衰竭對(duì)于癥狀性心衰病人。也適用于:提高生存率:延緩心衰的進(jìn)展;減少因心衰而導(dǎo)致的住院。 4.預(yù)防癥狀性心衰。 對(duì)于無(wú)癥狀性左心室功能不全病人,適用于:延緩癥狀性心衰的進(jìn)展:減少因心衰而導(dǎo)致的住院。 5.預(yù)防左心室功能不全病人冠狀動(dòng)脈缺血事件。適用于:減少心肌梗塞的發(fā)生率:減少不穩(wěn)定型心絞痛所導(dǎo)致的住院。
健客價(jià): ¥50沙美特羅替卡松粉吸入劑(舒利迭):舒利迭以聯(lián)合用藥形式,用于可逆性阻塞性氣道疾病的常規(guī)治療,包括成人和兒童哮喘。 荷氏B族維生素片:補(bǔ)充多種B族維生素。
健客價(jià): ¥361沙美特羅替卡松粉吸入劑:舒利迭以聯(lián)合用藥形式,用于可逆性阻塞性氣道疾病的常規(guī)治療,包括成人和兒童哮喘。 噻托溴銨粉霧劑:適用于慢性阻塞性肺?。–OPD)的維持治療,包括慢性支氣管炎和肺氣腫,伴隨性呼吸困難的維持治療及急性發(fā)作的預(yù)防。
健客價(jià): ¥458適用于支氣管哮喘、喘息型支氣管炎、阻塞性肺氣腫等緩解喘息癥狀;也可用于心力衰竭時(shí)喘息。
健客價(jià): ¥23.5適用于支氣管哮喘、喘息型支氣管炎、阻塞性肺氣腫等緩解喘息癥狀;也可用于心力衰竭時(shí)喘息。
健客價(jià): ¥8.5丙酸氟替卡松鼻噴霧劑:本品用于預(yù)防和治療季節(jié)性過(guò)敏性鼻炎(包括枯草熱)和常年性過(guò)敏性鼻炎。 沙美特羅替卡松粉吸入劑:舒利迭以聯(lián)合用藥形式,用于可逆性阻塞性氣道疾病的常規(guī)治療,包括成人和兒童哮喘。
健客價(jià): ¥362