近期，美國的Jin醫(yī)師在Cancer雜志上發(fā)文，全面介紹了髓樣甲狀腺癌伴淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移時手術(shù)治療的選擇。

基礎(chǔ)知識部分

髓樣甲狀腺癌（MTC）是來源于產(chǎn)生降鈣素的甲狀腺C細(xì)胞（也稱作濾泡旁C細(xì)胞）的神經(jīng)內(nèi)分泌惡性腫瘤。濾泡旁C細(xì)胞由神經(jīng)嵴衍生形成，散布于正常甲狀腺內(nèi)，分泌與鈣代謝有關(guān)的激素-降鈣素。

血中降鈣素水平升高是MTC敏感而特異的指標(biāo)，對MTC隨訪和篩查具有重要意義。MTC約占所有甲狀腺癌4%，臨床表現(xiàn)變化較大，可以是惰性，也可以是侵襲性。

MTC具有獨特的特征：首先，75%的病例為散發(fā)，25%遺傳性病例全部發(fā)生于多發(fā)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤2型（MEN2）綜合征患者。散發(fā)MTC通常表現(xiàn)為可觸及的甲狀腺腫塊，而遺傳性MTC則是家族內(nèi)有患者診斷MEN2綜合征時，其它患者依靠遺傳學(xué)檢查明確診斷和治療的MTC。

其次，雖然MTC較分化型甲狀腺癌更具侵襲性，但其本質(zhì)仍為惰性，已報告的10年生存率為69%~89%。

最后，與分化型甲狀腺癌不同的是，MTC細(xì)胞不能富集放射性碘，對促甲狀腺素不敏感。

這些特征影響MTC的治療選擇，進(jìn)展期或轉(zhuǎn)移性疾病雖然有分子靶向治療，但手術(shù)治療仍是早期患者的一線治愈性治療手段。

原發(fā)MTC腫瘤可能侵及鄰近結(jié)構(gòu)，包括喉、氣管、喉返神經(jīng)和食管。家族性MTC腫瘤通常為雙側(cè)或多發(fā)，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移早于分化型甲狀腺癌，中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)（VI和VII）最易受累，其次為同側(cè)和對側(cè)II-V組淋巴結(jié)（圖1），有時也可向前上縱膈轉(zhuǎn)移。

圖1.A：頸部淋巴結(jié)分組；B：行中央和雙側(cè)頸部淋巴結(jié)切除的標(biāo)本

MTC還可發(fā)生血行轉(zhuǎn)移，侵及肝臟、肺和骨，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移經(jīng)常為細(xì)粟粒樣，CT掃描或其它影像學(xué)檢查很難識別。

除了腫瘤大小、侵襲性以及是否發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，MTC淋巴結(jié)受累也會影響預(yù)后。有研究顯示10年生存率受年齡、疾病分期和術(shù)后降鈣素水平影響，最敏感的生存預(yù)測指標(biāo)是診斷時的年齡和腫瘤分期。

此外生存還與疾病生化和影像學(xué)緩解程度有關(guān)，未獲生化治愈者10年生存率73%，生化治愈者100%。這說明MTC的惰性本質(zhì)，將腫瘤負(fù)荷降至最小的治療干預(yù)獲益最大。

遺傳性MTC

遺傳性MTC包括MEN2A、MEN2B和家族性MTC（FMTC），與染色體10q11.2上的RET原癌基因種系突變有關(guān)，該基因編碼的酪氨酸激酶受體蛋白與組織發(fā)生、生長、分化和遷移有關(guān)。

MEN2A和FMTC中RET蛋白胞外配體結(jié)合區(qū)域的半胱氨酸密碼子突變最常見，而MEB2B則是胞內(nèi)酪氨酸激酶區(qū)域獲得性突變更常見。突變導(dǎo)致蛋白功能結(jié)構(gòu)變化，易于發(fā)生腫瘤。

每種遺傳性MTC綜合征都有獨特的內(nèi)分泌異常，幾乎具有完全的外顯率。從C細(xì)胞過度增生進(jìn)展至甲狀腺內(nèi)MTC，再發(fā)展至淋巴和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，這一過程是年齡依賴的，并與特異性RET突變表型的表達(dá)相關(guān)。

了解RET特異性突變的相關(guān)知識有助于臨床醫(yī)師根據(jù)發(fā)病年齡以及MTC的侵襲程度將患者進(jìn)行分層，最新美國甲狀腺委員會指南將MTC分成最高危、高危和中危組。

MEN2A的特征是多發(fā)、雙側(cè)MTC，嗜鉻細(xì)胞瘤（42%外顯率），甲旁亢（10%-30%外顯率），其發(fā)生與RET突變影響半胱氨酸殘基以及突變表型的表達(dá)程度有關(guān)。

當(dāng)MEN2A突變發(fā)生于密碼子609、618和620時，患者還可有皮膚苔蘚樣淀粉樣變和先天性巨結(jié)腸表現(xiàn)，MEN2A的病程與突變密碼子有關(guān)。

根據(jù)美國甲狀腺委員會最新指南，密碼子611、618和620突變時，為中危風(fēng)險（以往稱作A和B水平風(fēng)險）；密碼子634和883突變時為高危風(fēng)險（以往稱作C水平風(fēng)險）；密碼子634突變患者發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移風(fēng)險與年齡增加及累積相關(guān)，十幾歲時即可發(fā)生，20歲時累積風(fēng)險＞40%；MEN2B患者和M918T突變患者為最高危風(fēng)險。

FMTC是MEN2A的變體，只有MTC，無嗜鉻細(xì)胞瘤和甲旁亢。FMTC的遺傳學(xué)突變與MEN2A一致，RET胞內(nèi)區(qū)域突變較少發(fā)生。通常FMTC相關(guān)突變侵襲性最小，突變發(fā)生在外顯子13密碼子768和外顯子14密碼子804，以及外顯子10密碼子609、611、618和620處，所有上述突變導(dǎo)致中危風(fēng)險。

MEN2B的MTC嬰兒或是幼兒期發(fā)作，嗜鉻細(xì)胞瘤外顯率40%，可有多發(fā)粘膜神經(jīng)瘤、消化道神經(jīng)節(jié)瘤病和巨結(jié)腸等表現(xiàn)。MEN2B多為酪氨酸激酶酶觸區(qū)密碼子918突變，其MTC最具侵襲性，出生一年內(nèi)發(fā)作并早發(fā)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。年齡較大的RET突變攜帶者是否手術(shù)治療應(yīng)個體化，主要根據(jù)降鈣素水平、是否存在可觸及包塊、影像學(xué)結(jié)果、RET突變狀態(tài)以及家族史。

有臨床表現(xiàn)MTC的初始手術(shù)治療

MTC的手術(shù)治療需遵循以下幾個原則：

1.MTC生物學(xué)行為與分化型甲狀腺癌差異很大，MTC細(xì)胞不能攝入碘，所以放射性碘治療無效，而且MTC對甲狀腺功能抑制治療也沒有反應(yīng)，所以手術(shù)是唯一治愈性治療手段。

2.MTC在90%遺傳性患者和20%散發(fā)患者中表現(xiàn)為多中心。

3.＞70%具有可觸及腫塊的患者會出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，而且發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的風(fēng)險直接與降鈣素水平增加有關(guān)。

4.測定術(shù)后降鈣素水平可以明確手術(shù)切除是否徹底。

對具有臨床表現(xiàn)且沒有局部侵襲或區(qū)域性/遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的患者，應(yīng)行全甲狀腺切除術(shù)及中央?yún)^(qū)淋巴切除（VI）（圖2）。與只將肉眼可見淋巴結(jié)切除相比，系統(tǒng)的、按區(qū)域?qū)⒘馨徒M織切除能改善生存率、減低疾病復(fù)發(fā)率。

術(shù)中將位于舌骨與無名動脈間的所有甲狀腺組織和淋巴結(jié)組織都要切除（圖3）。確定了甲旁腺位置后，切除位于氣管前的中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)組織，露出胸骨上切跡后的無名動脈。切除頸動脈鞘和氣管間的脂肪及淋巴結(jié)，包括沿喉返神經(jīng)分布的甲旁腺淋巴結(jié)。暴露右側(cè)無名動脈和右頸動脈的結(jié)合部后，沿鎖骨胸骨端水平切除左側(cè)淋巴結(jié)。

MTC腫瘤有時還會侵犯喉返神經(jīng)，如果喉鏡下見神經(jīng)仍有功能，術(shù)中應(yīng)盡量保留神經(jīng)，盡管這不一定可以實現(xiàn)。如果最終神經(jīng)功能喪失，則對側(cè)正常神經(jīng)必需保留。

若患者因雙側(cè)神經(jīng)功能喪失而出現(xiàn)術(shù)后哮鳴，可采取如下措施保證氣道暢通：插管直至損傷神經(jīng)功能恢復(fù)；使用糖皮質(zhì)激素和氦氧混合氣體使氣管阻塞降到最低；神經(jīng)受損側(cè)無功能聲帶旁置保持氣道通暢。

不建議在剛行淋巴結(jié)切除的中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)區(qū)域行氣管造口，因為在無名動脈和氣管造口間無組織，這會導(dǎo)致滲漏、縱膈炎和分泌物噴濺。如果氣管造口勢在必行，應(yīng)將具有血管的肌瓣覆于氣管造口與無名動脈間以起到保護(hù)作用。

對MTC中甲旁腺的手術(shù)治療存在爭議。一些外科醫(yī)師喜歡將甲旁腺保留在原處，以保證血液供應(yīng)；有些外科醫(yī)師愿意將4個甲旁腺切除后植入它處，認(rèn)為在原位保留甲旁腺妨礙真正實行中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)完全切除。雖然方法各異，最需要強調(diào)的是必需保證保留甲旁腺功能。

我們中心是切除原發(fā)腫瘤側(cè)的2個甲旁腺以及對側(cè)下方的甲旁腺，保留對側(cè)上方甲旁腺及其血液供應(yīng)完好無損。切除的甲旁腺分割成1mm×3mm的組織塊，植入肌肉內(nèi)，每處可植入2~3個組織塊。植入的肌肉要根據(jù)疾病情況進(jìn)行選擇，散發(fā)MTC、FMTC和MEN2B患者采用胸鎖乳突肌。

MEN2A患者植入選擇非利手的前臂肌肉，因為MEN2A患者有出現(xiàn)移植物依賴性甲旁亢風(fēng)險，對MEN2A患者在手術(shù)時有甲旁亢表現(xiàn)者行全部甲旁腺切除，再將不少于100毫克的甲旁腺組織植入肌肉，其余組織冰凍保存。甲旁腺自體移植后通常4~6周后就可發(fā)揮正常功能，此時可以不再補充鈣劑。

有臨床表現(xiàn)MCT的區(qū)域淋巴結(jié)治療

當(dāng)MTC腫塊可觸及時，大部分都有區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，因為腫瘤不能攝入碘，不能采用放射性碘治療淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，手術(shù)是最有效的治療方法。同側(cè)頸部淋巴結(jié)切除，也稱功能性或改良頸部淋巴結(jié)切除術(shù)，是所有具有臨床表現(xiàn)的MTC患者都應(yīng)考慮進(jìn)行的術(shù)式，特別是根據(jù)降鈣素水平和超聲所見懷疑為局部進(jìn)展期的疾病。術(shù)中應(yīng)切除所有或部分II、III、IV和V組淋巴結(jié)。

我們對可觸及MTC的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率和轉(zhuǎn)移模式進(jìn)行了評估，73例患者接受了甲狀腺切除術(shù)和同時/延后中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)及雙側(cè)頸淋巴結(jié)切除術(shù)。應(yīng)當(dāng)注意中央?yún)^(qū)（I和VII組，上至舌骨下至胸腔入口處，左右二側(cè)界限為頸動脈鞘）和側(cè)方區(qū)（II-V組，從頸動脈鞘至斜方肌，上至舌下神經(jīng)下至鎖骨下靜脈）淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的數(shù)量和位置與原發(fā)腫瘤的大小和位置有關(guān)。

單側(cè)甲狀腺內(nèi)腫瘤中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)VI轉(zhuǎn)移率81%，同側(cè)II至V組淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率81%，對側(cè)II-V組淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率41%。雙側(cè)甲狀腺內(nèi)腫瘤按最大腫瘤計，中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)VI轉(zhuǎn)移率78%，同側(cè)II至V組淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率71%，對側(cè)II-V組淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率49%，非常高。同時發(fā)現(xiàn)術(shù)中評估陽性淋巴結(jié)的敏感性很低，只有64%，特異性71%，所以單純依賴術(shù)中評估將會錯過1/3的受累淋巴結(jié)。

術(shù)前降鈣素水平和淋巴結(jié)受累關(guān)系的研究很多，結(jié)果顯示術(shù)前降鈣素水平能指導(dǎo)淋巴結(jié)清掃范圍。一項研究中納入了300例MTC歐洲患者，術(shù)前降鈣素基線水平＜20pg/mL則沒有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

受累淋巴結(jié)范圍與基線降鈣素水平間的關(guān)系如下：基線降鈣素水平＞20pg/mL有同側(cè)中央?yún)^(qū)和側(cè)方區(qū)淋巴結(jié)受累，基線降鈣素水平＞50pg/mL有對側(cè)中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)受累，基線降鈣素水平＞200pg/mL有對側(cè)側(cè)方區(qū)淋巴結(jié)受累，基線降鈣素水平＞500pg/mL有縱膈淋巴結(jié)受累。

根據(jù)上述結(jié)果推薦當(dāng)基線降鈣素＜20pg/mL時只行甲狀腺切除術(shù)，如果基線降鈣素介于20-50pg/mL間行同側(cè)中央?yún)^(qū)和側(cè)方區(qū)淋巴結(jié)切除，如果基線降鈣素介于200-500pg/mL間需行對側(cè)側(cè)方區(qū)淋巴結(jié)切除。大部分專家認(rèn)為影像學(xué)顯示有縱膈侵犯時可以行胸骨切開切除縱膈區(qū)頸部淋巴結(jié)。

北美醫(yī)師非常依賴術(shù)前超聲定位淋巴結(jié)侵犯程度，同時結(jié)合降鈣素水平明確手術(shù)范圍。超聲能夠顯示受累淋巴結(jié)，應(yīng)術(shù)前進(jìn)行，MTC侵犯淋巴結(jié)時出現(xiàn)異常外觀，如外形異常、淋巴結(jié)凹陷消失及鈣化。超聲檢查時應(yīng)在受累淋巴結(jié)的皮膚上做標(biāo)記，以便手術(shù)醫(yī)師可以和影像學(xué)專家一起了解淋巴結(jié)情況，此外標(biāo)記應(yīng)不易脫色，尤其在做無菌處理時。

中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移負(fù)荷可以預(yù)測側(cè)方區(qū)淋巴結(jié)受累可能。一項回顧性研究中顯示中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)陰性時只有10%同側(cè)II-V組淋巴結(jié)受累可能，如果中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)1-3個陽性，側(cè)方區(qū)淋巴結(jié)受累可能性增至77%，如果≥4個中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)陽性，側(cè)方區(qū)淋巴結(jié)受累可能性增至98%。

中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)陰性時，對側(cè)II-V組淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移可能性4.9%，中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)1-9個陽性時對側(cè)II-V組淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移可能性28%，中央淋巴結(jié)≥10個陽性時，對側(cè)II-V組淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移可能性77%。

是否行側(cè)方區(qū)淋巴結(jié)切除應(yīng)綜合考慮中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)是否受累、術(shù)前影像學(xué)評估結(jié)果以及降鈣素水平。如果中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)明顯受侵，即使術(shù)前影像學(xué)陰性，也要考慮施行同側(cè)淋巴結(jié)切除，因為高度可能存在鏡下淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

一項近期研究證實術(shù)前基線降鈣素水平＜200pg/mL，對側(cè)頸部淋巴結(jié)受累風(fēng)險很低，如果基線降鈣素＞200pg/mL，對側(cè)頸部淋巴結(jié)受累風(fēng)險增至32%。這說明除了中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)腫瘤負(fù)荷，術(shù)前基線降鈣素水平也有助于決定是否進(jìn)行雙側(cè)頸部淋巴結(jié)切除。

遺傳性MTC預(yù)防性手術(shù)治療中淋巴結(jié)的處理

遺傳性MTC患者的治療目的是發(fā)生惡性轉(zhuǎn)化前或是向區(qū)域/遠(yuǎn)處傳播前行完全手術(shù)切除，無論降鈣素水平高低，因為即便降鈣素水平正常，RET突變攜帶者也經(jīng)常有甲狀腺內(nèi)MTC損害。

近期一項兒童遺傳性MTC研究，將9例接受了按年齡調(diào)整的甲狀腺切除術(shù)的患者與19例在較大年齡接受甲狀腺切除術(shù)的患者進(jìn)行比較，按年齡調(diào)整行甲狀腺切除術(shù)的患者達(dá)到治愈，沒有復(fù)發(fā)，而未按規(guī)定年齡進(jìn)行手術(shù)患者的復(fù)發(fā)率為42%。

MEN2A和FMTC患者甲狀腺切除術(shù)的時機仍有爭議，高風(fēng)險突變的MEN2A（611、618、620和634）患者應(yīng)在5或6歲前接受手術(shù)治療；存在可觸及或是影像學(xué)發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)腫大或降鈣素水平＞40pg/mL時推薦同側(cè)或雙側(cè)中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)切除；MEN2A和FMTC低危風(fēng)險突變患者，年齡＜8歲或降鈣素＜40pg/mL時，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移風(fēng)險極低，因此我們執(zhí)行全甲狀腺切除。

如果降鈣素＜20pg/mL且沒有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的證據(jù)則保留甲旁腺于原位；如果降鈣素＞20pg/mL，甲狀腺結(jié)節(jié)＞5mm或同時有影像學(xué)證據(jù)顯示淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，應(yīng)行全甲狀腺切除聯(lián)合中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)切除；如果降鈣素＞20pg/mL也應(yīng)考慮切除同側(cè)II-V組淋巴結(jié)；如果超聲證實淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移則必需切除同側(cè)II-V組淋巴結(jié)。手術(shù)必需由熟悉甲狀腺和甲旁腺手術(shù)程序的醫(yī)師執(zhí)行。

我們報告了50例兒科MEN2A患者，施行甲狀腺切除聯(lián)合中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)切除、全甲旁腺切除聯(lián)合自體植入，長期隨訪結(jié)果顯示長期疾病控制率優(yōu)異，93%患者的長期甲旁腺功能正常。其它中心報告年輕有風(fēng)險的患者行選擇性切除淋巴結(jié)和甲旁腺的結(jié)果良好。

MEN2B高危風(fēng)險突變的患者的處理各有不同，如果是嬰兒則行甲狀腺切除，因為MTC通常在出生時即已存在；如果降鈣素水平增高則行中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)切除，保留甲旁腺可行自體植入或保留于有血供的原位。

對于嬰兒來說甲旁腺功能不足的后果是極嚴(yán)重的，因此要盡量避免這種可能，嬰兒期的甲旁腺非常小且透明，經(jīng)常與頸部胸腺組織混淆，即便很有經(jīng)驗的醫(yī)師也可能會無法鑒定甲旁腺。如果醫(yī)師不能鑒定并保留甲旁腺，中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)切除應(yīng)延遲。對MEN2A和MEN2B有嗜鉻細(xì)胞瘤的患者，應(yīng)先處理嗜鉻細(xì)胞瘤。

治療復(fù)發(fā)或持續(xù)的疾病

MTC經(jīng)過初次手術(shù)治療后，持續(xù)降鈣素水平增高或反彈預(yù)示腫瘤殘留或復(fù)發(fā)。手術(shù)后降鈣素正常的患者獲得了生化治愈，但是持續(xù)的術(shù)后輕度降鈣素增高是疾病殘留的生化證據(jù)。

MTC是非常惰性的疾病，許多患者在甲狀腺和淋巴結(jié)切除后即便降鈣素持續(xù)明顯增高，也會多年保持狀態(tài)良好，無疾病存在的證據(jù)。然而有些侵襲性較強的MTC，有時會快速進(jìn)展。梅奧診所報告淋巴結(jié)陽性的遺傳性MTC患者中位隨訪15.7年，死亡率66%。所以所有患者術(shù)后都要隨訪檢查降鈣素水平，每半年一次。

如果初起手術(shù)切除不充分或是影像學(xué)證據(jù)顯示有腫瘤殘存或復(fù)發(fā)跡象，且降鈣素水平增高，此時患者應(yīng)考慮再切除，再切除的目的是緩解壓迫或侵犯氣管/大血管的風(fēng)險。有經(jīng)驗的醫(yī)師對區(qū)域性疾病再切除可使1/3患者獲得長期疾病控制和生化治愈。

以治愈為目的的再切除術(shù)前應(yīng)明確是否有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，應(yīng)行診斷性腹腔鏡評估肝表面是否有小的轉(zhuǎn)移性MTC，標(biāo)準(zhǔn)影像學(xué)檢查無法區(qū)分。對疼痛、全身潮熱癥狀、腹瀉、腫瘤壓近氣管/血管時考慮姑息性去塊治療。再手術(shù)切除殘留淋巴結(jié)后降鈣素水平明顯降低。

再切除時應(yīng)切除中央?yún)^(qū)和側(cè)方區(qū)的所有淋巴結(jié)和脂肪組織，如甲狀腺床，二側(cè)喉返神經(jīng)、側(cè)方區(qū)淋巴結(jié)。有些病例還要行胸骨切開后切除上縱膈淋巴結(jié)。

我們曾報道了二組MTC再切除的病例，第一組患者共32例，再切除37次，28%患者的再切除術(shù)后降鈣素水平降至不可測量，另有42%患者降鈣素水平減少≥40%。第二組選擇了最可能受益再切除的患者，試圖改善結(jié)果，再切除前行包括腹腔鏡在內(nèi)的全身轉(zhuǎn)移灶檢查，45例患者接受以治愈為目的再切除，術(shù)后降鈣素中位降低73%，86%患者術(shù)后降鈣素水平正?；蚋?。

最近我們報告了再切除的長期隨訪結(jié)果，56例患者隨訪8-10年，25例患者降鈣素水平正?；蚍€(wěn)定，無疾病復(fù)發(fā)的影像學(xué)證據(jù)。上述結(jié)果支持MTC術(shù)后如果降鈣素持續(xù)增高或反彈時可以采用再切除治療。

頸部再切除出現(xiàn)并發(fā)癥的風(fēng)險較高，包括胸導(dǎo)管泄漏、損傷喉返神經(jīng)、導(dǎo)致甲旁腺功能低下。使用術(shù)中神經(jīng)功能監(jiān)控裝置以及雙極電燒能減少并發(fā)癥。對兒童中央?yún)^(qū)再切除特別危險，因為甲旁腺非常小，因此要盡量避免手術(shù)，除非腫塊很大壓迫氣道或是大血管。

后方或側(cè)入手術(shù)能使中央?yún)^(qū)切除更易執(zhí)行，術(shù)中將帶狀肌與頸動脈分離，由未受過手術(shù)損傷的組織進(jìn)入氣管與頸動脈間隙，明確喉返神經(jīng)和甲旁腺，以確保安全切除腫物和淋巴結(jié)。這種手術(shù)方法可以避免喉返神經(jīng)損傷。是否進(jìn)行側(cè)方區(qū)切除應(yīng)根據(jù)術(shù)前淋巴結(jié)影像學(xué)結(jié)果、淋巴結(jié)是否可觸及以及是否存在中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，與初起手術(shù)推薦一致。

結(jié)語

MTC易于向頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移是該病的特征，需進(jìn)行手術(shù)治療：預(yù)防性手術(shù)治療RET突變攜帶者、手術(shù)治療已有腫瘤存在者、對有持續(xù)或復(fù)發(fā)疾病者進(jìn)行再切除、對全身腫瘤行姑息手術(shù)治療，切除受累淋巴結(jié)使疾病獲得長期控制。

了解頸部淋巴結(jié)解剖、MTC在各組淋巴結(jié)間播散的過程，對手術(shù)治療患者很重要。甲旁腺與中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)緊密相連，仔細(xì)操作可將甲旁腺功能減低風(fēng)險降至最低，甲旁腺功能減低在幼兒患者中尤其應(yīng)當(dāng)避免。