我國(guó)新生兒聽力篩查工作歷經(jīng)20多年的發(fā)展歷程，已進(jìn)入到深化和全面推進(jìn)階段，現(xiàn)已在全國(guó)范圍內(nèi)普遍開展。2004年衛(wèi)生部頒發(fā)了《新生兒聽力篩查技術(shù)規(guī)范》，2010年專家組對(duì)其進(jìn)行了修訂。該規(guī)范要求所有篩查未通過的嬰兒，應(yīng)該在出生后3個(gè)月內(nèi)接受全面的聽力學(xué)及醫(yī)學(xué)評(píng)估；確診為永久性聽力損失的嬰兒均應(yīng)該在6個(gè)月內(nèi)盡快接受干預(yù)服務(wù)。這樣做的目的是使聽障嬰幼兒最大限度獲得聽覺及言語交流能力以及良好的認(rèn)知發(fā)育。

該指南主要為從事此項(xiàng)工作的臨床醫(yī)生、聽力和言語康復(fù)等相關(guān)領(lǐng)域的專業(yè)工作者提供指導(dǎo)性意見，進(jìn)一步規(guī)范我國(guó)嬰幼兒聽力損失的診斷和干預(yù)工作，全面提高聽障患兒的康復(fù)效果。

嬰幼兒聽力損失診斷與干預(yù)工作涉及臨床醫(yī)學(xué)、聽力學(xué)及言語病理學(xué)、生物醫(yī)學(xué)工程學(xué)、教育學(xué)、心理學(xué)和社會(huì)學(xué)等諸多領(lǐng)域，需要臨床醫(yī)師、聽力師、聽覺言語康復(fù)專業(yè)相關(guān)人員及家長(zhǎng)密切合作，協(xié)同開展工作。嬰幼兒聽力損失診斷與干預(yù)流程。

本指南關(guān)注的目標(biāo)性聽力損失為所有嬰幼兒先天性、雙側(cè)或單側(cè)永久性（感音神經(jīng)性、傳導(dǎo)性和混合性）聽力損失，語言頻率（500、1 000、2 000和4 000 Hz）平均聽力損失在30～40dB以上。

注：由于入住新生兒監(jiān)護(hù)病房(NICU)的嬰幼兒發(fā)生神經(jīng)性聽力損失的概率較高，如聽神經(jīng)病等，故這部分嬰幼兒必須給予關(guān)注。此外，本指南所指為永久性聽力損失，因此，嬰幼兒期常見的分泌性中耳炎等并不包含在內(nèi)。

一、診斷標(biāo)準(zhǔn)

本指南推薦的“聽力正常范圍”標(biāo)準(zhǔn)如下：①聲導(dǎo)抗測(cè)試（含1 000 Hz探測(cè)音）鼓室圖正常；②短聲聽性腦干反應(yīng)（ABR）測(cè)試V波反應(yīng)閾≤35 dBnHL；③耳聲發(fā)射（OAE）測(cè)試，畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射（DPOAE）各分析頻率點(diǎn)幅值在正常范圍內(nèi)且信噪比≥6 dB，瞬態(tài)誘發(fā)耳聲發(fā)射（TEOAE）各頻率段相關(guān)系數(shù)大于50%，總相關(guān)系數(shù)大于70%；④行為測(cè)聽聽閾在相應(yīng)月（年）齡的正常范圍內(nèi)。

注：成人行為測(cè)聽有正常閾值范圍，而嬰幼兒目前僅有關(guān)于行為測(cè)試方案選擇的共識(shí)，尚無“聽力正常范圍”，其聽力診斷需要和其他聽力學(xué)檢測(cè)結(jié)果相互驗(yàn)證。

二、診斷原則

1.聽力測(cè)試組合：應(yīng)根據(jù)嬰幼兒年齡和認(rèn)知發(fā)育情況，選擇適合該個(gè)體的客觀聽力檢查和主觀行為測(cè)聽項(xiàng)目進(jìn)行組合測(cè)試。

2.交叉驗(yàn)證：任何單一測(cè)聽結(jié)果必須有其他聽力測(cè)試結(jié)果的支持，只有經(jīng)過多項(xiàng)測(cè)試結(jié)果的相互驗(yàn)證，才能明確診斷。此外，還應(yīng)結(jié)合嬰幼兒日常對(duì)聲音的反應(yīng)情況。

3.連續(xù)性：嬰幼兒的聽覺系統(tǒng)處在發(fā)育期，評(píng)估和診斷應(yīng)有連續(xù)性，不能孤立地看待單次診斷結(jié)果。建議3歲之前每3～6個(gè)月隨訪1次，之后每年隨訪1次，直至6歲。

4.儀器設(shè)備校準(zhǔn)和測(cè)試環(huán)境：儀器設(shè)備校準(zhǔn)及測(cè)試環(huán)境應(yīng)遵循相應(yīng)國(guó)家標(biāo)準(zhǔn)（參考GB/T16403和GB/T16296）。

5.多學(xué)科合作：嬰幼兒聽力損失往往和全身狀況相關(guān)，故應(yīng)實(shí)行多學(xué)科合作原則，共同全面評(píng)估患兒的發(fā)育問題。

三、診斷方法

（一）采集病史

病史采集包括母親妊娠期有無感染及用藥史、患兒出生時(shí)情況、新生兒聽力篩查情況、監(jiān)護(hù)人觀察嬰幼兒日常對(duì)聲音的反應(yīng)情況、言語發(fā)育（包括言語前期和言語期）、智力和肢體運(yùn)動(dòng)發(fā)育情況，患病及其他器官的異常和用藥史。此外，還應(yīng)包括家族史和其他聽力損失的高危因素[參閱《新生兒疾病篩查技術(shù)規(guī)范（2010年版）》。

（二）體格檢查

體格檢查包括常規(guī)體檢和耳鼻咽喉?？茩z查。常規(guī)體檢又包括一般情況、生長(zhǎng)發(fā)育和伴隨畸形，要關(guān)注皮膚、毛發(fā)、顱面、眼、頸、心臟和腎臟等，以排除各種伴有聽力損失的綜合征；?？企w檢要注意外耳、耳道、鼓膜和軟硬腭等情況。

（三）聽力學(xué)測(cè)試

包括主觀聽力測(cè)試（行為測(cè)聽）和客觀聽力測(cè)試（生理學(xué)測(cè)試）兩大類。目前嬰幼兒行為測(cè)聽包括行為觀察測(cè)試（BOA）、視覺強(qiáng)化測(cè)聽（VRA）、游戲測(cè)聽（PA）、純音聽閾測(cè)試以及言語測(cè)聽；生理學(xué)測(cè)試包括聲導(dǎo)抗及聲反射、誘發(fā)性耳聲發(fā)射、ABR以及聽覺穩(wěn)態(tài)誘發(fā)反應(yīng)（ASSR）等。

用于確定嬰幼兒聽力損失的聽力學(xué)組合測(cè)試，應(yīng)包括生理學(xué)測(cè)試和行為測(cè)聽（表1），以評(píng)估每側(cè)聽覺通路的完整性，評(píng)價(jià)整個(gè)言語頻率范圍的聽敏度，確定聽力損失的類型。根據(jù)嬰幼兒聽覺發(fā)育不同階段的特點(diǎn)，分為出生至6個(gè)月和6個(gè)月至3歲的兩個(gè)年齡段，分別進(jìn)行聽力診斷評(píng)估。

1.生理學(xué)聽力測(cè)試

（1）ABR：包括短聲（click）ABR和短純音（tone-burst）ABR。ABR是目前最為成熟的聽覺電生理測(cè)試，反映了從外耳至低級(jí)腦干聽覺通路的完整功能。臨床上常規(guī)采用的是短聲ABR，其V波反應(yīng)閾在一定程度上反映了2 000～4 000 Hz的行為聽閾，一旦短聲ABR檢測(cè)結(jié)果顯示存在聽力損失，則需進(jìn)行短純音ABR測(cè)試，明確其他頻段的聽力損失程度，以全面了解聽力圖構(gòu)型。

注：短聲ABR所測(cè)得的反應(yīng)閾是電生理閾值而非“聽閾”，該閾值與2 000～4 000 Hz的純音聽閾相關(guān)性較好，在成人通常比實(shí)際聽閾高出5～10 dB。

（2）骨導(dǎo)ABR：對(duì)判斷是否為傳導(dǎo)性聽力損失以及了解先天性外中耳畸形患兒的耳蝸功能具有較高價(jià)值。

（3）耳蝸微音器電位（CM）：記錄操作簡(jiǎn)便，所需設(shè)備和記錄方法都與常規(guī)短聲ABR相同，對(duì)于ABR波形嚴(yán)重異常、未記錄到OAE，懷疑聽神經(jīng)病的嬰幼兒,建議行CM檢查,以避免漏診聽神經(jīng)病。

注：CM測(cè)試必須使用插入式耳機(jī)，刺激信號(hào)分別采用疏波、密波和交替極性三種方式，記錄引出的反應(yīng)；單純疏波或密波聲刺激引出的反應(yīng)約在3 ms內(nèi)，可見波幅較大的波峰和波谷,疏波和密波引出的波形相位相反,而交替極性刺激引不出波形。

（4）聽覺穩(wěn)態(tài)誘發(fā)反應(yīng)（ASSR）：該測(cè)試無需受試者及檢測(cè)者的主觀參與，形式上較為客觀，但將ASSR的反應(yīng)閾值用于嬰幼兒臨床聽力損失評(píng)估時(shí)，需持慎重態(tài)度，尤其當(dāng)聽力損失為輕度或中度時(shí)，與實(shí)際的主觀聽閾可能存在較大差異，故臨床上不提倡單獨(dú)使用ASSR的結(jié)果直接為嬰幼兒驗(yàn)配助聽器。

（5）OAE：OAE是客觀評(píng)估耳蝸(外毛細(xì)胞)及外周聽功能的一種方法，OAE正常引出表明外周聽功能在正常范圍，它不依賴于聽覺中樞神經(jīng)系統(tǒng)。臨床常用的有DPOAE和TEOAE。環(huán)境和患者自身的噪聲對(duì)OAE的記錄有重要影響，臨床測(cè)試中由于探頭放置、中耳功能和患兒狀態(tài)等因素可導(dǎo)致OAE無法正常引出，可能會(huì)導(dǎo)致聽神經(jīng)病的漏診。

（6）聲導(dǎo)抗測(cè)試：聲導(dǎo)抗測(cè)試主要用于評(píng)估中耳和聽覺通路功能，包括鼓室圖與鐙骨肌聲反射（226 Hz和1 000 Hz探測(cè)音）。7月齡以下嬰兒對(duì)低頻(226 Hz)探測(cè)音的敏感性差，即使中耳功能異常也會(huì)呈現(xiàn)正常的鼓室圖，故7月齡以下的嬰兒應(yīng)采用1 000 Hz高頻探測(cè)音進(jìn)行測(cè)試，建議有條件者226 Hz和1 000 Hz探測(cè)音聯(lián)合使用。

2.行為測(cè)聽

行為測(cè)聽是全面反映整個(gè)聽覺通路功能的重要方法，可觀察嬰幼兒的聽力發(fā)育情況，確認(rèn)行為閾值和聽力圖構(gòu)型，在聽力評(píng)估交叉驗(yàn)證中起主要作用。其中行為觀察測(cè)聽(BOA)雖可觀察6月齡以下嬰兒對(duì)聲刺激的粗略反應(yīng)，但因其結(jié)果變異較大，不宜作為首選。

3.聽力組合測(cè)試

（1）出生～6月齡的嬰兒：該年齡段嬰兒聽覺行為發(fā)育程度尚低，其聽力學(xué)組合測(cè)試如下：①ABR，包括短聲ABR和短純音ABR；當(dāng)ABR不能引出波形時(shí)，可采用ASSR了解殘余聽力；②OAE測(cè)試；③1 000 Hz和226 Hz探測(cè)音的聲導(dǎo)抗測(cè)試；④行為觀察測(cè)試。

（2）6～36月齡的嬰幼兒：①行為測(cè)聽：采用視覺強(qiáng)化測(cè)聽或游戲測(cè)聽；②OAE測(cè)試：條件允許最好進(jìn)行DPOAE和TEOAE測(cè)試；③聲導(dǎo)抗測(cè)試：鼓室圖測(cè)試，同時(shí)進(jìn)行鐙骨肌聲反射測(cè)試；④ABR測(cè)試：在儀器最大聲輸出不能引出ABR波形時(shí)，可采用ASSR測(cè)試了解殘余聽力。

（四）影像學(xué)檢查

顳骨CT檢查一般采用高分辨率CT薄層掃描，了解有無中耳、內(nèi)耳及內(nèi)聽道畸形，雙側(cè)聽力損失患兒建議常規(guī)行此檢查。為減少放射線對(duì)嬰幼兒的輻射損傷，6月齡以下不常規(guī)推薦。

MRI有助于了解內(nèi)耳膜迷路、蝸神經(jīng)及腦發(fā)育情況，對(duì)內(nèi)耳高分辨CT掃描無異常發(fā)現(xiàn)的單側(cè)或雙側(cè)極重度聾兒，推薦行此檢查。該檢查對(duì)人工耳蝸植入術(shù)前蝸神經(jīng)的形態(tài)評(píng)估具有重要價(jià)值。

（五）實(shí)驗(yàn)室檢查

檢查母親和嬰幼兒的血、尿有助于發(fā)現(xiàn)先天性或早期的感染，如風(fēng)疹病毒、巨細(xì)胞病毒、梅毒和弓形體等感染。綜合征型聽力損失，也需要進(jìn)行相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查以幫助確診。

（六）其他檢查

遺傳因素約占先天性聽力損失的50%以上，有條件時(shí)，推薦耳聾基因檢測(cè)和相關(guān)病因?qū)W診斷。

四、綜合評(píng)估

通過詢問病史、體格檢查、聽力學(xué)測(cè)試以及影像學(xué)和實(shí)驗(yàn)室檢查等，獲取聽力損失評(píng)估所需資料，在此基礎(chǔ)上進(jìn)行聽力測(cè)試結(jié)果的交叉驗(yàn)證和醫(yī)學(xué)綜合評(píng)估。對(duì)于確診為聽力損失的嬰幼兒，還應(yīng)進(jìn)行耳科和其他醫(yī)學(xué)評(píng)估，以明確病因。此外，還應(yīng)明確聽力損失是單側(cè)還是雙側(cè)，是永久性還是暫時(shí)性，為臨床治療和干預(yù)提供參考。

醫(yī)學(xué)評(píng)估主要結(jié)合病史、兒童期發(fā)生永久性聽力損失的家族史，鑒別是否為合并早發(fā)或者遲發(fā)性永久性聽力損失的綜合征，必要時(shí)行全身體格檢查、影像學(xué)檢查以及實(shí)驗(yàn)室相關(guān)檢查。如合并眼科疾病或疑有發(fā)育遲緩，應(yīng)轉(zhuǎn)診至相關(guān)科室行進(jìn)一步評(píng)估和診治。

五、聽力損失的診斷

聽力損失診斷包括聽力損失程度、性質(zhì)和病因等三部分內(nèi)容。

（一）聽力損失的程度

聽力損失程度的判定，是選擇恰當(dāng)干預(yù)方案的前提。推薦用500、1 000、2 000和4 000 Hz的平均聽閾來進(jìn)行聽力損失的分級(jí)，26～30 dBHL為輕度，31～60 dBHL為中度，61～80 dBHL為重度，80 dBHL以上為極重度聽力損失。

對(duì)嬰幼兒而言，最重要的是獲得各言語頻率的反應(yīng)閾和聽閾。6個(gè)月以內(nèi)嬰兒，建議采用氣導(dǎo)和骨導(dǎo)短聲ABR以及短純音ABR或者ASSR進(jìn)行測(cè)試，以獲得各個(gè)頻率的反應(yīng)閾值，結(jié)合行為測(cè)聽結(jié)果進(jìn)行綜合判斷；6個(gè)月以上嬰幼兒，推薦采用小兒行為測(cè)聽以獲得行為聽閾，結(jié)合客觀聽力測(cè)試結(jié)果進(jìn)行綜合判斷。

（二）聽力損失的性質(zhì)

聽力損失可分為傳導(dǎo)性、感音神經(jīng)性和混合性聽力損失。

1.傳導(dǎo)性聽力損失：鼓室圖為B型或C型（1 000 Hz探測(cè)音多為無正峰/平坦型）、鐙骨肌聲反射引不出；氣導(dǎo)短聲ABR反應(yīng)閾值>35 dBnHL，I、III和V波各波潛伏期延長(zhǎng)，但波間期在正常范圍；骨導(dǎo)ABR閾值正常；TEOAE和/或 DPOAE引不出。

2.感音神經(jīng)性聽力損失：鼓室圖為A型（226 Hz）或正峰型（1 000 Hz）；短聲ABR反應(yīng)閾值>35 dBnHL；TEOAE和/或DPOAE異常。

注：聽神經(jīng)病的患兒鼓室圖正常，鐙骨肌聲反射異常，短聲ABR引不出或嚴(yán)重異常，TEOAE和/或DPOAE可正常引出或幅值下降，CM可引出，其行為測(cè)聽結(jié)果和ABR結(jié)果嚴(yán)重不符。

3.混合性聽力損失：同時(shí)具有傳導(dǎo)性聽力損失和感音神經(jīng)性聽力損失的特點(diǎn)。

（三）聽力損失的病因

對(duì)于診斷聽力損失的病因，臨床有一定難度。通過詳細(xì)詢問病史、家族史以及聽力學(xué)和相應(yīng)的輔助檢查，可望對(duì)部分聽力損失的病因做出診斷。

六、追蹤隨訪

針對(duì)聽力診斷異常或聽力損失高危的嬰幼兒，應(yīng)進(jìn)行定期隨訪。聽力診斷異常的嬰幼兒，3歲前每3～6個(gè)月隨訪并評(píng)估1次；通過新生兒聽力篩查，但伴有聽力損失高危因素的嬰幼兒，3歲以內(nèi)每年至少做1次診斷性聽力學(xué)評(píng)估。

注：對(duì)家長(zhǎng)不同意篩查以及通過初/復(fù)篩，且無高危因素的嬰幼兒，應(yīng)向家長(zhǎng)傳授各年齡段相應(yīng)的聽性行為反應(yīng)觀察方法和知識(shí)，發(fā)放科普宣教材料，一旦發(fā)現(xiàn)聽性行為異?；驊岩捎新犃p失，應(yīng)及時(shí)進(jìn)行診斷。對(duì)通過初/復(fù)篩但有高危因素的嬰幼兒，以及未通過復(fù)篩但在診斷程序中評(píng)估為正常聽力范圍的嬰幼兒，因其在成長(zhǎng)過程中發(fā)生遲發(fā)性聽力損失的概率要高于正常兒童，故應(yīng)定期跟蹤追訪（每年至少1次直至6歲），一旦發(fā)現(xiàn)聽性行為異?；驊岩捎新犃p失，應(yīng)及時(shí)進(jìn)行診斷。